MANIFESTRI REUMATISMALE N BOLI INTESTINALE Bolile inflamatorii intestinale

MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN BOLI INTESTINALE

Bolile inflamatorii intestinale BOALA CROHN l l l l Componentă genetică puternică, recesivă Implicarea unui factor genetic microsatelit al TNF -α Afectare discontinuă a tuturor straturilor peretelui intestinal, ggl. mezenterici şi regionali Răspuns imun Th 1 dominant Nivel ↑ de TNF-α, IL-1β, IL-6, IL-8 Permeabilitate intestinală ↑ după ASA Răspuns spectaculos la infliximab şi peptide ICAM-1 antisens

Bolile inflamatorii intestinale COLITA ULCEROASĂ Componentă genetică mai slabă, recesivă l Afectare difuză, predominant a mucoasei intestinale l Nu există dezechilibru Th 1/Th 2 l Nivel ↑ de TNF-α, IL-1β, IL-6, IL-8 l Lipsă de răspuns la terapia biologică. l

Manifestări reumatismale Afectarea articulară: 10 - 20% din cazuri l Artrite periferice / interesare axială l Posibil primul aspect clinic, mai ales în boala Crohn l Afectări extraarticulare l

Artritele periferice (I) 10 -20% l Articulaţii mari, membre inferioare (genunchi, glezne), dar şi MCF, IFP. l > în cazul interesării colonice, mai rar în localizarea strict rectală / formele fulminante l > după exacerbări ale suferinţei colonice (CU, nu în b. Crohn) l pot preceda boala colonică cu ani l

Artritele periferice (II) Asimetrice l Tip I – oligoartrite (< 5 articulaţii) l Tip II – poliartrite (> 5 articulaţii) l Migratorii, mai rar aditive. l Autolimitate l Nu lasă distrucţii (rar - granuloame în b. Crohn). l Recurenţe frecvente. l

Alte afectări Deget “în cârnat” l Entesopatii (tendinită achiliană, fasciită plantară) l Clubbing (osteoatropatie hipertrofică) l Periostită digitală l Artrită septică rapid distructivă în b. Crohn. l

Afectarea axială Sacroiliită (10 -20%) l Spondilită (7 -14%) l 3 X > bărbaţi; l HLA B 27 - 50 -60% l Nu este influenţată de gradul suferinţei colonice, de obicei precede cu ani suferinţa digestivă. l

Manifestări extraarticulare (I) Tegumentare şi mucoase eritem nodos (> boala Crohn) l pyoderma gangrenosum (> RCUH) l eritem multiform l ulceraţii perimaleolare l tromboflebite l ulceraţii orale profunde l

Manifestări extraarticulare (II) Oculare l uveită anterioară (> HLA B 27) l uveită ganulomatoasă (în boala Crohn) l conjunctivită l episclerita Cardiace l pericardita Amiloidoză Afectare hepatică Vasculite (arterita Takayasu – b. Crohn)

Analize de laborator anemie inflamatorie cronică / sângerări intestinale l trombocitoză l leucocitoză l teste de inflamaţie pozitive l p-ANCA - în 60% din cazurile de CU (împotriva antigenelor din lactoferină) l complexe imune circulante ↑ l

Lichidul sinovial Nespecific l 1. 500 -50. 000 leucocite/mm³ l Proliferarea sinoviocitelor, infiltrat cu leucocite, limfocite, histiocite l Complement ↓ l Uneori - granuloame la biopsia sinovială a bolnavilor cu boală Crohn l

Tratament medical (I) Sulfasalazina - inhibă NF-k. B→influenţă favorabilă asupra citokinelor proinflamatorii l Glucocorticoizi sistemic / intraarticular l Azatioprină l Methotrexat l Ciclosporină l AINS ? l

Tratament medical (II) l Terapia biologică l INFLIXIMAB l NATALIZUMAB (ANTEGREN) – anticorp monoclonal anti α 4 – integrină l Anticorpi anti IL-12 l Oligonucleotid antisens ICAM-1 (ISIS 2302)

Tratamentul chirurgical În CU poate induce remisiunea artritelor periferice l În boala Crohn – efect mai puţin important l Nu influenţează suferinţele axiale. l

Bypass-ul intestinal l Jejunocolostomia / jejunoileostomia → sindrom artrită – dermatită l Patogenie: l poluarea bacteriană din ansa oarbă l alterările mucoasei în ansa oarbă l complexe imune care conţin Ig. G şi Ig. A cu proprietăţi de anticorpi anti E coli şi anti Bacteroidis fragilis.

Tablou clinic (I) l Afectarea articulară l 20 -80% dintre cazuri l 2 -30 luni postoperator l Poliartrite l simetrice l migratorii l fără modificări erozive l > articulaţiile mici l rar - afectare axială.

Tablou clinic (II) l Modificări l l tegumentare eritem nodos macule → papule → veziculo-pustule urticarie dermatită nodulară. l Poliserozită, glomerulonefrită - prin depunere de complexe imune

Tratament AINS l Glucocorticoizi l Antibiotice (tetracicline, clindamicină, metronidazol) l Reanastomozarea chirurgicală – pentru cazurile refractare. l

BOALA WHIPPLE (“lipodistrofia intestinală”) Boală multisistemică, rară l 90% afectează bărbaţii l Etiologia: actinomicetă grampozitivă Tropheryma wippelii l

Tablou clinic l l l diaree cu steatoree febră scădere ponderală marcată artrită serozită limfadenopatie hiperpigmentare cutanată uveită anterioară / posterioară, vitrită, paralizii oculare encefalopatie progresivă nefrită interstiţială endocardită

Afectarea articulară l Artritele l poliarticulare l simetrice l aditive l tranzitorii l rar se pot croniciza l pot preceda cu > 5 ani manif. digestive l nu sunt legate de exacerbările bolii intestinale l artralgiile migratorii sunt frecvente.

Diagnostic de laborator Lichidul sinovial: 2. 000 -100 -000 leucocite/mm³, cu predominanţa PMN (100%). l Mf. din peretele intestinului subţire, ggl. meznterici sau din sinoviala articulară conţin incluziuni PAS + (corpi baciliformi). l PCR - identificarea agentului etiologic în ţesuturile afectate şi în sânge. l

Tratament Nu este bine standardizat l Benzilpenicilină şi streptomicină parenteral zilnic 1 -2 săptămâni, apoi trimetoprimsulfametoxazol timp de 1 -2 ani l Tetracicline timp de 1 an l Cefalosporine l Penicilină l Macrolide l

BOALA CELIACĂ (enteropatia glutenică) l l l Atrofie viloasă şi permeabilitate intestinală anormală pentru beta-lactalbumină Frecvenţă crescută a Ag HLA-DR 3/DQ 2 asociat cu B 8 (95% dintre pacienţi). Mec. de producere este imun, mediat de LTh 1, cu implicarea Ag din gliadine Se asociază frecvent cu dermatită herpetiformă, hiposplenism şi boli autoimune Tratamentul - instituirea unei diete fără gluten

Manifestări clinice l Diaree cu steatore l Scădere ponderală l Neuropatie l Osteomalacie l Afectare articulară

Afectarea articulară l Artrite l poliarticulare l simetrice l nedistructive l> articulaţiile mari l l şolduri, genunchi, umeri col. lombară coate, pumni, glezne posibilă afectare a artic. sacroiliace.

MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN BOLI METABOLICE

HEMOCROMATOZA l l l boală genetică frecventă apare la > 40 ani, raport B/F : 3/1 morbiditate şi moralitate importantă absorbţie intestinală ↑ a fierului, cu depozite excesive de fier şi hemosiderină Hemocromatoza genetică (idiopatică) l l transmitere AR, gena afectată (HFE) - pe cromozomul 6 lângă locusul HLA-A. Hemocromatoză secundară l aport ↑ de fier prin transfuzii (talasemie, anemii cronice aregenerative) sau ingestie alimentară

Manifestări clinice l l l l Ciroză hepatică macronodulară (risc > 200 x de carcinom hepatocelular) Cardiomiopatie Diabet zaharat Disfuncţie pituitară cu hipogonadism Sindrom sicca Hiperpigmentare cutanată (pliuri de flexie, organe genitale, areole mamare, zone tegumentare expuse) Osteoporoză cu afectarea osului trabecular şi cortical.

AFECTAREA ARTICULARĂ l Artrite. cronice periferice şi axiale l artic. MCF 2 şi 3 şi IFP l artic. mari (pumni, umeri, genunchi, şolduri, glezne) l distrucţii articulare – rar l 20 -50% condrocalcinoză, cu atacuri de pseudogută. l Artritele septice cu Yersinia - necesitatea unui mediu bogat în fier pentru dezvoltarea germenului

ASPECTE RADIOLOGICE Îngustarea spaţiului articular l Chiste şi scleroză subcondrală în artic. MCF l Osteofite în formă de cârlig la extremitatea radială a capetelor metacarpienelor l Osteopenie juxtaarticulară l Condrocalcinoză (care trebuie să sugereze întotdeauna prezenţa hemocromatozei). l

DIAGNOSTIC DE LABORATOR l l l Saturaţia transferinei (Fe seric / CTLF x 100) > 45% (în hemocromatoza simptomatică 80 -100%). Feritina > 200μg/l la bărbaţi şi > 100 μg/l la femei. Biopsia sinovială : l l l depozite de fier în sinoviocitele B depozite de hemosiderină în condrocite şi sinoviocite. Puncţia-biopsie hepatică: l l depozite de fier în parenchimul hepatic (h. idiopatică) depozite de fier în celulele sist. Mo-Mf (h. secundară)

TRATAMENT l Este necesar tratament precoce (screeningul !) l Flebotomiile săptămânale (450 ml - 200 -250 mg Fe) utile pentru disfuncţiile viscerale l Terapia chelatoare (scumpă, adm. iv, sc. ) l AINS în afectarea articulară cronică l Episoadele acute de condrocalcinoză artrocenteză, GC local, profilaxie cu colchicină. Proteze totale pt. distrugerile articulare mari. l

OCRONOZA (ALKAPTONURIA) l Boală rară, transmisă AR l Datorată lipsei oxidazei acidului homogentizic => se acumulează acid homogentizic (AHG - intermediar în metabolismul fenilalaninei şi tirozinei)

MANIFESTĂRI CLINICE AHG se elimină urinar, polimerizează în mediu alcalin determinând culoarea neagră a urinei (alkaptonuria) l AHG polimerizat - pigment brun în cartilaj, tegument (ureche, nas, axilă, regiunea inghinală), scleră, pereţi arteriali, prostată l Corpi osteocondrali l

MANIFESTĂRI CLINICE l spondilita ocronotică (iniţial coloana lombară - pigment ocronotic în inelul fibros şi nucleul pulpos). l artropatia periferică ocronotică (genunchi, umeri, şolduri ~ artrozei, dar afectare rară a articulaţiilor mici).

RADIOLOGIC calcificări de discuri intervertebrale prin depuneri de hidroxiapatită l condrocalcalcinoză l îngustarea spaţiilor intervertebrale l osteofite de dimensiuni mici l eburnare subcondrală l nu sunt afectate articulaţiile sacroiliace l

TRATAMENT nu există tratament etiologic. l acid ascorbic – fără rezultate convigătoare l tratament simptomatic: analgezice, AINS l extragere chirurgicală a corpilor osteocondrali sau protezarea articulară. l

BOALA WILSON (degenerescenţa hepatolenticulară) boală rară, cu transmitere AR l depunerea cuprului predominant în ficat, creier, rinichi l sunt afectaţi bolnavi între 6 şi 40 ani l

MANIFESTĂRI CLINICE ciroză hepatică l inelul cornean Kayser-Fleischer l degenerescenţă lenticulară (incoordonare motorie, dizartrie) l leziuni tubulare renale l artropatia - 50% dintre pacienţi – l l modificări artrozice uşoare premature: pumn, MCF, genunchi (condromalacia patellae, ostechoncandritis dissecans, condrocalcinoză), coloană l osteoporoză, osteomalacie

RADIOLOGIC chiste subcondrale l îngustarea spaţiului articular l osteoscleroză subcondrală l osteofite mari l multipli corpi liberi calcificaţi intraarticular l calcificări periarticulare. l

l Biologic: l ↓ cuprului seric (sub 70μg/dl) l ↓ ceruloplasminei(sub 200 μg/dl) l ↑ excreţiei urinare a cuprului la pacienţii simptomatici (peste 100 μg/dl) l Tratament: l D-penicilamina (sau trientină, zinc şi tetratiomolibdat de amoniu pentru pacienţii care nu tolerează penicilamina) l simptomatice

MANIFESTARI REUMATISMALE ÎN BOLI HEMATOLOGICE

ARTROPATIA HEMOFILICĂ l Hemofilia A - deficitul de factor VIII l l l sindrom hemoragipar apărut la copii de sex masculin dependentă de transmiterea unei gene anormale situate pe braţul scurt al cromozomului X reprezintă 85% dintre sindroamele hemoragipare prin anomalii de coagulare. Hemofilia B (boala Christmas) deficitul de factor IX. Nivelul factorul VIII / IX l l l <1% - formă severă de boală 1 -5% - formă moderat-severă >5% - formă uşoară

Manifestări clinice Hemartroza acută l l ~ aceeaşi articulaţie (genunchi, gleznă, cot), ciclic, începând din copilărie. Artic. caldă, tumefiată, foarte dureroasă Artritele subacute şi cronice l l tumefacţie cronică, uşoară căldură locală, nedureroasă sinovită cronică proliferativă ± lichid articular, deficit funcţional persistent Artropatia hemofilică de stadiu final l deformări în flexie, subluxaţii, fibroză, anchiloză.

Alte manifestări l monoartrite septice (Stafilococ auriu, artrocenteze repetate, HIV). l hemoragii intramusculare – hematoame l hemoragia subperiostală / intraosoasă pseudotumori.

Aspecte radiologice l Modificări specifice l lărgirea spaţiului dintre condilii femurali l lăţirea extremităţii distale a radiusului l rotula rectangulară l prăbuşire talară ±anchiloză de gleznă

Tratament l l l l l repaus articular maximum 2 zile gheaţă, analgetice factor VIII (recombinant, concentrate plasmatice înalt purificate, crioprecipitat) arginin vasopresina (desmopresina) ↑ de 3 ori nivelul factorului VIII AINS - perioade scurte de timp artrocenteza sinovectomia artroscopică sau artroplastia fiziokinetoterapie. profilaxie cu concentrat de factor VIII de 3 x săpt.

SICLEMIA Hemoglobinele S, C l l l siclemia homozigotă S-S variantele heterozigote sickle-βtalasemia sickle-C

CLINIC artralgii migratorii (obstrucţia capilarelor sinoviale) l tromboze microvasculare şi reacţie inflamatorie sinovială minimă. l artrite acute cu lichid noninflamator cu durată de până la 2 săptămâni l sindromul “picior-mână” (dactilita siclemiei) l osteonecroze l osteomielită cu Salmonella l

RADIOLOGIC: lărgirea cavităţilor medulare l subţierea corticalei l îngroşarea trabeculelor l scleroza falangelor terminale l

TALASEMIE l β-talasemie (majoră, intermediară, minoră) – l l l artrită cronică a gleznelor / genunchilor hiperuricemie şi gută hemocromatoză secundară artrite septice. Radiologic se modifică raportul os cortical – măduvă hematogenă. l l l Subţierea corticalei, Lărgirea spaţiilor intertrabeculare Osteoporoză cu fracturi patologice şi deformări epifizare

TRATAMENT Transfuzii repetate l Terapie chelatoare cu deferoxamină, acid folic. l Formele homozigote pot beneficia de transplant medular l

MIELOMUL MULTIPLU leziuni litice l fracturi l amiloidoza AL l sindrom de tunel carpian l

LEUCEMII, LIMFOAME artralgii, artrite – articulaţii mari - genunchi, glezne, umeri (1/3 ~ PR). l hiperuricemie l

MANIFESTARI REUMATISMALE ÎN BOLI ENDOCRINE

ACROMEGALIA l GH →hepatocite →somatomedina C (IGFI) → osteocite, condrocite, fibroblaşti l hipertrofie a cartilajelor şi degenerare osoasă şi cartilaginoasă, fără hiperplazie sinoviocitară.

CLINIC l l l modificări ~ artrozei - genunchi, şold, coloană (durere lombară difuză, la efort şi în repaus), artic. carpometacarpiană 1. proliferarea fibroasă neinflamatoare a burselor prepatelară, olecraniană, subacromială hipertrofia capsulelor cu laxitate şi hipermobilitate articulară. îngroşarea oaselor (mandibulă, oase frontale, metacarp, lăţirea falangelor distale). 50% - sindrom de canal carpian prin edem sub ligamentul transvers şi mărirea osului, a nervului şi a ligamentului transvers.

Radiologic (I) l Craniu: l l l mărirea fosei pituitare (98 -99%), hiperostoză difuză a calvariei, mărirea mandibulei şi oaselor zigomatice, proeminenţa boselor frontale şi a protuberanţei occipitale. Coloană: l l creşterea spaţiilor intervertebrale, neoformaţie osoasă pe suprafaţa anterioară a corpilor vertebrali, calcificări ligamentare, osteofite anterioare şi laterale de dimensiuni mari.

Radiologic (II) l l Genunchi - ”semnul vacuumului”. Mâna: l l l mărirea spaţiilor articulare remodelări periostale cu apoziţie pe oasele tubulare îngroşarea părţior moi deformarea capetelor şi epifizelor metacarpienelor lăţirea falangei terminale îngroşarea oaselor sesamoide.

HIPERTIROIDIE l l l l Osteopenie / osteoporoză - fracturi Acropacia tiroidiană, tumefacţie nedureroasă a mâinilor şi picioarelor + periostită metacarpiană şi hipocratism digital. Mixedemul pretibial - noduli nedureroşi roz/roşu deschis ~ eritem nodos. Astenia musculară proximală (miopatie tireotoxică) Capsulita adezivă Uneori există anticorpi antinucleari Antitiroidienele (propiltiouracil, metiltiouracil) pot induce lupus medicamentos. Tiroidita Hashimoto - simptome musculo-scheletale, se asociază cu PR, fasciita cu eozinofile, boală Sharp, SD.

HIPOTIROIDIE l l Tumefacţie articulară simetrică la articulaţiile mari (la genunchi), posibil şi la mâini, cu lichid neinflamator, uneori cu cristale de pirofosfat de calciu. Miopatia - frecventă l l l astenie musculară cu creştere CPK ~ polimiozitei mialgii ~ polimialgiei reumatice sau fibromialgiei. Sindromul de canal carpian - depunere de hialuronat. Asocierea cu pseudogută şi gută Osteonecroză Disgenezie epifizară.

HIPERPARATIROIDISM l l l l osteopenie - fracturi vertebrale osteită fibroasă chistică - resorbţii osoase subperiostale cu reducerea corticalei (mai evidente la falangele proximale) falanga distală “în piolet” rezorbţia părţii distale a claviculei rupturi de tendoane calcificări ectopice. condrocalcinoză.

Hiperparatiroidismul secundar l IRC l calcificări periarticulare prin depunere de hidroxiapatită l necroză tegumentară ischemică l artrită erozivă a mâinilor l rezorbţia claviculei distale l la dializaţi poate apărea o spondilartropatie erozivă stopată prin paratiroidectomie.

HIPOPARATIROIDISMUL Calcificări subcutane şi ale ligamentelor paraspinale ~SA, dar cu articulaţii sacroiliace normale. l Spasme musculare, astenie musculară prin hipocalcemie. l

PSEUDOHIPOPARATIROIDISM l Osteodistrofia ereditară Albright hipocalcemia rezistentă la PTH l tip Ia – scurtarea MCP şi metatarsienelor IV calcificări de ligamente paraspinale l tip Ib - aspect fenotipic normal.

HIPERCORTICISMUL l l l osteoporoză cu risc de fractură osteonecroză (mai ales de cap femural) astenie musculară (miopatia steroidiană) l l l mai accentuată la centura pelvină enzime musculare normale atrofia fibrelor tip II > după compuşi floruraţi artrite septice.

Manifestari reumatismale în diabetul zaharat A. Complicaţii intrinseci: a. b. c. Osteoartropatia neuropatică Charcot Cheiroartropatia (sindromul de limitare a mobilităţii articulare) - glicozilare excesivă a colagenului din tegument şi structurile periarticulare, cu îngroşarea pielii şi limitarea mişcărilor în articulaţiile MCF şi IFP (“semnul rugăciunii”). Amiotrofia diabetică

Condiţii asociate frecvent cu DZ l l l l l afectare periarticulară a umărului - capsulită adezivă distrofie simpatică reflexă tenosinovita flexorilor mâinii (degetul „în resort”) contractură Dupuytren sindrom de canal carpian hiperostoză scheletală idiopatică difuză (DISH) artrite septice, osteomielită condrocalcinoză, gută scleredema adultorum (scleroderma diabeticorum).

ARTROPATIA NEUROPATICĂ (CHARCOT) l l artropatie distructivă severă caracterizată prin fracturi, subluxaţii şi dislocări de structuri articulare etiologie: l l l l diabetul zaharat (0, 1 -2, 5% dintre pacienţi), tabes (5 -10%) siringomielie (20 -25%) lepră (14%) amiloidoză scleroză multiplă leziuni de măduvă sau nervi (tumori medulare, traumatisme medulare, arahnoidite după anestezie spinală sau meningită etc).

Patogenie l Modificări ~ artroza avansată, dar > l l l l distrugere cartilaginoasă eburnare osteofitoză corpi liberi intraarticulari sinoviala cu detritusuri (fragmente osoase şi articulare inclavate) şi panus. teoria neurovasculară – leziuni ale sistemului nervos simpatic - hipervascularizaţie şi resorbţii osoase. teoria neurotraumatică – traumatisme repetate afectează o articulaţie fără sensibilitate dureroasă şi cu reparare inadecvată.

Manifestări clinice l l monoartrită/oligoartrită acută sau subacută cu tumefacţie, eritem, durere cu intensităţi diferite: forma acută (atrofică, resorbtivă) l l în câteva săptămâni artic. tumefiată, roşie, caldă, dureroasă, “pseudoinflamatorie”. afectarea artic. care nu susţin greutatea corpului. forma cronică (hipertrofică) – se dezvoltă într-o perioadă mai lungă de timp la articulaţiile care susţin greutatea corpului.

Localizarea afectărilor articulare Diabetul zaharat: l articulaţiie tarsului, tarsometatarsiene, falange l posibil leziuni cutanate, ulceraţii - se pot infecta. Tabes dorsalis: l genunchii, şoldul, glezna. Siringomielie: l umăr, cot, pumn.

Examenul radiologic tumefacţia părţilor moi l calcificări periostale l lichid intraarticular persistent l subluxaţii minime l fracturi l prezenţa fragmentelor articulare l articulaţie dezorganizată, cu rezorbţie şi formare osoasă (osteoscleroză, osteofitoză). l

Tratament l l l l l Nu există tratament specific Tratamentul profilactic cel mai eficient - tratarea traumatismelor minore ale piciorului diabetic Corectarea tulburărilor asociate Scădere ponderală În fazele incipiente ale artritrei distructive - bisfosfonaţii Imobilizarea articulaţiilor cu gips sau orteze Intervenţii ortopedice – risc crescut de desprindere a protezelor Controlul glicemiei şi administrarea de amitriptilină Ulceraţiile necesită igienă strictă, antibioterapie, bandaje sterile.

SARCOIDOZA l l l boală cronică, multisistemică, de etiologie necunoscută, acumulare de granuloame necazeoase în difertite organe. 20 -40 ani prevalenţa diferită (1 -64/100. 000) factori genetici

Patogenie l l l Iniţial - acumularea în organele ţintă a mononuclearelor, mai ales LTh 1 CD 4+ şi fagocite mononucleare. Răspuns imun celular exagerat la o multitudine de antigene self sau nonself Raportul LTCD 4+/CD 8+ l local → 10: 1; în sânge şi în ţesuturile normale → 2: 1. Inflamaţia iniţială este urmată de eliberarea de mediatori care recrutează şi activează fagocitele mononucleare (IL-12, IFN- ), contribuind la formarea granuloamelor.

Granulomul sarcoidotic l l l Pot fi afectate majoritatea organelor (plămân, tegument, ochi, ficat, splină, ganglioni ş. a), Acumulare de macrofage, celule epitelioide şi multinucleate, înconjurate de LTh 1 CD 4+ şi mai puţin limfocite B. Celulele inflamatorii şi granuloamele semnifică boala activă. În interiorul granulomului se mai găsesc fibrile de colagen din matricea de ţesut conjunctiv adiacentă. Celulele gigante sunt de tip celule de corp străin sau celule Langhans, care conţin incluzii: l l l corpii Schaumann – hidroxiapatită, corpii asteroizi cu structură stelată – fascicule de colagen corpii reziduali - conţin calciu.

Manifestările reumatologice l manifestări osoase l l l manifestări musculare - 50 -80% dintre bolnavi. l l l l chiste la falangele mâinilor, la metacarpiene sau metatarsiene 14% din cazuri dactilită difuză. crampe musculare, durere focală noduli palpabili pseudohipertrofie miozită acută cu slăbiciune musculară proximală afectare nodulară (granuloame sarcoidotice asimptomatice) miopatie cronică (muşchi induraţi, uneori calcificări datorită hipercalcemiei). manifestări articulare l l tumefacţiile articulare sau periartritele pot fi modalităţi de debut afectarea aticulară poate fi acută sau cronică.

Clinic Artrita acută sarcoidotică l l l simetrică, migratorie sau aditivă afectează genunchii, gleznele, coatele, articulaţiile IFP monoartrita este foarte rar modalitate de debut radiologic - tumfacţia părţilor moi în timpul episoadelor acute durează câteva săptămâni → 4 luni biopsia sinovială poate evidenţia granuloame sarcoidotice. Artrita sarcoidotică cronică l l mono/oligoartrita care afectează genunchii şi gleznele distrucţiile articulare sunt rare biopsia sinovială - granuloame sarcoidotice afectarea axială este rară.

Sindroame asociate sarcoidozei sistemice l Sindromul Lofgren l adenopatie hilară l artrită acută periferică (genunchi, glezne) l uveită l eritem nodos. l Sindromul Heerfordt l uveită anterioară l parotidită l paralizie de nerv facial

Diagnostic de laborator l l l l l Limfopenie Eozinofilie uşoară ↑ VSH, CRP ↑ enzimei de conversie a angiotensinei Hipercalcemie Anergia cutanată Testul cutanat Kweim-Siltzbach Radiografia pulmonară, probele ventilatorii, scintigrafia pulmonară cu galium-67 şi lavajul bronhoalveolar. Diagnosticul definitiv: biopsia care evidenţiază granulomului sarcoidotic.

Tratament l Glucocorticoizi oral – de elecţie (prednison 1 mg/kg corp 4 -6 săptămâni, cu scădere lentă 2 -3 luni. l l l miopatia acută leziunile litice osoase leziunile articulare severe care nu răspund la AINS şi analgeticele (manif. articulare acute). Imunosupresoarele (metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină, azatioprină) şi antimalaricele de sinteză (clorochină, hidroxiclorochină) pentru formele severe afectare articulară, cutanată, viscerală – eficienţă discutabilă.

DISTROFIA SIMPATICĂ REFLEXĂ (CRPS I - COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME I)

DEFINITIE l Durere difuză, severă, fără distribuţie anatomică l Tumefacţia extremităţii afectate l Afectare funcţională prin durere şi/sau modificări cutanate sau osoase l Disfuncţie vasomotorie vegetativă.

l l l l l Cauzalgia l Atrofia acută a osului l Osteoporoza acută posttraumatică l Atrofia Sudeck l Sindromul Sudeck. Leriche l Osteodistrofia Sudeck l Sindromul l Steinbrocker l Sclerodactilia postinfarct Decalcifierea l dureroasă idiopatică a piciorului l Distrofia simpatică l reflexă decalcifiantă Sindromul umăr-mână Osteoporoza regională migratorie Distrofia simpatică posttraumatică Simpatalgia Algodistrofia Algoneurodistrofia Osteoporoza tranzitorie Reumatismul indus de barbiturice/tuberculostati ce Distrofia simpatică neurovasculară Distrofia simpatică reflexă CRPS tip I, II

FACTORI DECLANŞATORI l l l Traumatisme Imobilizări în aparat gipsat Boli nontraumatice ale aparatului locomotor Boli ale sistemului nervos central şi periferic Boli cardiovasculare (IMA) Boli pleuropulmonare Boli endocrine (hipertiroidism) Intervenţii chirurgicale Arsuri chimice sau electrice Medicamente Sarcina şi postpartum Neoplazii ş. a.

ASPECTE CLINICE Stadiul I (acut) l Durere (allodinie, hiperpatie) l Tumefacţie (pseudoinflamaţie) l Modificări vasomotorii l Afectare funcţională l Osteoporoză precoce cu aspect pătat

ASPECTE CLINICE Stadiul II (distrofic) Persistenţa durerii l Edem dur, atrofia ţesutului subcutanat şi a muşchilor l Îngroşarea capsulelor articulare, deformarea degetelor în flexie l Îngroşarea pielii l Progresia osteoporozei. l

ASPECTE CLINICE Stadiul III (atrofic) +/– Durere l Modificări trofice ale tegumentului şi fanerelor l Retracţie capsulo-ligamentară cu rigiditatea extremităţii şi fixare în flexie; “frozen shoulder” l Progresia osteoporozei - fracturi. l

TRATAMENT l Scopuri: l Ameliorarea durerii l Reducerea stazei vasculare l Evitarea contracturilor şi retracţiilor capsulare l Reducerea anxietăţii şi a terenului depresiv al bolnavilor.

Tratament medicamentos l AINS l Analgetice l Corticosteroizi oral 30 -40 mg/zi l Calcitonină l Bisfosfonaţi l Antidepresive triciclice l Carbamazepin l Fenitoin, gabapentină l Ca-blocante, ketanserin, griseofulvină

l Blocarea simpatică (“sympathetically responding pain”) l Lidocaină, mepivacaină, bupivacaină în ggl. stelat l α şi β-blocante oral l Simpatectomie chimică sau chirurgicală

Alte modalităţi terapeutice l. Terapie fizicală şi de reabilitare funcţională l. TENS l. Capsaicină topic (depleţia substanţei P în nervii periferici) l. Psihoterapie l. Acupunctură l. Tehnici de relaxare l. Biofeedback termal

HIPERLIPOPROTEINEMII HLP tip II l Afectarea articulară este comună. l Homozigoţii - poliartrită migratorie acută şi autolimitată la genunchi şi glezne (durată ~ 2 săptămâni) l ~ RAA datorită VSH şi ASLO ↑ şi concomitenţei valvulopatiei aortice. l Xantoamele apar din copilărie. l Heterozigoţii au afectare monoarticulară de genunchi sau MTF I. l Uneori apar periartrite şi politendinite (tendinită ahiliană recurentă). HLP tip IV l Artrită asimetrică a artic. mari sau mici. l Uneori Rgf. evidenţiază chiste osoase paraarticulare.

MANIFESTĂRI REUMATICE ASOCIATE INFECŢIEI CU HIV (I) Manifestări articulare l Artralgii l Pot fi primele manifestări reumatice sau pot apărea în orice stadiu al infecţiei HIV. l Oligoartrite de articulaţii mari. l 10% - artralgii care nu răspund la analgetice uzuale (“painful articular syndrome”). l Sindrom Reiter l Prima manifestare reumatică distinctă asociată infecţiei HIV. l Poate preceda (cu aproximativ 2 ani), apărea concomitent sau succeda dg. infecţiei. l Există forme incomplete (lipseşte uretrita şi conjunctivita).

MANIFESTĂRI REUMATICE ASOCIATE INFECŢIEI CU HIV (II) l l l Artrita psoriazică l Apar variate aspecte ale leziunilor tegumentare psoriazice (gutat, vulgar, sebopsoriazis, pustular, eritrodermie exfoliativă), leziuni unghiale l Sacroileită, entesopatii. Spondilartropatii nediferenţiate l Entezite, oligoartrite, dactilite, onicoliză, conjunctivită, spondilită, posibil sacroileită bilaterală. Artrita HIV-asociată l Oligoartrită (50%) asimetrică, articulaţii mari (genunchi, glezne). l Uneori aspect de PR, dar fără eroziuni şi FR. l De obicei în ultimele stadii ale infecţiei - durata medie de supravieţuire ~ 4 săptămâni.

Manifestări musculare Mialgii l Atrofii musculare l Dermato/polimiozită asociată HIV l Miopatie indusă de AZT (toxic pe mitocondrii) l Piomiozită l Miozită osifiantă l

Alte manifestări l l l l Sjogren - like syndrome Lupus - like syndrome Vasculite (PAN - like syndrome) Fibromialgie OAH Osteonecroză Afectare de părţi moi: bursite, tendinite, contractură Dupuytren, capsulita umărului, tendinită a manşonului rotatorilor, sindom de canal carpian, osteocondrită, “tennis elbow”.

SINDROAME REUMATICE PARANEOPLAZICE l l l l Artropatii l OAH l Poliartrita carcinoamelor l Monoartrită acută l Tenosinovită migratorie l Fibrozită Miopatii l Dermatomiozita l Polimiozita l Miopatia “carcinomatoasă” Sindroame lupus – like Sclerodermie Distrofie simpatică reflexă Paniculită necrozantă Policondrită recidivantă.