MIASTENIA GRAVIS FISIOPATOLOGIA DRA YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE

MIASTENIA GRAVIS FISIOPATOLOGIA DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE

Enfermedad autoinmune crónica de la unión GENERALIDADES neuromuscular (placa motora ) Thomas Willis, 1672 Caracterizada por debilidad muscular tras una actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o después de la administración de fármacos

GENERALIDADES Poco frecuente Relación mujer: varón 2: 1 en la juventud, se iguala en AM Alrededor del 65% tienen hiperplasia del timo, 15 -20% tienen un timoma

FISIOPATOLOGIA Presencia de anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana postsináptica de la placa motora En el 85% de los casos, estos Antcs reconocen a los receptores nicotínicos de la acetil colina (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina Ac. RAch) Debilidad muscular y fatigabilidad---pérdida selectiva de receptores nicotínicos de la acetilcolina postsinápticos en la unión neuromuscular

30 -40% de los pacientes con FISIOPATOLOGIA anticuerpos negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula----un receptor de tirosín-cinasa músculo específico---Musk. Músculo esquelético suele ser normal Alteraciones en los pliegues y hendiduras sinápticas a nivel de la placa motora

CUADRO CLINICO Debilidad muscular variable Musculatura extrínseca del ojo, con diplopia y ptosis parpebral Debilidad proximal en grupos musculares de extremidades FM varía de un día a otro, o de una hora a otra, siempre en relación con el ejercicio Empeora de noche Fatigabilidad anormal Recuperación parcial o total con el reposo

CUADRO CLINICO Mejoría con anticolinesterásicos Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia Disnea e insuficiencia respiratoria aguda Sensibilidad y ROTs normales Miastenia neonatal: 1 de cada 7 hijos nacidos vivos de una madre con MG----dificultad para succión

GUILLIAN BARRE 1916 Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel mundial ( post poliomielitis ) PNP aguda inflamatoria desmielinizante Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR conteo de células normal )

GENERALIDADES 20% severa discapacidad 5% muere Autoinmune 2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea Agentes: Campylobacter jejuni (30%), CMV (10%), EBV, Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae

CLINICA Debilidad muscular bilateral, progresiva, simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28 días Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas Parestesias, entumecimiento Dolor Ms. Is 25% fallo respiratorio Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls ó aumentados

FISIOPATOLOGIA Partícula infecciosa Activación temprana y depósito del complemento Axolema - fibras Complejo de nerviosas ataque Ranvier Degeneración axonal fibras motoras Antcs contra superficie de cel Schwann ( Ig. G ) Invasión de macrófagos Inflamación linfocíticadesmielinización

FISIOPATOLOGIA Gangliósidos: componentes de nn periféricos (hexosa + ácido sálico): GM 1* GD 1 a* GT 1 a** GQ 1 b** *GB- ** Miller Fischer

PATOLOGIA Infiltrados inflamatorios ( células T y macrófagos) Áreas de desmielinización segmentaria Degeneración axonal secundaria de raíces espinales, nervios motores y sensitivos.