MALFORMASI KONGENITAL TRAKTUS GENITAL WANITA n PENDAHULUAN Memahami

MALFORMASI KONGENITAL TRAKTUS GENITAL WANITA

n PENDAHULUAN Memahami kelainan kongenital alat genital Mengetahui embriologi sistem genital sekaligus sistem urinarius n Merupakan misteri disamping banyak penyebab lain : kelainan kromosom, gangguan hormonal dan pemakaian obat-obatan tertentu n Penting untuk di ketahui, prinsip anatomi dan bedah rekonstuksi traktus genitalia n

PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL n n Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri, lateral dari garis tengah Penonjolan dan penebalan mesoderm dimulai pada minggu ketiga: penonjolan urogenital Sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari dinding yolk sac dekat divertikulum allantois, dan tiba di urogenital ridge Sel-sel mesenkim dari mesoderm gonad

n n n Jenis kelamin waktu pembuahan, tergantung tipe pronukleus pria yang membuahi pronukleus wanita Manusia: 46 kromosom, 44 kromosom otosom, dan 2 kromosom kelamin, pria: kromosom X-Y, wanita: kromosom X-X Alat genital wanita sistem duktus Mulleri, alat genital pria sistem duktus Wolfii

n n n Duktus mulleri dan saluran mesonefrik makna klinis yang penting, kerusakan 1 / 2 sistem saluran berkaitan dengan kerusakan pada kedua-duanya (ginjal dan ureter, kornu uteri) Proses terbentuknya ginjal dan ureter minggu ketiga sampai akhir minggu kelima Mula-mula pronefrik kemudian mesonefrik dan akhirnya metanefrik yang kelak menjadi ginjal

n n Pronefrik dan mesonefrik kurang peranannya. Metanefrik: 1) jaringan yang membentuk nefron-nefron ekskresi; 2) kuncup ureter yang membentuk sistem saluran penampung, kaliks-kaliks, pielum, dan ureter. Minggu kelima, kuncup ureter tumbuh memanjang ke bawah duktus metanefrik atau ureter pielum dengan kloaka kandung kencing Membran kloaka lapisan ektoderm dan entoderm

n n n Kloaka dibagi oleh septum: atas ventral sinus urogenital, dorsal saluran untuk rektum Akhir bulan ketiga pielum, kaliks-kaliks dan saluran-saluran panampung Kuncup ureter terlalu cepat menjadi 2 2 ureter pada 1 ginjal; kuncup ureter menjadi 2 diikuti oleh jaringan metanefrik tidak hanya 2 ureter tetapi juga 2 ginjal

n n Akhir minggu VI membran urogenital menghilang sinus urogenitalis dan rektum terbuka dan berhubungan langsung dengan dunia luar Bagian sinus urogenitalis setinggi tempat di mana duktus mesonefrik bermuara, berhubungan ke atas dengan allantois saluran vesikourethra kelak membentuk vesika urinaria dan urethra

n n Asal jaringan otot dan jaringan ikat dari vesika urinaria dan urethra : mesoderm yang mengelilingi saluran vesikourethra yang berasal dari entoderm Bagian sinus urogenitalis kaudal dari kedua duktus mesonefrik menjadi bagian sinus yang membentuk vulva dan perineum

KELAINAN PERKEMBANGAN n n n Jarang ditemukan dalam bidang obstetri Defek yang ringan sekalipun peningkatan insidens abortus iminens, letak janin yang abnormal (Sorensen dan Trauselsen, 1987) Defek yang serius ancaman yang bermakna bagi janin dan ibunya ciri poligenik atau multifaktorial. (Elias dkk, 1984)

Pertumbuhan traktus genital wanita n n n Genital Interna : dimulai pada minggu VI dan lengkap pada minggu XX Uterus terbentuk dari penyatuan dua buah duktus mulleri (mesoderm) bagian tengah meluas ke arah kaudal serta kranial menjadi sebagian dari vagina Permulaan di dalam saluran yang berfungsi terdapat septum yang vertikal, menghilang pada bulan III, sehingga tercipta kavum uteri

n n n Kranial duktus mulleri kanan dan kiri yang tidak menyatu tuba fallopii (fimbria-fimbria pada ostium tuba) Seluruh proses selesai pada minggu XX Setiap kegagalan penyatuan kedua duktus mulleri / kegagalan meresorbsi rongga di antara kedua saluran terbentuknya dua buah kornu uteri / vagina yang terpisah / menetapnya septum uteri / vagina

n n Vagina entoderm (bagian yang dibentuk oleh sinus urogenitalis) dan mesoderm (bagian yang dibentuk duktus mulleri) disolusi massa sel (korda) di antara dua buah struktur tersebut Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara dan berjalan keatas kearah serviks saluran Kegagalan dalam proses ini menetapnya korda sel tersebut : agenesis vagina/kelainan yang lebih ringan : septum vagina Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5 bulan

TRAKTUS GENITAL INTERNA

n n n Genital Eksterna : lengkap pada bulan V Masa gastrula sebagian mesoderm tumbuh antara ektoderm dan entoderm sekitar membrana kloaka menimbulkan penonjolan di garis tengah : genital tubercle Pria genital tubercle penis, wanita klitoris Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle terdapat lipatan menutup di belakang dan melingkari vestibulum labium minus dan bermuara urethra dan vagina

- Lateral dari labium minus kanan dan kiri terdapat penonjolan labium mayus : terdapat glandula Bartholini yang bermuara ke medial - Kanan dan kiri dari orifisium urethra eksternum kelenjar-kelenjar kecil dari glandula paraurethralis (Skene) - Kegagalan dari perkembangan genital tubercle pada wanita menyebabkan klitoris tumbuh memanjang seperti penis, disertai pembentukan labium minus dan mayus yang abnormal

TRAKTUS GENITAL EKSTERNA

KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL 1. Tidak ada / salahnya penyatuan kedua duktus mulleri di garis tengah. Jika fusi benar-benar tidak terjadi: 2 buah uterus, serviks, dan vagina terpisah satu sama lain. Bila resorpsi jaringan diantara kedua duktus mulleri yang menyatu itu tidak lengkap septum uteri 2. Maturasi unilateral satu duktus mulleri dengan perkembangan yang tidak lengkap / tidak terjadi pada duktus lainnya. Defek yang diakibatkan sering berkaitan dengan kelainan pada traktus urinarius pars superior 3. Defek pada proses pembentukan saluran (kanalisasi ) pada vagina septum vaginalis yang melintang, atau dalam bentuk yang paling ekstrim adalah tidak adanya vagina

Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan American Society of Reproductive Medicine I. Agenesis atau hipoplasia : A. Vaginal B. Servikal C. Fundal D. Tubal E. Anomali kombinasi II. Uterus Unikornis : A. Komunikantes B. Nonkomunikantes C. Tanpa kavitas D. Tanpa tanduk/kornu III. Uterus Didelfis IV. Uterus bikornis A Komplit (terbelah ke bawah sampai ostium internum) B. Parsial V. Uterus septata A. komplit (septum sampai ostium internum) B. Parsial VI. Uterus Arkuata VII. Berhubungan dengan pemakaian dietilstilbestrol (DES) A. Pita Konstriksi B. Bentuk T C. Pelebaran dua per tiga bawah kavum uteri

Klasifikasi Kelainan Uterus Agenesis / Hipoplasia Mulleri : - tidak memiliki vagina n - tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah uterus yang bermuara di vagina) - tidak memiliki seluruh vagina - tidak memiliki korpus uteri (kecuali fundus uteri) - Penyebab : gangguan perkembangan kedua duktus mulleri

Agenesis / Hipoplasia Mulleri

Uterus Unikornis : - Penyebab : satu dari duktus Mulleri gagal n terbentuk ü Pada beberapa kasus, remaja perempuan merasa nyeri ketika haid ü Risiko kehamilan akan berimplantasi pada tanduk rudimenter 90% mengalami ruptur (Patton et al, 1994)

Uterus Unikornis/Kornu Rudimenter

n Uterus Didelfis : - Uterus ganda hasil dari kegagalan fusi kedua duktus Mulleri (tahap pertama dari perkembangan) - Pada 67% kasus, uterus didelfis disertai dengan dua vagina yang dipisahkan oleh sebuah dinding tipis

Uterus Didelfis

Uterus Bikornis : - Paling sering ditemukan pada anomali uterus kongenital n - Penyebab : kegagalan fusi antara kedua duktus Mulleri bagian atas - Jenis : 1. komplit, yang mengakibatkan terjadinya dua tanduk uterus dengan satu serviks 2. parsial, fusi kedua duktus Mulleri terjadi pada bagian bawah, sehingga terjadi sebuah kavum uteri dengan sebuah serviks di bagian bawah, tetapi memiliki 2 tanduk pada bagian atas

Uterus Arkuata - Penyebab : kegagalan untuk pemisahan n septum median - Jika dilihat dari bentuknya adalah normal, dengan lekukan pada garis tengah fundus uteri,

Uterus Bikornis-Arkuata

Uterus Septata : - Penyebab : kegagalan perkembangan pada n tahap 2 dan 3 perkembangan uterus - Jenis : 1. komplit, terbentuk septum median yang membatasi kavum uteri dengan kedua tanduk dan satu serviks 2. parsial, resorpsi bagian bawah septum median terjadi pada tahap 2, tetapi bagian atas septum mengalami kegagalan untuk memisahkan diri pada tahap 3

Uterus Septata

n DES (dietilstilbestrol) - Penyebab : dietilstilbestrol (DES) yang dikonsumsi oleh ibu selama hamil - Risiko terjadinya uterus yang abnormal pada bayi perempuan - Mekanisme bagaimana DES dapat mengganggu perkembangan uterus normal belum jelas

Anomali DES (dietilstilbestrol)

Klasifikasi Kelainan Serviks 1. Agenesis serviks Serviks tidak terbentuk terpisah diantara distal uterus dan proksimal vagina kegagalan maturasi duktus mulleri 2. Septata Serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang dipisahkan oleh septum dapat terbatas hanya pada serviks lebih sering berlanjut ke atas sebagai septum uteri atau ke bawah sebagai septum vaginalis

3. Ganda Dua buah serviks yang berbeda dan masing-masing dibentuk dari maturasi duktus Mulleri yang terpisah 4. Hemiserviks tunggal Timbul dari maturasi Mulleri yang unilateral

Klasifikasi Kelainan Vagina

Septata longitudinal

Septata ganda : - Mencakup dua buah introitus dan menyerupai sanapan yang berlaras ganda dengan masing-masing saluran berakhir pada serviks yang berbeda dan terpisah - Kadang salah satu diantaranya mempunyai ujung yang buntu Septata transversal: - Penyebab : kanalisasi yang salah pada primordium duktus Mulleri yang bersatu

Septata transversal

Klasifikasi Kelainan Klitoris : Klitoromegali - Bentuk klitoris yang memanjang keluar diantara labium minora - Biasanya di sertai kelainan genital yang lain, n seperti tidak terbentuknya sempurna labium minora dan mayora, kegagalan mengecilnya tuberkel genital

PENANGANAN Kelainan Uterus : - Berbagai metode operasi : n 1. Strassmann metroplasti Adalah metode operasi rekontruksi terutama pada uterus bikornis dengan insisi melalui fundus secara transversal.

2. Tompkins dan Jones metroplasti Tompkins, prosedur insisi fundus secara sagital lalu septum uterus digunting, sedang Jones, prosedur insisi fundus secara insisibaji lalu penjahitan dengan menggabungkan kedua tepi uterus yang telah diinsisi.

Strassmann metroplasti Tompkins metroplasti

Jones metroplasti

3. Histeroskopi reseksi untuk septum uteri Insisi uterus dengan alat laparoskopi Keuntungan : 1. Tidak dilakukan insisi abdominal 2. Tidak dilakukan insisi miometrial 3. Prosedur rawat jalan 4. Tidak diperlukan seksio sesarea 5. Tidak ada pengurangan ukuran kavitas uterus 6. Morbiditas postoperatif rendah 7. Waktu penyembuhan lebih cepat 8. Tidak menimbulkan perlengketan pelvis

Histeroskopi reseksi

Kelainan serviks : - Tidak adanya hubungan antara vagina dan uterus, yang mana n terpisah oleh tidak adanya serviks - Metode operasi yang biasa dipakai : laparotomi insisi fundus kesegmen bawah uteri dan vagina di insisi hanya pada bagian proksimal saja, lalu dilakukan penyambungan langsung uterus dan vagina lalu dijahit terputus dan jahitan melingkar tepat pada batas distal uterus dan proksimal vagina. - Jika septum pengguntingan septum yang terbentuk penjahitan kedinding lateral

Agenesis Serviks

n Kelainan Vagina : - Terbaik dengan repair yaitu dengan menggunting septum dan dilakukan reanastomose dengan kedua dinding mukosa vagina - Pada himen imperforata biasa dilakukan himenektomi dengan insisi stellate

n Kelainan klitoris : - Klitorektomi - Reseksi klitoroplasti - Vaginoplasti

RINGKASAN n n n Kelainan-kelainan kongenital wanita jarang di temukan Banyak masalah yang dihadapi para wanita yang menderita kelainan kongenital ini, baik dalam taraf ringan maupun berat dan perlu operasi perbaikan posisi atau bentuk Kelainan ini dapat di perbaiki secara anatomi keposisi mendekati bentuk dan struktur asli dengan berbagai metode operasi rekonstruksi