MIASTENIA GRAVIS Dr Martn D Villagra U N

MIASTENIA GRAVIS Dr. Martín D. Villagra U. N. C. Cátedra de Neurología

Miastenia Gravis • La M. G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un déficit de receptores de acetilcolina(Rs. Ach) en la unión neuromuscular, caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los músculos voluntarios

HISTORIA • • Palabra de orígen griego/latín Mys---músculo Astenia---debilidad Gravis---grave Thomas Willis 1672 Simpson 1960 anticuerpo anti receptor Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune

Fisiopatología M. G. • • Unión neuromuscular Neurotrasmisor ACh Quanta Membrana postsináptica

Inmunopatogenia • Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs disponibles por : • Aceleración en la degradación de Rasch • Bloqueo funcional del lugar activo • Lesión de la membrana postsináptica

Respuesta inmune • Mecanismo de inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO. • Implicancia del TIMO – 65% hiperplasia – 10% timoma Mejoría con timectomía Células mioides del timo(autoantígenos)

EPIDEMIOLOGIA • • • Varía de acuerdo a los diferentes países Incidencia 2/10. 4 c/100000 Prevalencia 25/142 c/1000000 Mujer tercera década Hombre cuarta y sexta década Relación M/H 2/1 o 3/1

CLINICA • • • DEBILIDAD MUSCULAR Empeora con ejercicio y mejora con reposo “FATIGABILIDAD” VARIABLE(oscilaciones temporales) No tiene correspondencia anatómica No suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos

CLINICA II • Síntomas iniciales – Gradual y difícil de precisar – Miastenia subclínica

CLINICA III Síntomas y signos en el curso de la enfermedad • OCULARES

Clinica III • • FACIALES Orofaríngeos Trastornos de la fonación Disfagia Cervicales Extremidades Respiratorios

Clasificación clínica Osserman y Genkins 1971 • • • GI: Miastenia ocular – 15% GIIA: Miastenia generalizada ligera GIIB: Miastenia generalizada moderada GIII: Aguda fulminante GIV: Miastenia grave tardía • La mayoría de los pac. (50/70%) IIAy. B

DIAGNOSTICO • FARMACOLÓGICO • ELECTROFISIOLÓGICO • INMUNOLÓGICO

DX farmacológico • • • Test de TENSILON Cloruro de edrofonio EV Reversibilidad de la prueba Efectos colinérgicos indeseables PROSTIGMINA Respuesta positiva 90/95%

Dx electrofisiológico • Util en casos dudosos • Estimulación repetitiva • Bloqueo neuromuscular miasténico (agotamiento post esfuerzo) • EMG de fibra aislada • Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM) • Efectivo en el 89%

Dx inmunológico • • Determinación de Ac anti Rach Sensibilidad menor que electrofisiología 80/90% de los pacientes 50% de la miastenias oculares

Dx diferencial • • Miopatías mitocondriales Hipertiroidismo L. O. E. Con oftalmoplejía Síndrome de Eaton-Lambert

ESTUDIOS A REALIZAR • Función tiroidea: descartar hipetiroidismo • Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo) • TAC de tórax: descartar TIMOMA • Pruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTO • • ANTICOLINESTERASICOS TIMECTOMIA CORTICOIDES INMUNOSUPRESORES PLASMAFERESIS INMUNOGLOBULINAS EV IRRADIACION

TRATAMIENTO II • ANTICOLINESTERASICOS – Disminuye hidrólisis de Ach – Piridostigmina – 30/60 mg cada 4/6 Hs. – Muy efectiva en GI, GIIA.

Farmacos y MG • ATB(neomicina, estreptomicina, genta) • Antirreumáticos • Bloqueantes NM • Quinina • B-bloqueantes • DFH

Crisis miasténica • Deterioro rápido de la función muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica. • Intubación y ventilación • Supresión de anticolinesterásicos • Ingreso a UCI • Plasmaféresis o IG • Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

• SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA • Calambres • Fasciculaciones • Aumento de secreciones • Intoxicación por órganofosforados • Sudoración • Taquicardia •

MUCHAS GRACIAS