MIOCARDIOPATA ARRITMOGNICA DE VENTRICULO DERECHO A Urchaga Litago

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO A. Urchaga Litago Hospital de Navarra

DEFINICION Origen genético Sustitución fibroadiposa de tejido miocárdico Arritmias ventriculares Muerte súbita cardiaca

GENETICA 50% Autonómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta (30%)

ENFERMEDAD DE NAXOS Queratosis palmoplantar Cabello lanoso MAVD

MECANISMOS DESMOPLAKINA PLAKOGLOBINA (Naxos) STRESS MECANICO INTERCELULAR APOPTOSIS RIANODINA (MAVD 2) SUSTITUCIÓN ADIPOSA Y FIBROSA

ETIOLOGIA DESCONOCIDA – Genética – Inflamatoria – Congénita (anomalía de Uhl)

ANATOMIA PATOLOGICA (1) - TRIANGULO DE LA DISPLASIA Posterobasal (subtricuspídea) Ápex Infundíbulo o TSVD AFECTACION VI 40 -76%. Aislada Asocia: edad, TV, IC DD: MCD con DVD predominante

ANATOMIA PATOLOGICA (2) FALSOS NEGATIVOS - Segmentaria - Biopsia en SIV FALSOS POSITIVOS - Sujetos sanos (50%) - 3 criterios ü 3% grasa ü 40% tejido fibroso ü 45% miocitos

EPIDEMIOLOGIA 1: 5000

PRESENTACION CLINICA PALPITACIONES (67%) Sincope (32%) Dolor torácico atípico (27%) Disnea (11%) I. Cardiaca derecha (6%) Asintomáticos

ENFERMEDAD EVOLUTIVA Fase temprana o silente Fase inestable Fase con fallo VD Fase con fallo biventricular

CRITERIOS DIAGNOSTICOS Criterios clásicos (1994) Criterios ampliados (2002)

CRITERIOS CLASICOS jj jj

CRITERIOS AMPLIADOS

REGISTROS INTERNACIONALES www. arvd. org www. arvd. net

ONDA EPSILON

POTENCIALES TARDIOS ONDA T negativa V 1 -V 3

Anchura de S ascendente>55 ms

OTROS HALLAZGOS QRS > 110 ms ESPECIFICO QRS V 1 -3> 25 ms que V 6 DIFUSA Dispersión QTc Bloqueo rama derecha DIFUSA

TVMS con BRIHH TV 3 TV 1 TV 2

TV 1 - APEX- EJE SUPERIOR

TV 2 - SUBTRICUSPIDEA- EJE SUPERIOR

TV 3 – INFUNDIBULO – EJE INFERIOR

ECOCARDIOGRAFIA (1) Primera técnica de imagen Descartar otras patologías Valoración morfológica y funcional VD - Dilatación e hipocinesia de VD - Discinesia inferobasal - Aneurismas telediastólicos

DILATACION VD DTDVD (ml/m 2) ALT. SEGMENTARIAS VD Ligera < 75 Hipo/acinesia regional Moderada 75 -120 Acinesia- discinesia regional Severa >120 Acinesia-discinesia difusa con dilatación importante

RVOT > 30 mm (EL-PE) EL-PE EC-PE

AUMENTO ECOGENICIDAD BANDA MODERADORA Disfunción VD - FAC < 32% o - Alt. Segmentarias Anillo tricuspídeo

ANEURISMA APICAL

TRABÉCULAS PROMINENTES EN ÁPEX

ANGIOGRAFIA PATRON DE ORO - VD 1. - Aumento trabeculación en “pilas de monedas” 2. - Dilatación e hipocinesia 3. - Alteraciones segmentarias de la contractilidad 4. - Discinesia 5. - Abultamiento y aneurismas localizados

RNM CARDIACA - VENTAJAS Caracterización tisular No ventana acústica Alta sensibilidad Formas incipientes (fibrosis) - LIMITACIONES Falsos positivos Variabilidad interobservador Grosor parietal insuficiente Arritmias

BIOPSIA ENDOMIOCARDICA Diagnóstico histológico definitivo Falsos negativos

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Taquicardia ventricular de tracto de salida VD Miocardiopatía dilatada con afectación predominante derecha Anomalía de Uhl´s

TVTSVD MAVD Agregación familiar NO SI ECG basal y SAECG Normal Alterado Dilatación y disfunción VD NO SI Respuesta a fármacos Buena Resistente Ablación Curativa Paliativa Pronóstico Bueno Riesgo MSC Inducibilidad de TV con EP 3% 93% P<0. 0001 > 2 morfologías de TV 0% 73% P<0. 0001 Potenciales diastólicos fragmentados durante la TV 0% 93% P<0. 0001 TV, BRIHH, eje inferior 90% 47% P<0. 0001

EVALUACIÓN INICIAL Y SEGUIMIENTO

ALGORITMO DIAGNOSTICO

MUERTE SUBITA CARDIACA 1 er síntoma (10%) Aumenta con el tiempo Tasa de mortalidad/año desconocida Sin tto: 0. 08%- 2, 3% Con tto: 1% MSC Y EJERCICIO Desencadenante Disfunción simpática Consejo

ESTRATIFICACION DE RIESGO ESTUDIOS DE NECROPSIAS EVOLUCIÓN CLÍNICA FV EN PORTADORES DE DAI

FACTORES DE RIESGO MSC - Dilatación difusa VD - Afectación VI - Estimulación ventricular programada + dilatación/disfunción VD - MSC/FV - Historia familiar de MAVD + MSC - Sincope de etiología no explicada - Potenciales tardíos + disfunción VD -TVS - Estimulación ventricular programada IIb -Dispersión QT y alteraciones onda T -Extrasístoles ventriculares III

TRATAMIENTO (1): OBJETIVOS Supresión de arritmias y MSC Tratamiento de la disfunción ventricular Evitar actividad física, competitiva o no, que produzca síntomas

TRATAMIENTO (2) Fármacos Desfibrilador automático implantable Ablación con radiofrecuencia Transplante

FARMACOS Beta-bloqueantes: sotalol Amiodarona

DAI Pacientes de alto riesgo No parece que DAI + fármacos sea mas eficaz que DAI solo Tasa de descarga: 15% anual Primera descarga: 2 meses-8 a Dificultades técnicas - Colocación del electrodo: dificultad de sensado y estimulación, taponamiento

ABLACION POR RF Casos refractarios Valor pronostico: la no inducibilidad de TV con o sin fármacos no disminuye el riesgo de MSC

TRASPLANTE CARDIACO Fases dilatadas de la enfermedad

CONCLUSION I IIA IIB Estratificación de riesgo - VD difusa - VI - VD + TVS -MSC - AF - Sincope - EPS + VD - TVS - EEF positivo Prevención primaria DAI Fármacos Prevención secundaria DAI

Bibliografía 1. - Srijita Sen-Cowdhry MA et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: clinical presentation, diagnosis and management. Am J Med 2004; 117: 685 -695 2. - Atul Verma et al. Short and Long Term success of substrate-based mapping and ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 2005; 111: 3209 -3216 3. - Sánchez-Rubio J et al. Utilidad clínica de la cardiorresonancia magnética para el diagnóstico de pacientes con sospecha de displasia arritmogénica ventricular derecha. Rev Esp Cardiol. 2005; 58(9): 1022 -8 4. - Lindstrom L et al. Echocardiographic assessment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart 2001 Jul; 86(1): 31 -8 5. - Thomas Mcrae A et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a cause of sudden death in young people. Cleveland Clinic Journal of Medicine 2001; 68(5): 459 -467. 6. - Hulot JS, et al: Natural History and Risk Stratification of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation 2004; 110: 1879 1. 7. - Gemayel C et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 1773 -81 8. - Kottkamp H et al. Right ventricular tachycardia-arrhythmogenic. Eur Heart J 2003; 24: 787 -8 9. - Yoerger D et al. Echocardiographic findings in patients meeting Task Force Criteria for Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. J Am Coll Cardiol 2005; 45(6): 860 -5 10. - Priori SG et al. Task Force on Sudden Cardiac Death, European Society of Cardiology. Europace 2002; 4: 3 -18 11. - Tomé M et al. Actualización en miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho: genética, diagnóstico, manifestaciones clínicas y estratificación de riesgo. Rev Esp Cardiol 2004; 57(8): 757 -67