Miopatas inflamatorias La polimiositis es una enfermedad crnica

Miopatías inflamatorias

• -La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los músculos. • - La dermatomiositis es similar a la polimiositis pero va acompañada de inflamación de la piel.

Epidemiología Picos de edad entre 5 -15 años y entre 40 y 60 años. Afecta mas a mujeres 2: 1

Etiología Puede aparecer de manera aislada o asociada a otros trastornos del tejido conectivo. La etiología es desconocida.

• El cáncer también puede desencadenar una reacción auto inmune. • Alrededor del 15% de los varones mayores de 50 años que padecen polimiositis también tienen un cáncer. Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad muscular proximal, incluyendo el alcohol y los corticoesteroides.

• Hay enfermedades endocrinas que pueden ocasionar debilidad de los músculos proximales como el hipertiroidismo y el hipotiroidismo. • La polimiositis puede ser una complicación de infección por HIV.

Síntomas y Signos Pueden comenzar durante o inmediatamente después de una infección. Debilidad muscular particularmente en brazos caderas y muslos. Dolor articular y muscular. Fenómeno de Raynaud. Erupción cutánea.

Dificultad para la deglución Fiebre. Cansancio. Pérdida de peso La debilidad puede comenzar de manera súbita ó lentamente y empeorar a lo largo de semanas y meses.

Generalmente los músculos de las manos, los pies y la cara no se ven afectados. Tampoco los órganos internos excepto la garganta y el esófago.

En la dermatomiositis hay erupciones cutáneas que pueden aparecer en la cara de color rojo oscuro y una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de los ojos (heliotropo).

• Signo de Chal: Eritema sobre la cara cuello hombros, parte superior de tórax y espalda.

• Otro tipo de erupción puede ser escamosa, lisa ó en relieve en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuente en los nudillos (Signo de Gottron: placas escamosas sobre el dorso de las metacarpofalángicas. )

• Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen dejan cicatrices ó manchas pálidas.

Criterios Diagnósticos: - Debilidad muscular en hombros y caderas. - Erupción cutánea característica. - Aumento en sangre de enzimas musculares (CPK). - Alteraciones electromiográficas que muestran anormalidades en la actividad eléctrica de los músculos. - Biopsia: infiltrado, inflamatorio y linfoide.

Tratamiento y Pronóstico • Restricción de actividades si la inflamación es muy intensa. • Un corticoesteroide vía oral restablece lentamente la fuerza, alivia el dolor y la inflamación controlando la enfermedad.

• Cuando las enzimas musculares y la fuerza se recupera se diminuye la dosis del corticoesteroide. • La mayoría delos adultos se ven obligados a utilizar corticoesteroides por varios años. Cuando la polimiositis está asociada a cáncer no responde bien a los corticoesteroides, sin embargo mejora si el cáncer es tratado con éxito.

Existe riesgo de muerte para los adultos con enfermedad grave y progresiva con dificultad para la deglución, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.