Manifestari pulmonare in bolile reumatice Metode de evaluare

Manifestari pulmonare in bolile reumatice

Metode de evaluare neinvazive • • • Tehnici radiologice , Rx si TC Explorarea functionala respiratorie Examenul de sputa Scintigrafia pulmonara ECG Ecocardiografia

Metode de evaluare invazive • Toracocenteza si biopsia pleurala cu examenul lichidului pleural • Bronhoscopia cu biopsie transbronsica • Lavajul bronho-alveolar • Masurarea gazelor sanguine • Biopsia pulmonara percutanata [ sub CT ]

Explorarea functionala respiratorie • Explorarea ventilatiei • Evaluarea schimburilor gazoase la nivel pulmonar • Evaluarea circulatiei pulmonare

Explorarea ventilatiei • Volumele si capacitatile pulmonare (CV FVC ) • Determinarea curbelor: volum - timp, flux – volum si flux - timp • Masurarea debitelor instantanee

Spirometria • FVC = volumul maxim de aer care este expirat rapid si fortat dupa o inspiratie maxima • VEMS 1 (FEV – 1) = vol. max. de aer eliminat din plamani in prima secunda a unui expir complet dupa un inspir maximal

Spirometria • VEMS 1/FVC = Indicele de permeabilitate bronsica sau Indicele Tiffneau • N => peste 75% • Scaderea sub 70% => DVO

Interpretare obstructiv FVC FEV 1 (VEMS) IT restictiv N/ /N N/ mixt

Masurarea volumelor pulmonare • Masurarea CPT (TLC) = Volumul total de aer care se gaseste in plaman la sfarsitul unei inspiratii maximale • CPT = CV + VR • VR = Volumul de aer ramas in plamani la sfarsitul unei expiratii maximale • Determinate prin metoda dilutiei He si prin pletismografie

Explorarea schimburilor gazoase • Masurarea capacitatii de difuzie a gazelor, determinarea DLCO • DLCO este redus in Sindroamele restrictive din boli pulmonare interstitiale • Determinarea gazelor sanguine • Pulsoximetria

Rolul determinarii DLCO • Monitorizarea pacientilor cu risc crescut; • Dg precoce al bolilor interstitiale; • Eficienta terapiei administrate si aprecierea prognosticului unor afectiuni pulmonare ; • Stabilirea gradului de incapacitate functionala; • Rol complementar in BPOC

Explorarea circulatiei pulmonare • Scintigrafia pulmonara • Ecografia cardiaca • Cateterismul cardiac

Boli cu Sindrom obstructiv • • Astmul bronsic BPCO Bronsiectazii Fibroza chistica

Boli cu Sindrom restrictiv • Restrictiv parenchimatos: 1. Fibroza pulmonara idiopatica 2. Pneumopatii interstitiale fibrozante difuze 3. Sarcoidoza 4. Pneumoconioze • Restrictiv extraparenchimatos: 1. Boli neuromusculare 2. Afectarea peretelui toracic: Spondilita anchilozanta Cifoscolioza Obezitatea severa

Cauzele afectarii pulmonare in bolile reumatismale Afectiunea Reumatica Medicatie folosita Cauza independenta

Princapalele simptome • • Durerea toracica Dispneea Tusea Hemoptizia

Durerea pleuretica • • Moderata si intermitenta Asociaza dispnee Revarsate pulmonare mici Dg. diferential cu durerea pericardica sau din embolia pulmonara [ Sd AFL ]

Modalitati clinice de prezentare • durerea toracica • dispneea • tusea • hemoptizia Cauze : - pleuro-pulmonare - cardiace - anemie severa - suferinta de perete toracic - slabiciune musculara - imobilizare

Incidenta manifestarilor pleuro - pulmonare in bolile reumatismale

Manifestari pulmonare din Scleroza sistemica • • Hipertensiunea pulmonara Fibroza pulmonara interstitiala Boala vasculara pulmonara cu hipertensiune pulmonara Leziunile pleurale Bronsiectazii Pneumotoraxul spontan Cancerul pulmonar dezvoltat pe cicatrice Insuficienta respiratorie prin afectare musculara

Fibroza pulmonara interstitiala • Clinic - tuse neproductiva - dispnee de efort - durere toracica • Rx: opacitati reticulare bazale, cu dispozitie subpleurala, opac. alv. confluente, , , fagure de miere’’ • TC: desen reticular bazal, aspect , , geam mat’’ • PFR: sindrom restrictiv cu scaderea DLCO • Biopsie pneumonita interstitiala “ comuna”( UIP) pneumonita interstitiala nespecifica(NIP) pneumonita interstitiala limfocitica(LIP)

Poliartrita reumatoida • • FPI (25%) Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare Efuziuni pleurale NR si Sd Caplan HTP - secundara Vasculita Infectii (20 % din decese)

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare • Afecteaza caile aeriene mici • Clinic: tuse, dispnee, febra, crepitante bazale • Sindrom pseudogripal • VSH crescut • Rx/HRCT: opacitati bilaterale parenchimatoase • Biopsie transbronsica: dop polipoid intraluminal cu fibroblasti imaturi in interiorul bronhiolelor respiratorii • Tratament cu CS in doze mari Tomografie computerizata de inalta rezolutie (HRCT) aratind aspect de geam mat cu distributie periferica

Nodulii reumatoizi si Sd. Caplan • NR sunt singura manifestare pulmonara specifica in PR • Se localizeaza subpleural sau in aria septuriolr interlobulare • Apar semne clinice cind se complica cu: pleurezie, pneumotorax, fistula bronhopleurala, suprainfectii • Sindromul Caplan = Silicoza + NR multiplii bazali bilaterali Nodul reumatoid (NR) si revarsat pleural

Afectarea pleurala in PR • Cel mai frecvent asimptomatica • Mai frecventa la barbati • Clinic: durere toracica, febra, dispnee • Se pote rezolva spontan; necesita evacuare in scop diagnostic si terapeutic • Medicatie : CS sau AINS Caracteristicile lichidului pleural – – – – seros/ chilos proteine >3 g/dl glucoza <40 mg/dl LDH >1000 UI/ml FR + Complement scazut Leucocite >5000/ mmc (limfocite si eozinofile) – Ragocite +

Alte manifestari • Hipertensiunea pulmonara – este legata de procesul vasculitic si de progresia FPI • Boala fibrobuloasa apicala – leziuni cavitare si fibroase apicale asemanatoare celor din SA • Infectiile – au morbiditate si mortalitate crescuta - 20 % din decese – forme: Br-pneumonie, bronsiectazii, empiem si noduli suprainfectati – semnele clinice (febra, leucocitoza) pot fi mascate datorita imunosupresiei

LES • • Rev. pleurale si durerea de tip pleuretic FPI Vasculita pulmonara HTP Infarct pulmonar (Sd AFL) Hemoragia alveolara difuza Pneumopatia acuta interstitiala Infectii severe (ex PCC)

Afectarea pleurala in LES • • Clinic 50%, dar histologic peste 90% Exudat pleural cu Neutrofile si Mononucleare L >200, pana la 15. 000 De regula Glicopleuria e normala Complement scazut Celule LE, anticorpi anti AND, Ac antinucleari Biopsie: infiltrat Lf-Pls

Manifestari pulmonare in PM • FPI: 30%; cauza de mortalitate • Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare • Pneumonia de aspiratie

Manifestari in SA • Restrictia expansiunii toracice (sub 2, 5 cm) la nivelul spatiului IV ic => DLCO normal + Sd Restr. • Fibroza pulmonara apicala - DLCO usor scazut - Rx chiste apicale

Angiita si granulomatoza alergica (Sindromul Churg-Strauss ) • Rinita alergica • Astm 95% • Eozinofilie >10% Leuc. • Vs vas mic si mediu • P-ANCA+ • (MPO-ANCA)

Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener) • Vasculita necrotizanta vas mic si mediu • Sinuzita, Rinoree purulenta/sang • Nodli pulmonari (=> cavitatie 50%) • Hemoragii alveolare • Stenoze subglotice obstructive • C-ANCA (PR 3 -ANCA) • Afectare renala

BOALA REUMATICA DETERMINARE PLEURO-PULMONARA FRECVENTA LES Rev. pleural FPI (alveolita fibr. ) Vasculita pulmonara +++++ + PR Rev. pleural FPI (alveolita fibr. ) NR Bronsiolita obliterativa Vasculita pulmonara +++ + + + SA FPI (alveolita fibr. ) ++ SS FPI (alveolita fibr. ) ++++ PM / DM FPI (alveolita fibr. ) Bronsiolita obliterativa ++ +