MINISTERIO DE SALUD Subsecretara de Salud Pblica Enfermedades
MINISTERIO DE SALUD Subsecretaría de Salud Pública Enfermedades Neurodegenerativas: Creutzfeldt-Jakob Disease (v. CJD) Abril 2018
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa de curso fatal, producida por la acumulación de la proteína PRION resistente a proteasas (Pr. PRES). La forma esporádica de la ECJ da cuenta de aproximadamente 85% de todos los casos. • En Chile la incidencia es de 3, 5 casos por millón de habitantes, es decir más de 40 casos al año (2016). Siendo una enfermedad de notificación obligatoria. • En el resto del mundo es de 1 caso por millón de habitantes. • Los síntomas suelen comenzar alrededor de los 60 años de edad. Presenta trastornos de la memoria, cambios en la conducta, problemas de visión y mala coordinación muscular, lo cual conducen rápidamente hacia la demencia, el coma y la muerte en corto plazo (dentro de 6 meses a 1 año aprox. ) • Es clasificada y puede ocurrir de manera esporádica, genética, adquirida o iatrogénica • La emergencia de la enfermedad trae consecuencias socio-sanitarias y económicas graves en países que la presentan.
DESCRIPCIÓN ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB • Demencia rápidamente progresiva con un alto impacto en la funcionalidad de la persona que deriva en la muerte. • Desde su inicio hasta el momento de la muerte, pueden transcurrir entre 1 y 2 años, o meses y semanas. • En promedio la sobrevida alcanza los 6 meses y la edad media de inicio es 64 años. • Forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisible o enfermedades priónicas. • Es clasificada y puede ocurrir de manera esporádica, genética, adquirida o iatrogénica.
OBJETIVOS DE LA VIGILANCIA EN CHILE • Detectar oportunamente casos de variante ECJ y ECJ iatrogénica. • Desarrollar oportunamente las actividades de control y prevención de casos de variante ECJ y ECJ iatrogénica. • Conocer la dinámica epidemiológica de la ECJ en todas sus formas. • Identificar cualquier cambio en la dinámica de la ECJ que pueda estar ligada a cuadros de Encefalopatía Espongiforme Bovina. • Identificar oportunamente los factores de riesgo de transmisión de ECJ para evitar otros potenciales casos de ECJ iatrogénica o variante.
MANIFESTACIÓN Y DIAGNÓSTICO ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB Se manifiesta por: • Cuadro demencial subagudo • Síntomas motores • Problemas visuales • Mioclonías • Parálisis. El diagnóstico se basa en: • Hallazgos clínicos • Realización de pruebas complementari as como electroencefal ograma, resonancia, anticuerpos antitiroideos, entre otros. La biopsia post mortem: Gold standard para su confirmación.
INCIDENCIA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB A nivel mundial: 1 en un millón de personas por año. Chile: 3, 5 por millón de habitantes al año. Se plantea que somos el país con mayor ocurrencia a nivel mundial. Para avanzar en su conocimiento su notificación es obligatoria (DTO. N° 158/04).
MORTALIDAD ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB Fuente: Elaborado con base en la información disponible sobre la Enfermedad de Creutzfeldt -Jakob en el Departamento de Estadísticas e Información en Salud (www. deis. cl) Ministerio de Salud (2018).
CIE- 10: F 02. 1 Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Resolución 766 EXENTA (21 -JUL-2003 ) APRUEBA NOMINA DE LOS TRASTORNOS MENTALES Y DEL COMPORTAMIENTO, DE LA CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES DE LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (10ª REVISIÓN)
PLAN NACIONAL DE DEMENCIAS PRESUPUESTO Y ALCANCES Presupuesto asignado 2017 § Plan de Demencia: M$1. 746. § Centros de apoyo comunitario 2017: M$2. 689. Total: M$4. 435 (pesos chilenos) Plan Nacional de Demencias en Peñalolén, Osorno y Punta Arenas. Se sumó solo con APS también la comuna de El Bosque. Alrededor de 4000 personas con demencia tratadas y 4000 cuidadores apoyados. 10 Centros de Apoyo Comunitarios para personas con Demencia lo largo del país: • Kintún de Peñalolén. • Aliwen El Bosque TRABAJO • Kumelen Osorno CONJUNTO Y EN • Arrebol Rancagua EQUIPO ENTRE • Quicalcura Aconcagua • Kelluwun Talcahuano DIPRECE-DIVAP • Quemanta Magallanes DIGERA • Coquimbo • Talca • Temuco
ANALISIS DE RIESGO DE ECJ: El caso de Japón Lecciones aprendidas del Gobierno Japonés: Mejor manera de comunicar, Implementar medidas sanitarias Estandarización de intervenciones de control Noviembre 1986: Primer caso confirmado en el Reino Unido Septiembre 2001: Japón
El caso de Japón • Remover y realizar destrucción segura de material contaminado (Encefalopatía Espongiforme bovina, del ingles base) para proteger de la exposición a personas y animals. • Vigilancia activa y pasiva • Prohibicion de uso en rumiantes de alimentos procesados de carnes y huesos (meat-bone-meals: mbm) de animales fallecidos • Prohibición de uso de residuos procesados semejantes como fertilizantes • Mejora de los procesos de control de seguridad en la producción de MBM • Testeo de tejido cerebral de animales con riesgo de haber adquirido BSE, para detectar y destruir en forma segura aquellos infectados.
Chile Calificado como país de riesgo insignificante por control de zoonosis Fiscalización mediante decreto 20 MINSAL (última versión 2011) establece requisitos para la importación de productos derivados de bovinos destinados al uso y consumo humano
Gracias.
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