MIOCARDIOPATAS CARDIOLOGA Dr Ricardo Gutirrez Leal Gaspar Navarrete

MIOCARDIOPATÍAS CARDIOLOGÍA Dr. Ricardo Gutiérrez Leal Gaspar Navarrete Michell Mendoza Bribiesca I Karina

Enfermedad que afecta primariamente al músculo cardíaco, independientemente de su etiología Hipertrofia Dilatación Restricción Sin que esté presente una sobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucrar el funcionamiento de las válvulas AV J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Enfermedad primaria del miocardio determinada genéticamente VI engrosado, no dilatado, en ausencia de otro trastorno cardiaco capaz de producir este grado de hipertrofia J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

• Incidencia 1 por cada 500 nacimientos • Causa más frecuente de síncope inducido por estrés o de muerte súbita en pacientes menores de 30 años, incluyendo atletas Manual CTO 6 ed Cardiología y cirugía cardiovascular

Etiología • Autosómica dominante • Mutaciones en genes que codifican las proteínas del sarcomero • Cadena pesada de la β miosina del cromosoma 14 • Gen de la troponina T J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Clasificación Asimétrica Simétrica Apical Medioventricular J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074 • No obstructiva • Obstructiva • Septum + pared post VI • Sin sobrecarga hemodinámica

Aumento del grosor miocardio ventricular Rigidez de la pared ventricular Disfunción diastólica • Grados variables de fibrosis • Desorganización de la histología miocárdica • Alteraciones en las A Coronarias, Intramurales J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Escasa distensibilidad VI Llenado diastólico anormal Obstrucción intermitente al flujo de salida ventricular J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Mayor peso Hipercontractibilidad J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

• Obstrucción con gradiente en el tracto de salida VI, secundario al SAM de la valva anterior mitral contra el tabique • SAM secundario al efecto Venturi ↑ velocidad de salida VI por ↑ contractibilidad muscular J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Clínica • • • Asintomática Muerte súbita Disnea Angina de pecho Síncope J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Exploración física • Soplo sistólico rudo en ápex y borde esternal izquierdo • 4 R • Pulso bisferiens Todo lo que ↓ precarga y/o postcarga y ↑ contractibilidad ventricular aumenta tanto el gradiente como el soplo J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

ECG • HVI con presencia de Q amplias en precordiales izquierdas • En predominio apical aparecen ondas T negativas y muy cercanas al complejo QRS, con depresión del segmento ST Hernán López Jorge, La alegría de leer el electrocardioggrama, tercera edicición, pp 64 -67

• Aumento del voltaje de R en DI y a. VL Hernán López Jorge, La alegría de leer el electrocardioggrama, tercera edicición, pp 64 -67

Rx Silueta cardiaca normal o ligera cardiomegalia J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Ecocardiograma • Detecta la magnitud y distribución de la hipertrofia VI • Función sistólica normal o incluso está aumentada • Insuficiencia mitral FIG 1. Cortes apicales en 4 cámaras en fin de diástole y sístole. HVI concéntrica severa y obliteración del ápex ventricular izquierdo en sístole J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Pronóstico • Muerte súbita por arritmias V, más frecuente en px jóvenes con historia familiar • Arritmias V en Holter • No existe relación importante entre la probabilidad de una muerte súbita con la presencia o gravedad del gradiente o de los síntomas J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Tabla 45. Factores relacionados con muerte súbita en la MHI. • Edad <30 al diagnóstico. • Antecedentes familiares de muerte súbita. • Síncope (niños) • Arritmias V en Holter 48 h. • Respuesta anormal de TA con ejercicio. • Genotipos desfavorables. J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Tratamiento B-bloqueadores • Propanolol • 60 -120 mcg/24 h en tres dosis Verapamilo • 120 -200 mg/24 h en tres dosis • Nifedipino, amlodipino • Agonistas β adrenérgicos, digoxina J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

Arritmias supraventriculares o ventriculares Cirugía (miomectomía y/o sustitución valvular mitral) cuando hay síntomas importantes y gradiente significativo a pesar del tx Amiodarona J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074

• Reducción septal no qx: cateterismo cardíaco y producción de un infarto septal mediante la oclusión con etanol de una rama septal • Implantación de un marcapasos bicameral mejoría hemodinámica y sintomática • Alto riesgo de muerte súbita, está indicada la implantación de un desfibrilador J. F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021 -1074