MALFORMATIONS UROGENITALES II MALFORMATIONS URINAIRES A RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

MALFORMATIONS UROGENITALES

II/ MALFORMATIONS URINAIRES

A/ RAPPEL EMBRYOLOGIQUE 3ème semaine vie embryonnaire

1) Évolution embryonnaire du rein = 3 stades – Pronephros: involue totalement – Mesonephros: fonction épuratrice jusqu’à 8 semaines puis involution – Métanéphros: donne le rein définitif. Va évoluer en 3 phases

2) Évolution du métanéphros en 3 phases a) phase d’induction: formation du système secréteur et excréteur

b) phase d’ascension et rotation

Dysplasie multikystique du rein

Diverticule caliciel superieur Diverticule caliciel inferieur

UIV images d’addition linaires precalicielles ASP calcifications occupant les ectasies canaliculaires Maladie de Cacchi et Ricci ou rein éponge

Megacalicose: dilatation calicielle sans obstacle

JPU antérieure JPU externe

Rein pelvien UIV: rein pelvien

UIV rein iliaque

Rein thoracique

Rein en fer à cheval

UIV: reins en fer à cheval

Ectopie croisée inférieure

Rein sigmoïde ou en S

rein en motte

Rein en L

Rein en disque

Ectopie rénale supérieure

UIV

J inversé URETÈRE RETROCAVE

UIV Point de jonction des 2 uretères

4) Mégauretére obstructif primitif: dilatation congénitale de l’uretère en amont d’une sténose le plus souvent fonctionnelle de la jonction urétérovésicale

5) Urétérocèle: dilatation pseudokystique de l’extrémité inférieure de l’uretère.

I/ PATHOLOGIE DE L’OURAQUE

1) Fistule de l’ouraque: absence d’oblitération de l’ouraque aboutissant à une fistule urinaire au niveau de l’ombilic

2) Kyste de l’ouraque: l’ouraque est oblitéré de part et d’autre du kyste

3) Sinus de l’ouraque: défaut d’oblitération de la partie haute externe de l’ouraque.

4) Diverticule de l’ouraque: défaut d’oblitération vers sa portion vésicale

Paroi postérieure de la vessie Exstrophie chez le garçon Verge courte et urètre en épispadias complet

Exstrophie chez la fille

III/ MALFORMATIONS GENITALES

Balano-pénien pénoscrotal

4) Valves de l’urèthre postérieur: – replis muqueux d’origine congénitale siégeant au niveau de l’uréthre prostatique – Peuvent être sus ou sous montanales

B/ MALFORMATIONS TESTICULAIRES