Mikroundervisning akuten Kunglv Angiodem Kristina Bengtsson Linde kristina

Mikroundervisning akuten Kungälv Angioödem Kristina Bengtsson Linde, kristina. h. bengtsson@vgregion. se

ORSAK - Kärldilatation Svullnad i underhud (subkutis) Svullnad i submukosa Ig. E Histamin Bradykinin

Lokaliserad svullnad med urtikaria Adrenalin! (kortison, antihistamin) Osäker dx: ta S-trypas? Orsak: allergi typ 1

Vad göra? • • Tänk: livshot eller ej? Svullnad i övre/ledre luftväg? Chockbild? Anafylaxi -> adrenalin!

Varför angioödem om ej allergi? ? • Histaminberoende kroniskt angioödem utan urtikaria, s k Quinckes ödem, incidens 1/1 000 • ACE-relaterat angioödem, incidens 1 -5/1000 behandlade med ACE-hämmare. (ARB kan ge!) • NSAID relaterat angioödem, 0, 1 -0, 3% av behandlade • Förvärvat angioödem, prevalens 1/250 000 • Capillary leak syndrom, 200 kända fall. I världen • Hereditärt angioödem • Pseudoangioödem – tex V Cava superior syndrom.

Lab i praktiken • Infektion/elstatus/blodstatus om sjuk patient • S- Tryptas akut, (inom 3 timmar) men svar om ngr v, för att utreda ev Ig. E allergi

Bonus: HAE • Tryptas för ev Ig. E reaktion • Hereditär angioödem: C 1 -INH-nivå Görs vid alla universitetssjukhus men aldrig akut. 85 % av individer med HAE har typ I med sänkta nivåer av C 1 -INH. För diagnostik av de ca 15 % som har HAE typ II krävs funktionsanalys. HAE typ II kännetecknas av C 1 -INH med sänkt, normal eller förhöjd nivå av det förändrade proteinet med nedsatt aktivitet. Denna analys sker ännu endast i Huddinge, Lund och Uppsala. Komplementfaktor C 4 Kan tas som akutprov. Är sänkt hos mer än 99 % av patienterna/individerna under anfall. Mellan anfallen kan C 4 dock vara normalt. • • • Komplementfaktor C 1 q Vid insjuknade över 35 -40 års ålder är förvärvat angioödem (AAE) en differentialdiagnos med låg nivå av C 1 -INH, C 4 och C 1 q. AAE har vanligen samband med malign sjukdom.