Mieloma Mltiple Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatoma

Mieloma Múltiple Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital General Morelia «Dr. Miguel Silva»

• Proliferación clonal de células plasmáticas • Producción de Proteína del Mieloma (Prot. M) • Inmunoglobulina Mieloma Múltiple Mieloma de células plasmáticas (WHO) Mielomatosis

Epidemiología Enfermedad de adulto y anciano Media de presentación 70 a Incidencia 2 -4 por 100 000 p/a Hombre Afroamericanos

Proteína M / Paraproteína Ig. M Ig. D Ig. E 80% Ig. G • Pico Monoclonal • Detectable en suero • Proteína de Bence 20% Ig. A Jones (orina), cadenas ligeras

Diagnóstico 2 de los 3 siguientes 1. >10% de células plasmáticas MO 2. Proteína M 3. Lesiones osteolíticas numulares / osteoporosis

Clasificaciones clínicas

Clasificaciones clínicas

Clínica Anemia Dolor óseo Fracturas patológicas Hipogammaglobulinemia Hipercalcemia

Rx • Osteopenia • Lesiones osteolíticas numulares

Pronóstico Sobrevida: 3 a 4 años Enfermedad refractaria Linfoma inmublástico – Leucemia aguda

Morfología Cel. Plasmáticas 3090% Cel. Plasmáticas normales Asincronismo núcleocitoplasma Fagocitosis por cél. Mieloma Multinucleación y lobulación Cél. grandes Pleomorfismo

Aspirado donde se muestran células plasmáticas y plasmablasto. Con citoplasma basófilo, núcleo de cromatina grumosa, y Zona de Golgi.

Aspirado donde se muestran plasmablastos. Puede presentar multinucleación.

Células plasmáticas en flama. Presentan un reborde eosinofílico

En ocasiones pueden presentar cristales de inmunoglobulina

Cuerpos de Russell. Inclusiones citoplásmicas

Cuerpos de Dutcher. Inclusiones hacia el núcleo del citoplasma

Tipos de Infiltración MO Intersticial Difuso Nodular

Patrón de infiltrado intersticial

Patrón de infiltrado intersticial con afectación paratrabecular

Patrón de infiltrado difuso

Cuerpos de Russel Cuerpos de Dutcher Pleomorfismo nuclear

Mieloma plasmablástico. Plasmablastos con núcleo pleomórfico y nucleolo prominente

Deposición importante en MO de cristales de Ig

Célula plasmática con cristal de Ig Post Tx

Células plasmáticas con acúmulo de Ig en retículo endoplásmico (Mott Cell’s)

Inmunohistoquímica CD 138 + CD 38 + Ig monotípica

Peor pronóstico Cyclin D 1

Pronóstico 1. Grado de infiltración MO 2. Patrón de Infiltración 3. Patrón celular (pleomorfismo)

Patrón infiltración Intersticial Nodular Difuso

Grado celular Bartl and Frisch – 3 grupos • Bajo Grado; células maduras - 60 M • Grado intermedio; Células con displasia pero NO blásticas – 32 M • Alto grado; Plasmablastos. 10 M

Situaciones especiales En ocasiones la reacción fibroblástica es tan importante que puede dificultar el Dx

Célula plasmática gigante que puede confundirse con megacariocito. (Cuerpo de Ductcher)

Células de Mieloma gigantes que se confundieron con Megacariocitos. Mostraron CD 61+ y restricción de cadenas ligeras

Restricción de cadenas ligeras a. Reacción Positiva con anti-K b. Reacción negativa con anti-L

Tratamiento • Qx • Melfalano • Vincrista • Estetorides • Transplante de células madres • Autologo • Heterologo