Mitic Award 2013 Medtronic Italian best Case Award

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Mitic Award 2013 Medtronic Italian best Case Award EVOLUZIONE DEL FALSO LUME DOPO DISSECAZIONE

Mitic Award 2013 Medtronic Italian best Case Award EVOLUZIONE DEL FALSO LUME DOPO DISSECAZIONE DI TIPO B IN PAZIENTI CON SINDROME DI MARFAN. TRATTAMENTO IBRIDO DELL’ANEURISMA DELL’AORTA TORACOADDOMINALE ROBERTA FICARELLI OSPEDALE SANT’ANDREA (ROMA)

Sindrome di Marfan: Incidenza ed eziologia ØIncidenza: 2 o 3 su 100000 ØMalattia autosomica

Sindrome di Marfan: Incidenza ed eziologia ØIncidenza: 2 o 3 su 100000 ØMalattia autosomica dominante del tessuto connettivo: mutazione del gene FBN 1 per la fibrillina aumenta l’attività del trasforming factor- β, citochina che regola la proliferazione , la differenziazione, l’infiammazione, la formazione della matrice extracellulare e l’apoptpsi

Quadro clinico ü apparato muscoloscheletrico, ü oculare ü cardiovascolare: prolasso della valvola mitralica, aneurisma

Quadro clinico ü apparato muscoloscheletrico, ü oculare ü cardiovascolare: prolasso della valvola mitralica, aneurisma e dissezione dell’aorta ascendente ed insufficienza valvolare aortica. PRINCIPALE CAUSA DI MORTE

Indicazioni a trattamento Diametro aortico > 5 cm (rischio dissezione e/o rottura altissimo con

Indicazioni a trattamento Diametro aortico > 5 cm (rischio dissezione e/o rottura altissimo con aneurismi >6 cm Rapido accrescimento > 0. 5 cm all’anno Aneurismi < 5 cm: cm sintomatici, familiarità per dissezione, rigurgito valvolare aortico

Indicazioni a trattamento: falso lume Diametro aortico Pressione sistolica elevata Pervietà del falso lume

Indicazioni a trattamento: falso lume Diametro aortico Pressione sistolica elevata Pervietà del falso lume Fattori di rischio indipendenti per la crescita aortica Zierer A, Voeller RK, Hill. KE, Kouchoukos NT, Damiano RJ, Moon MR. Aortic enlargement and late reoperation after repair of acute type A aortic dissection. Ann Thorac Surg 2007 Diametro iniziale del falso lume nel punto più prossimale dell’aorta toracica Song JM, Kim SD, Kim MJ, Kang DH, Seo JB, et al. Long-term predictors of descending aorta aneurismal change in patients with aortic dissection. J Am Coll Cardiol 2007 Predittore indipendente più valido per l’ evoluzione aneurismatica

Trattamento aneurisma toracoaddominale ØTrattamento convenzionale: convenzionale toracofrenolaparotomia con o senza CEC ØTrattamento ibrido: ibrido

Trattamento aneurisma toracoaddominale ØTrattamento convenzionale: convenzionale toracofrenolaparotomia con o senza CEC ØTrattamento ibrido: ibrido tempo chirurgico (bypass per la vascolarizzazione dei vasi splancnici), e tempo endovascolare (endoprotesi a escludere completamente l’aneurisma). Letteratura: 518 casi di cui 15 affetti da s. di Marfan KG Moulakakis, et al Hybrid Open Endovascular Technique for Aortic Thoracoabdominal pathologies Circulation 2011

Caso clinico A. M. ♀ 41 aa fenotipo marfanoide Ø 2001: sostituzione valvola aortica

Caso clinico A. M. ♀ 41 aa fenotipo marfanoide Ø 2001: sostituzione valvola aortica e aorta ascendente sec. Bentall Ø 2002: posizionamento di due endoprotesi toraciche Talent® Medtronic in aorta toracica discendente

Evoluzione della malattia…e del falso lume Ø 2012: la paziente giunge alla nostra osservazione

Evoluzione della malattia…e del falso lume Ø 2012: la paziente giunge alla nostra osservazione 2010 2012

Trattamento scelto 27/11/2012: Octopus addominale e Valiant Captivia 34 -34 -150, 30 -26 -150

Trattamento scelto 27/11/2012: Octopus addominale e Valiant Captivia 34 -34 -150, 30 -26 -150 e 22 -22 -100

Follow-up Controllo Angio-Tc a un mese: stenosi dell’arteria mesenterica superiore asintomatica

Follow-up Controllo Angio-Tc a un mese: stenosi dell’arteria mesenterica superiore asintomatica

Trattamento Posizionamento stent a correzione della stenosi.

Trattamento Posizionamento stent a correzione della stenosi.

Follow-up Controllo Angio -Tc ad un mese dal posizionament o dello stent

Follow-up Controllo Angio -Tc ad un mese dal posizionament o dello stent

Conclusioni üDa chiarire il ruolo della terapia medica üRisultati del “solo” trattamento endovascolare non

Conclusioni üDa chiarire il ruolo della terapia medica üRisultati del “solo” trattamento endovascolare non ottimali soprattutto per le dissezioni croniche üPazienti “difficili” (numerosi interventi pregressi) per cui trattamento chirurgico tradizionale non indicato perchè ad alto rischio üTrattamento ibrido promettente