MITOCHONDRILN TRANSPORTN SYSTMY MITOCHONDRILN TRANSPORTN SYSTMY l Mitochondrie

MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY l Mitochondrie jsou rozděleny do 4 oddělení

MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY Vnější membrána je hladká, vnitřní je zvlněná l Vnější membrána je hranice mezi matrixem a cytosolem l Je poměrně propustná za velké molekuly l Různé metabolické dráhy jsou lokalizovány v mitochondriích l

CHARAKTERISTIKA OBOU MEMBRÁN VNITŘNÍ l l Hustota Tvar Povrch 5 -7 zvlněná-složená VNĚJŠÍ ČÁST: hladká VNITŘNÍ ČÁST: pravidelné jednotky VNĚJŠÍ 5 -7 nm hladká VNITŘNÍ ČÁST : hladká VNĚJŠÍ ČÁST: nepravidelná Extrakce Fosfolipidů: membrána zůstává intaktní porušena

CHARAKTERISTIKA OBOU MEMBRÁN l FEATURE l Permeabilita l Poměr fospholipidy/ bílkoviny VNITŘNÍ selektivní VNĚJŠÍ propustná pro velké molekuly 0, 27 0, 82 vysoký nízký l Obsah kardiolipinu l Obsah Pi vysoký nízký l Cholesterol nízký vysoký l Koenzym Q přítomen l Monoamine oxidase l Cytochrom oxidase není přítomen není

METABOLICKÉ DRÁHY UMÍSTĚNÉ V MITOCHONDRII l l l VNITŘNÍ membrána : skládá se z mnoha enzymů – 80% sloučenin jsou proteíny Enzymy komplexu dýchacího řetězce l Transportér: l Člunky: malate <--------------> pyruvate <-------> OH <-------> Pi <-------> ATP <-------> GLU <-------> ornithin, citrate alpha-ketoglutarate OHPi malate ADP ASP citrulin malát – aspartátový (ve svalech) glycerofosfátový (v játrech) Karnitin transportní systém: přenáší mastné kyseliny do mitochondrie, kde probíhá jejich oxidace

TRANSPORTNÍ SYSTÉMY c) Transportní systémy ve vnitřní membráně: symport (fosfátový transportér) antiport (adenin nukleotidový transportér) uniport (vápníkový transportér) l Metabolické dráhy l a) b) Různé metabolické dráhy jsou lokalizovány v mitochondriích

TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH l MEZIMEMBRÁNOVÝ PROSTOR: l Zde je p. H nižší, protože se ionty vodíku z matrixu do mezimembránového prostoru l ADP se pohybuje k matrixu pomoci adenin nukleotidového transportéru 2 ADP <-----> ATP + AMP) ADP je fosforylován v matrixu

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH l MITOCHONDRIÁLNÍ MATRIX: l Krebsův cyklus – tvoří se NADH a FADH které se oxidují během oxidační fosforylace l Urea cyklus - tvorba urey z NH 3 a CO 2 l Syntéza porfyrinů a Hb – GLY +ALA+ succinyl Co. A - metabolická dráha začíná v matrixu a pokračuje v cytosolu

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH MITOCHONDRIÁLNÍ MATRIX: l Přenos různých substrátů na Co. A: přenos acetylové skupiny l - acetyl Co. A vchází do Krebsového cyklu a je intermediát v metabolismu tuků a cukrů l l Degradace mastných kyselin: produkt degradace je acetyl Co. A

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH ČLUNKY: NADH vzniká v cytosolu a je potřebný v mitochondrií dýchacím řetězci, a NAD je potřebný v glykolýze NADH a oxidovaný tvar NAD nemohou přecházet vnitřní membránou (také oxalacetát) malát - aspartátový člunek (a glycerofosfátový člunek) umožňují přenos těchto nukleotidů přes membránu.

MITOCHONDRIÁLNÍ ČLUNKY

MITOCHONDRIÁLNÍ ČLUNKY

MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE l l l l Většina bílkovin v mitochondrii je syntetizována v cytosolu Jejich syntéza je tedy kódována jaderně Některé bílkoviny jsou syntetizovány v mitochondrii Mitochondriální komplexy přemístění bílkovin: a) TOM – translokása na vnější membráně b) TIM - translokása na vnitřní membráně c) Exporter – na vnitřní membráně – export bílkovin které jsou syntetizovány v matrixu do vnitřní membrány

MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE Doprava bílkovin v buňce je velmi důležitý proces l Bílkoviny jsou přepravovány z místa syntézy (cytosol) do jednotlivých buněčných oddělení l Bílkoviny se přenášejí z cytosolu do matrixu pomoci translokáz na vnější a vnitřní membráně l Pomoci translokázy na vnější membráně se přenášejí transportéry do vnitřní membrány, pak bílkoviny mezimembránového prostoru a komponenty vnější membrány l

MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE