Miopatias inflamatrias Escola de Medicina UCPel Leonardo Batista

Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel Leonardo Batista

Miopatias �Miopatias não inflamatórias ◦ Neurológicas ◦ Tóxicas ◦ Endócrino-metabólicas �Miopatias ◦ ◦ inflamatórias Dermatopolimiosite Miopatias associadas às DDTC Miopatias associada ao câncer Miopatia com corpúsculo de inclusão Leonardo Batista

Miopatias não inflamatórias ◦ Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis. . . ◦ Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa. . . Estatina+genfibrozil ◦ Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar. . . Leonardo Batista

Miopatias inflamatórias: Características �Fraqueza muscular proximal e simétrica �Alterações inflamatórias à histopatologia �Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, AST) �Alterações eletromiográficas típicas Leonardo Batista

Dermatopolimiosite ◦ Polimiosite ◦ Dermatomiosite amiopática Incidência de 0, 5 -10 casos/ 1 000 Quadro miopático igual na PM e na DM Incide mais em > 40 anos Leonardo Batista

Manifestações miopáticas �Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade em levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se. . . ) �Muito raro o comprometimento facial e da musculatura das mãos Leonardo Batista

Manifestações miopáticas �Mialgias podem estar presentes �Disfagia pode ocorrer �Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio Leonardo Batista

Manifestações cutâneas �Edema e coloração violácea de pálpebras superiores (heliotropo) �Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos. . . Leonardo Batista

Sinal de Gottron Leonardo Batista

Sinal de Gottron Leonardo Batista

Leonardo Batista

Heliotropo Leonardo Batista

Leonardo Batista

Leonardo Batista

Leonardo Batista

DPM - outras manifestações �Raynaud �Artralgias �Infiltrado pulmonar intersticial fibrose �Cardiomiopatia �Em crianças as manifestações sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite Leonardo Batista

Outras miopatias �Miopatia associada ao câncer - deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva. �CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia Leonardo Batista

Tratamento da DPM �Prednisona 1 mg/kg/dia. ◦ A prednisona é preferida por ser o glicocorti◦ cóide que tem o menor efeito miopático. �Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas (azatioprina, metotrexate. . . ) Leonardo Batista

Tratamento da DPM �Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona �Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas Leonardo Batista

Síndrome de superposição �Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES ) Leonardo Batista

Doença mista do tecido conjuntivo �Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U 1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes Leonardo Batista

Esclerose Lateral Amiotrófica Conceito: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também a mais grave e fatal. Incidência: varia de 0, 2 a 2, 4 por 100. 000 hab / ano. Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por 100. 000 hab / ano. Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos Leonardo Batista

Esclerose Lateral Amiotrófica � Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior). �A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos. Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante. Leonardo Batista

Miastenia Gravis Definição � Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao repouso. Etiologia Auto-imune: anticorpos contra receptores de acetilcolina (transmissor neuromuscular); � � Bloqueio da transmissão neuromuscular. Leonardo Batista

Miastenia Gravis � Mais comum entre 15 -20 anos � Mulher 2 x > homem � Topografia seletiva: face, olhos, língua, garganta, pescoço. � Múltiplas facetas: aparência benigna (formas oculares) ou dramáticas. � Não há transmissão hereditária. Leonardo Batista

Miastenia Gravis Classificação: � Grupo I: localizada = ocular � Grupo II: geral, progressiva, sem alterações respiratórias � Grupo III: generalizada, rápida, lesão respiratória � Grupo IV: igual III, a partir de I ou II Leonardo Batista

Miastenia Gravis Tratamento: - Emergência: crise deglutição e respiratórias = 2 amp. 0, 5 Prostigmina subcutânea ou IM - Geral: Piridostigmina 0, 6 a 1, 5 g/dia – 1 cpd 180 mg; Cl. neostigmina: 15 mg VO 4 x/dia, aumentar até 180 mg/dia Leonardo Batista