Megaloblastik anemiler Dr Fahri AHN Anemi tanm WHO

Megaloblastik anemiler Dr. Fahri ŞAHİN

Anemi tanımı WHO kriterlerine göre erişkinlerde; Hemoglobin Erkek Kadın < 13 gr < 12 gr

Retikülosit sayısına göre anemilerin sınıflandırması

ANEMİ MCV Eritrosit morfolojisi MCV< 80 MCV >100 80 -100 Mikrositik Makrositik Normositik

MİKROSİTİK NORMOSİTİK MAKROSİTİK DEA Talasemi Sideroblastik A. Kurşun zeh. Bakır zeh. Pridosin eks. Kr. Hst. Anemisi Anemilerin erken dönemi Kr. Hst. Anemisi Eritropoetin yet. Myelofizitik A. Endokrinopatiler Disproteinemiler Megaloblastik Ki gösterenler Vit B 12 eks. Folat eks. Nonmegaloblastik Myelodisplastik send. KC Hst. Hipotroidi Hemolitik A.

Vitamin B 12

GİS den emilimi Cbl Mide R R-Cbl R IF Cbl IF-Cbl TCII Duodenum IF Cbl TCII-Cbl IF-Cbl TCII Terminal Ileum TCII-Cbl

Kobalaminin Reaksiyonları Homosistein Metionin Metilmalonil Co. A Metil Kobalamin N H CH 3 THF Adenosil Kobalamin Süksinil Co. A

VİTAMİN B 12 ve FOLi. K ASİT Fizyolojik durumu Kaynak Vitamin B 12 et, balık Folik asit yeşil sebzeler Günlük ihtiyaç 2 -5 µg 50 -100 µg Depo 3 -5 mg (KC) 10 -12 mg (KC) Absorbsiyon ileum duod ve prox jejun

Vitamin B 12 eksikliği 1 -Yetersiz alım: Mutlak vejeteryan 2 -Emilim Bozukluğu A. İntrensek faktör eksikliği*** eksikliği en sık nedendir 1. Pernisiyöz anemi 2. İF’ün konj. yokluğu veya anormalliği 3. Postgastrektomi 4. Gastrik mukozanın atrofisi

Vitamin B 12 eksikliği B-İnce barsak emilim bozukluğuna neden olan intestinal hastalıklar; İleum rezeksiyonu n İleitis n İnfiltratif hastalıklar (lenfoma, skleroderma) n Çöliak hastalığı n Tropikal sprue n Kör loop sendromu n Kronik Pankreatit n

Vitamin B 12 eksikliği C- Emilim bozukluğu diğer nedenleri; - Diphyllobotrium latum infestasyonu - İlaç: - Kolsişin, PAS, Neomisin 3. Kullanım bozukluğu: -Transkobalamin II eksikliği ve - NO alınması

MEGALOBLASTİK ANEMİ PATOFİZYOLOJİSİ n Nükleik asit sent. bozulur, RNA/DNA oranı n Nükleositoplazmik disosiasyon n Hücre büyür (Megaloblastik Değişiklik) n Kİ de makrofajlar defektif hücreleri yıkar (Hemoliz) n Kİ de eritroid üretim artar, yıkım da artar (İnefektif Eritropoez)

KLİNİK n Anemi belirtileri: Halsizlik, çabuk yorulma, limon sarısı solukluk n Kardiyovasküler belirtiler: Çarpıntı, angina, kalp yetersizliği, ortostatik hipotansiyon n GIS : İştahsızlık, bulantı, glossite bağlı dilde ağrı, şişlik, kızartı, tat almama, Hunter dili (kırmızı-papilla atrofik dil)

KLİNİK n Nörolojik ¨Periferik bulgular: nöropati ¨Medulla spinalis arka ve yan kordon dejenerasyonu ¨Optik atrofi ¨Mental bozukluklar

Nörolojik muayenede en erken ve önemli bulgu diyapazonla aranan vibrasyon duyusunun kaybıdır

n B 12 vitamin eksikliğinde anemi, hatta makrositoz dahi olmadan nörolojik tablonun gelişebileceği akılda tutulmalıdır

Folat eksikliği nedenleri- I 1. Besinsel eksiklik: Süt çocukluğu, ileri yaşlılık ve yoksulluk, psikiatrik bozukluklar, alkolizm 2. Emilim bozuklukları: Tropikal sprue, çölyak hast, crohn hastalığı, vb. 3. Gereksinimin artması: Gebelik, bebeklik ve büyüme, artmış hücre proliferasyonu, hemolitik anemi, eksfoliyatif dermatit

Folat eksikliği nedenleri- II 4. Aşırı kullanım ve kayıplar: Kronik hemolitik anemiler, myeloskleroz, hemodiyaliz 5. İlaçlar: Antiepileptikler, folik asit antagonisti etki gösterenler (Mtx gibi antimetabolitler, primetamin, trimetoprim), oral kontraseptifler, alkol, primetamin

Folat Eksikliğinde Klinik n Vit. B 12 eks. benzer klinik bulgular görülür n Ancak nörolojik belirti yoktur n Folat eksikliğinde ovalositoz belirgin olmayabilir. n Nötrofillerdeki hipersegmentasyon çok önemli bir bulgudur n Kanamalara yol açabilecek trombositopeni görülebilir kadar ağır bir

Periferik kan ve Biyokimya n MCV genellikle 100 fl'nin üzerindedir n Eritrosit morfolojisi: ¨makroovalositoz ¨belirgin bir anizositoz ve poikilositoz ¨bazofilik noktalanma ¨Howell-Jolly cisimcikleri

n Retikülosit sayısı düşüktür n Hipersegmentasyon: Nötrofillerin çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir n Pansitopeni olabilir n Aşırı LDH yüksekliği n İndirekt bilirubinde hafif artış n Metilmalonil Co. A ve Homosistein

MEGALOBLASTİK ANEMİ n Kİ de Eritroid aktivite artışına rağmen RETİKÜLOSİTOPENİ görülen tek anemi tipidir

MAKROSİTİK ANEMİ TANI n Kanda B 12 vitamin ve folik asit n Eritrosit folat düzeyi folat depolarının durumunu serum folat düzeyinden daha iyi yansıtır n Schilling Testi: IF eksikliğine bağlı anemiyi diğerlerinden ayırır

Vitamin B 12 eks. TEDAVİ n B 12 vitamini: Dodex 1000 mcgr n 1. hafta: 1 x 1 İM n 4 -6 Hafta: haftada bir İM, Hb-Htc normale dönene kadar n İdame: Ayda bir İM (Ömür Boyu)

Folik asit eks. TEDAVİ n Folik Asit: Folbiol 5 mg n Günde: n Anemi 2 x 5 mg düzelene kadar n Etyolojik Tedavi