Module Gastroenterologie 4me anne mdecine HYPERTENTION PORTALE Pr

Module Gastro-enterologie 4ème année médecine HYPERTENTION PORTALE Pr ROUABHIA. S Pr Samir ROUABHIA 31/08/2020

PLAN q. DEFINITION q. PHYSIOPATHOLOGIE q DIAGNOSTIC POSITIF q. COMPLICATION q. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE q. TRAITEMENT q. CONCLUSION

Définition �L’hypertension portale (HTP) est définie par l’augmentation du gradient de pression entre la veine portale et la veine cave inferieur > 5 mm. Hg ou par une augmentation de la pression dans la veine porte > 10 mm. Hg.

Rappel anatomique

�La vascularisation hépatique est double : elle est assurée par l’artère hépatique (30 %) et la veine porte (70 %) qui résulte de l’union du tronc splénomésaraïque(V splénique / Vmésentérique inf) et de V mésentérique supérieure

PHYSIOPATHOLOGIE

L’augmentation de P P conduit à la formation de veines collatérales portosystémiques, qui sont classées en 4 territoires vasculaires: � supérieur : l’estomac et l’œsophage VO/G, avec drainage par la veine azygos dans la VCS � inférieur : rectum par la veine mésentérique inférieure � antérieur : par reperméabilisation de la veine paraombilicale CVC � postérieur : via des vaisseaux courts gastriques et le shunt splénorénal , la rate se drainant dans la veine cave inférieure

Formation des collatérales Antérieures Supérieures Postérieures Système porte Système cave Inférieures

diagnostic positif

Circonstances de découverte � HTP révélée par une complication ++ Hémorragie digestive / RVO +++ ≈ 70 % cas Ascite, ictère, EH… �HTP découverte fortuitement �Au cours du bilan de la maladie causale( Schistosomiase. . .

Examen clinique Splénomégalie : Taille non corrélée au chiffre HTP Ne disparaît pas après réduction HTP Hypersplénisme portant sur une ou plusieurs lignés sanguines : - thrombopénie surtout, - leuconeutropénie, anémie. Ascite : Epanchement péritonéal de liquide non hématique, transudative sauf si obstacle sus hépatique

Circulation veineuse collatérale abdominale : Visibilité anormale des veines sous cutanées au niveau épigastrique Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten : dilatation veineuse péri-ombilicale avec au maximum aspect « en tête de méduse » hypercinésie circulatoire systémique : Tachycardie, baisse de TA , augmentation de débit cardiaque

Les examens complémentaires Échographie standard : �Montre des signes d’ HTP: -↗ calibre du tronc porte(>13 mm) et de ses branches , l’inversion du flux - SPM homogène, ascite -Voies de dérivation porto-cave abdominale �dysmorphie hépatique �Recherche les anomalies des voies biliaires , pancréatiques , les thromboses et ADP �Guide la ponction en cas biopsie hépatique

LA FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODENALE -Permet la recherche des variceoesophagiennes/gastriques: grade 1: petites V (- 5 mm) disparaissant à l’insufflation grade 2: grosses V (+ 5 mm) non confluentes, ne disparaissant pas à l’insufflation grade 3: grosses V confluentes permanentes

Les méthodes invasives • Mesure de la pression dans les varices oesophagiennes �Cathétérisme portal par voie percutanée transhépatique �Cathétérisme veineux sus-hépatique +++

La biologie �La ponction d’ ascite avec dosage le taux des proteines - SAAG (serum albumin-ascite gradient)sup 11 g/l est suggestif d’une HTP

Diagnostic de gravité

�Terrain : sujets agés –cardiopathies / IR … � lieés a l’HTP: - Hémorragie grande abandance par RVO - Les complications de l’ascite: infectieuses , mécanique , ascite réfractaire - Encéphalopathie - Syndrome hépato-pulmonaire - rupture / infarctus splénique �Aggravation vers la cirrhose ou la dégenérescence

Diagnostic étiologique

Enquète étiologique Interrogatoire �Age- sexe- ethnie �Profession �Notion de voyage �Notion de prise médicamenteuse/toxique �ATCDs personnel/ familiale thrombophilie, néoplasies, maladies de surcharge , auto immune , traumatisme �Recherche des symptômes évocateurs associés

EXAMEN CLINIQUE ü Etat générale ü Signe d’alcoolisme: parotidomégalie, érythrose faciale , rhinophyma, main de Dupuytren , haleine… ü Sd tumoral/infectieuse : ADP , Amaigrissement , anorexie, fievre, sueur ü Atteinte cutané : ictère , prurit , érythème nouex , purpura vasculaire, dermatite d’inoculation ü Arthralgies

ü Atteinte cardiaque: dyspnée , ICD (HPM , TJ, OMI) , Souffle Tricuspidienne , poule paradoxale. . ü Signes des maladies thrombotiques: AVC ischemique, TVP ü Signes des intoxictions chimiques

EXAMEN PARACLINIQUE FNS bilan hépatique complet: ALAT/ASAT, GGT , PAL frottis , myélogramme, PBO bilan d’hemostase: TP , TCA, fibrénogène bilan de thrombophilie : dosages prt. C/S, AT lll, RCPA , homocystéinémie , APL …. Dosage EC , calcémie serologie : HCV, HBV, HIV…. Ac ML, FAN , Ig. M

�détecter les œufs dans les selles/la biopsie rectale , les tests serologique (ELISA…) » » schistosomiase � biopsie hépatique (les bloc hépatiques)++++ - Précise le diagnostic : Anomalies de l’architecture hépatique( schistosomiase, sarcoïdose. . ) ou anomalies de la microcirculation (péliose, SOS…)

-R(x) thorax F/P , ECG, Echocoeur (cause cardiaque) -Artériographie sélective coeliaque et mésentérique pour les bloc pre hépatiques -Phlébographie sus-hépatique, voire cavographie inférieure ( Bilan pré-opératoire Sd de Budd-Chiari ) - IRM: Intérêt dans le syndrome de Budd-Chiari

Etiologies Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10 e

LES BLOCS PRE-HEPATIQUES

� L’obstruction portal extrahepatique (EHPVO) - peut être associé ou non par l’obstruction des autres veines - represente 40% d’HTP (3. 7 per 100, 000 population). - touche surtout l’enfant que l’adulte - caractérisé par: rupture des VO +++ plus souvent bien tolérés aussi, associé avec des varices ectpopiques (duodenum, la région anorectale , la vésicule biliare) massive SPM et hypersplénisme < 5% des cas biliopathie hypertensive portal > 80% (cholestase chronique, cholangite, lithiases

Newly proposed Baveno ‘s classification for EHPVO

causé par: - Thrombose de la veine portale +++ - Obstruction par un processus neoplasique - inflammation locale (Pancreatite , cholécystite, diverticulite. . - traumatisme portale( postchir , cathéter, transplantation -Malformations congénitales (atrésie/sténose portale)

� Obstruction de la veine splénique isolée : HTP SEGMENTAIRE -aussi , est appelée (Left-sided portal hypertension or Sinistral portal hypertension) -Sd rare -caractérisé par: hématémèse sur ruptures des varices gastriques fundiques ++ , SPM et le bilan hépatique normale -les pancreatites (53. 8%) et les kystes/ neoplasies pancreatique sont des causes plus fréquentes CT scan demonstrating a solid lesion in the tail of pancreas with splenomegaly and enlargement of the splenic vein (arrow

�Fistule artério-veineuse splanchnique (A-V splenique, aorto mesenterique, aorto portal… � Splénomegalie massive -maladie de surcharge , maladie infiltrative

LES BLOCS HEPATIQUES

�Causes presinusoidales

Schistosomiase hépatique -causé par des trématodes de shistosoma: mansoni++++ , japonicum+ -C’est la première cause d’HTP dans le monde (200 millions persons infectés) -Les vers matures produisent des œufs au niveau les veines mésentériques -les œufs déposés se bloquent dans les veinules portes (<50 mm) -Le tissu de l’hôte réagit en formant des granulomes avec aspect caractéristique fibrose concentrique périvasculaire en tuyau de pipe créant un bloc

-L’homme se contamine par contact avec une eau douce contaminée. -Clinique: . la phase d’infection : dermatite allergique. . la phase d’invasion: fièvre élevée (fièvre de safari), toux , urticaire , dlrs myoarticulaires. la phase de focalisation : spleno hepatomegalie ; AEG

�Sarcoïdose hépatique -L’ HTP est secondaire à un bloc présinusoïdal lié à l’inflammation et à la compression des veinules portes par les granulomes , puis sinusoïdal lors d’une fibrose extensive septale surajoutée - On a deux formes de sarcoïdose hépatique : la forme cholestatique (cliniquement et histologiquement proche de la cirrhose biliaire primitive) la forme non cholestatique dans laquelle les complications de l’HTP sont souvent le seul signe de l’atteinte hépatique. -La prévalence de l’HTP au cours de la sarcoïdose est de 30 - 45 % -Le traitement précoce par les corticoïdes n’influence pas l’évolution de l’HTP.

�Les maladies biliares: - cirrhose biliaire primitive +++: L’inflammation périportale et l’hyperplasie nodulaire pourraient être un des mécanismes de l’augmentation des résistances vasculaires. La prévalence des VO est plus fréquente L’administration de l’ ursolvan peut à long terme diminuer l’HTP. - cholangite sclerosante primitive , cholangiopathie auto immune , vinyl chloride

�Maladie de Rendu-Osler - télangectasie hémorrgique hérédataire de transmission dominante par l’ altération de l’angiogénèse - Le Sd HTP resulte à la shunt vasculaire porto-cave (asciterupture des VO) , encephalopathie hépathique++ , cholestase et cholangite.

�causes sinusoidales

• les Fibroses péri- sinusoïdales - hépatite aiguë: Une petite augmentation du HVPG est fréquente au cours des hépatites aiguës bénignes ; elle ne s’accompagne pas de VO, ni d’ascite. Au cours des hépatites fulminantes, l’HTP est fréquente et la rupture de VO a été décrite. L’ascite est fréquente, surtout chez les malades présentant un HVPG > 10 mm. Hg. L’étiologie de l’hépatite n’influence pas le degré d’HTP

- Hypervitaminose : une cause fréquente par hyperplasie des cellules étoilées hépatiques -Hépatite chronique active en l’absence de cirrhose -Hémochromatose.

�les infiltrations sinusoïdales - Amyloïdose: l’HTP est une complication rare de l’amylose hépatique - Métastases hépatiques : (les carcinome, leucémie myéloïde ou de lymphomes) -Mastocytose systémique, -Stéatohépatite aiguë gravidique: due à une compression des sinusoïdes par les hépatocytes spongiocytaires

�Causes Postsinusoidales

� Maladie veno-occlusive (SINUSOIDAL OBSTRUCTION SYNDROME- SOS) - il s’agit endophlébites des veines centrolobulaires -peut être asymptomatique ou avec Sd HTP -caractérisé par : Modified Seattle criteria Occurrence of two of the following events within 20 days of SCT: 1. Hyperbilirubinaemia (≥ 2 mg/d. L) 2. Hepatomegaly or right upper quadrant pain of liver origin 3. Unexplained weight gain (> 2% of baseline bodyweight)because of fluid accumulation - en générale, 3 semaines après greffe de moelle 9 semaines après transplantation d’organe après éliminer Gv. H – sepsis

• les principales causes sont: - Ingestion de pyrrolizidine(alcaloïde)++++ - Irradiation hépatique - certains immunosupresseurs et chimiothérapie surtout après greffe de moelle +++ ( ozogamicin, actinomycin D, dacarbazine, cytosine , arabinoside, mithramycin, 6 -thioguanine, azathioprine, busulfan plus , cyclophosphamide)

� Phlébites granulomateuse � Néoplasie Vx primaire (angiosarcomehémangio endotheliome)

LES BLOCS POST-HEPATIQUE

�Syndrome de Budd-Chiari ++++ c’est l’obstruction des veines sus-hépatiques , qlq soit le niveau et le mécanisme d’ obstruction -primitive le blocage intrinsèque -secondaire le blocage extrinsèque - 87 % d’origine thrombotique - caractérisé par : HPM douloureuse sans RHJ , ascite 85% SPM , VO 40– 60% - peut être aigue: Dlr abdominal HCD , nausée, vomissement, Sd HTP, ictère, IHC subaigue: l’instalation des symptomes <6 mois chronique: plus de 6 mois, pas d’ ictère et IHC

-L’ ascite riches en protides ≥ 25 g/L, pauvre en cellules - L’ échographie des VSH ou le scanner fait le diagnostic The hepatic veins are visible as slender, unenhanced structures converging toward an enhanced patent inferior vena cava (most prominent in B) (arrow In the postgadolinium image, nodular enhancement heterogeneity is shown. A portion of the thrombosed left hepatic vein is demonstrated (arrow); ascites is also seen

Yamadas Textbook of Gastroenterology 2015

�Thrombose et malformations de la veine cave inférieure �Cardiopathies congestives: -caractérisé par la congestion sinusoidale, élargissement les fenestrations endothéliales , atrophie hépatocytaire

traitement

But: -prévenir les complications Traiter l’étiologie les moyens -traitement médical -traitement endoscopique/ chirurgical

1 -Traitement médicale • Les vasoactives - ocréotide(sandostatine)25 ug/h en PSE ou 600 ug/j - somatostatine (modustatine) 250 ug en IV lente puis 250 ug/h en PSE - terlipressine(glypressine) 1 -2 mg/kg/h CI : asthme , coronapathie, Gss, choc septique • B bloquant non cardioséléctifs propranolol 160 mg/j LP CI: asthme, BAV • les diurétiques: spironolactone et furosémide

2 - traitement endoscopique: - la ligature élastique - tamponnement par sonde de blackmore - l’obturation des varices par une colle biologique -la sclérothérapie 3 -radiologie interventionnelle(TIPS) Trans jugular Intrahepatic Porto-systemic Shunt mise en place d’une prothèse entre le réseau veineux systémique et le réseau veineux portal 4 - traitement chirurgical: - shunts porto-systemique chirurgicales - transplantation hépatique

conclusion -L’HTP est une maladie hépatique hétérogène d’origine vasculaire. - Le diagnostic étiologique repose sur l’imagerie et l’anapath. -Etiologies nombreuses nécessitent un Bilan étiologique complet - L’hémorragie digestive par rupture de VO est la complication la plus redoutable -le pronostic dépend la cause -Le traitement repose sur trt de la cause et les complication d’HTP

merci