Metabolismus eleza M olcov s Tf R I

Metabolismus železa M. Šolcová

s. Tf. R I Tf H Fer Fe S S s. Tf. R H Fe Fer S S Normální rozsah s. Tf. R I Fe H Fe Fer S Tf I I Fe Fer Tf Tf Tf H SA ACD Fe – železo Tf – transferin S – saturace transferinu (výpočet) Fer – feritin s. Tf. R - solubilní transferinový receptor I – receptorový index H – hepcidin NFS HCH, HS PA, HA, T SA - sideropenická anémie (těhotenství) ACD – anémie chronických chorob (zánět, nádor) NFS – nefrotický syndrom HCH - hemochromatóza HS – hemosideróza (játra) PA - perniciózní anémie HA - hemolytická anémie T - talasémie

Železo • odběr ráno v 8 h (diurnální rytmus, max ráno, během dne změny o 50%), nalačno • nehodnotit samotné: - alespoň orozomukoid nebo CRP - lépe transferin, feritin, s. Tf. R, hepcidin? • esenciální stopový prvek (Hb, myoglobin, E) • toxické volné Fe (Fentonova reakce: tvorba hydroxylového radikálu: poškození NK, bílkovin, lipoperoxidace; prooxidační kys. askorbová!)

Transferin, feritin Transferin • transport Fe, reaguje vzestupem na nedostatek Fe • RAF negativní • tvorba v játrech Feritin • zásobárna Fe (játra, slezina, kostní dřeň, střevo); snadná mobilizace (x hemosiderin) • RAF pozitivní

Saturace transferinu Fe / transferin x 4 RH: 20 – 50 % SA: < 15 %; HCH, HS > 60%

s. Tf. R • fragmenty buněčných transferinových receptorů • citlivý a specifický indikátor deplece zásob Fe: latentní sideropenie; dif. dg. ACD • korelace s nedostatkem Fe v buňce a intenzitou erytropoézy • vhodné v těhotenství • RH: 0, 8 – 2, 3 mg/l • SA: 2 – 3 x↑; PA, HA: 5 – 10 x↑; ACD: ↔

Receptorový index s. Tf. R / log feritin < 1, 3 (1) > 5, 7 (3, 9) ACD SA

Hepcidin • hepatic bactericidal protein • RAF pozitivní, hormon? , tvorba v játrech • regulátor resorpce Fe a kinetiky mezi zásobárnou a krvetvornou tkání • sníží příjem a sekvestruje Fe do makrofágů a jater (blokuje export Fe z buňky) • úloha v patogenezi hemochromatózy a ACD • objeven v r. 2000 • HCH: ↓↓; SA: ↓; ACD: ↑ ↔; HA, PA: ↑ ↔

Fe a infekce • Boj o železo - patogeny: potřeba Fe k množení (NK) - hostitel: potřeba Fe k obraně (E) hepcidin: upřít Fe patogenům!

SA – sideropenická anémie SA: latentní a klinická vývoj v čase: 1. hepcidin ↓ 2. s. Tf. R ↑ 3. feritin ↓ 4. Fe ↓, transferin ↑, saturace transferinu ↓ 5. hypochromní mikrocyty