Malformaciones renales Equipo 4 Elva Marcela Escobar Morales

Malformaciones renales Equipo 4 Elva Marcela Escobar Morales Belen De la Puente Gómez Dora Aline Ochoa Araujo Flavia Oceguera Navarro Jorge Edgar Villegas Camou

Elva Marcela Escobar Morales MALFORMACIONES RENALES RIÑÓN

RIÑÓN Riñón en herradura Dolor abdominal Istmo de parénquima renal Línea media Polos inferiores No dificultades Ureteres Obstrucción Lado secundaria medial/anteri ón i c i s Hidronefrosis or Repo a del ca i g r ú quir o con istm n delas ió c i s o rep s renales masa

RIÑÓN Riñón pélvico fusionado Masa renal pélvica única 2 sistemas colectores y uréteres Obstrucción por posición y drenaje anómalos

RIÑÓN Ectopia renal fusionada cruzada Ambo s riño nes se encue ntran lado, y pue en un de es fusion tar a d o e super ior co l polo i n el otro nferio r

RIÑÓN Riñón pélvico san el n a c s e e d n ó n l roiñ EC móplicacei l or barerazo p o s b m e cl rfolujo a s o i r e o t d porobm runcción sto de salida

RIÑÓN Agenesia Bilateral: incompatible con la vida Unilateral Puede haber agenesia ureteral con r t r e p i ausencia o/h de c i s á l Hiperp ótrígono o y orificio c i f ureteral o la d n e i v r ipsilateral i ubs ón ó Su ñ i r l e nd ó i c n fu l norma

RIÑÓN Anomalías por duplicación ü Pelvis renal accesoria ü Pelvis y ureter dobles Unilateral Bilateral Pelvis ía g u r i C a a i r a s e innec e que d s o n me halla es n o i c Orificios a lic p Ureter m o c ureterales

RIÑÓN Displasias renales Desarrollo anormal Compromiso de la función • vasculatura • Túbulos • Sistema coelctor • Sistema drenaje

Dora Aline Ochoa Araujo RIÑÓN

HIDRONEFROSIS QUISTICA Agenesia Atresia ureterales causan La degeneración Degeneración quística en la aprimera que se parece un racimo infancia puede de uvas confundirse con un tumor de Wilms Se debe a la Formación de orina en los segmentos lobulares del riñón fetal Atrofia hidrostática progresiva

HIPOPLASIA RENAL Se asocia al desarrollo incompleto de la arteria renal principal o de sus ramas. Se caracteriza por: Un riñón pequeño con nefronas histológicamente normales Puede estar complicada por anomalías ureterales Hidronefrosis Infección

RIÑÓN EN ESPONJA También conocido como enfermedad de Cacchi-Ricci, Es una enfermedad congénita producida por una malformación renal caracterizada por anomalías quísticas de los túbulos precaliciales. Frecuentemente asociada con nefrocalcinosis y cálculos renales Las lesiones se presentan en la cuarta y quinta década de la vida y no parecen tener transmisión genética familiar.

RIÑÓN EN ESPONJA Se caracteriza por la dilatación quística múltiple y progresiva de los conductos colectores y tubulares de la región papilar. Lesión es asintomática, pero también presenta cólicos, disuria, hematuria o arenillas en la orina; se complica con litiasis en el 20 % de los pacientes Macroscópicamente ü Riñón está agrandado, normal o retraído; üCorteza tiene cicatrices üMédula: una, varias o todas las papilas renales contienen quistes que son pequeños y rodeados por una cápsula blanco grisácea y contienen cálculos esféricos.

Dora Aline Ochoa Araujo URETER

DUPLICACIÓN Parcial o completa de uno o ambos uréteres puede producirse junto con la duplicación de la pelvis renal ipsilateral. Duplicación completa de los uréteres El uréter de la parte mas alta del riñón se abre en un punto mas distal al orificio del uréter del polo inferior. Es común: Ectopia de uno o de ambos orificios Reflujo vesicoureteral en el uréter inferior o en los dos uréteres Ureterocele o la estenosis de uno o de los dos orificios ureterales

DUPLICACION TITULO TRATAMIENTO Tratamiento quirúrgico es innecesario a no ser que se desarrollen reflujo vesicoureteral, obstrucción, infección o compromiso de la función renal.

Ana Belén de la Puente Gómez TEMA

Ureterocele Hay una inflamación en la parte inferior del uréter, donde el conducto ingresa en la vejiga, impide que la orina pase libremente a la vejiga por lo que se acumula en el uréter y estira sus paredes, estallando finalmente como un globo. INCI PATO DEN GENIA CIA • Se 80% duplicidad ureteral ha atribuido a la ruptura retardada, o de la nacidos membrana de • canalización 1 caso porincompleta, 500 a 5000 Chwalla, que divide al conducto de Wolf del vivos. seno urogenital en el momento de la • formación Bilateralde 1: 4 casos la yema ureteral durante el embrionario, o a una deficiencia • desarrollo Hombre/ mujer: 3: 4 intrínseca del componente muscular del uréter • distal más frecuente en la raza blanca

Diagnostico Síntomas • Dolor abdominal o espalda • Prenatal Hematuria ecografía del • embarazo Disuria • adultos Fiebre cálculos renales • Dolor de costado Exámenes: • en un lado • Examen orinaingle, genitales, muslo • Irradiarse: • Ecografía • intensoabdominal • TAC • espasmos del abdomen Cistoscopia • • Orina con olor fuerte • • Polaquiuria Pielografíay tenesmo vesical • • Tumor (masa) abdominal Gammagrafía renal conpalpable • radionúclidos Tejidos del ureterocele que salen (prolapso) a través de la uretra femenina hacia la vagina • Cistouretrograma miccional • Incontinencia • Infección urinaria TRATAMIENTO • Cirugía • Drenaje colocados en el uréter • Antibióticos: ampicilina o Bactrim Complicaciones • Daño permanente a la vejiga (incontinencia/retención urinaria) • Daño renal permanente, con pérdida de la función • Infección urinaria que sigue reapareciendo

Ectopia retrocaval También conocido como "uréter circuncavo" Anomalía de desarrollo de la vena cava inferior por la que el uréter Embriológicamente, el trastorno se derecho se sitúa por detrás y, luego, por delante de dicha vena a nivel Presentarse con signos de debe obstrucción al desarrollo de la VCI lumbar a modo de "sifón" siendo capaz de uretral: dolor lumbar o fosa renaloriginar , ITU, obstrucción urinaria hematuria, cálculos, sepsis o asociarselacon Normalmente CVI se forma de la hidronefrosis. unión de la vena supracardinal en la posición infrarrenal con vena Incidencia subcardinal por encima de este sitio. 1 de cada 1000 niños la porción infra renal /semujer deriva de La. Siproporción varón 3: 1 vena subcardinal que corre ventral al uréter origina patología.

Estenosis uréter Estrechamiento puede ocurrir en cualquier lugar en el uréter Sangre en el semen la unión ureterovesical Diagnostico: unión pieloureteral Orina oscura o sanguinolenta (megauréter primario). Tratamiento Historia clínica la diuresis Disminución • La uretra sede puede ensanchar (dilatar) Cistoscopia Dificultad orinar insertando un durante lapara cistoscopia Uretrograma retrógrado Secreción de la uretra para estirarla instrumento delgado Análisis de orina o frecuente Micción mientrasurgente uno está bajo anestesia local. Tasa del flujo urinario Incontinencia • Cirugía para corregir la afección Urocultivo Disuria ecografía y vesical Dolor enrenal la pelvis / abdomen Flujo de orina o en chorro en forma de roció Hinchazón del pene Pielonefritis / hidronefritis

Ectopicos orificios Las aberturas de los uréteres simples o duplicados puede ser mala posición en la pared de la vejiga laterales, distalmente a lo largo del trígono, en el cuello de la vejiga, la uretra distal al esfínter o externamente. El orificio ectópico se encuentra siempre Debe probablemente a una falta de incorporación de los orificios distales ectópico la obstrucción y la a lo largo de la víadedel por una uréteres a la parte posterior la desarrollo vejiga, causada incontinencia. sistema incorporación, juntomesonéfrico. con el conducto mesonéfrico, en la porción caudal de la parte vesical del seno urogenital. hidroureteronefrosis o infección continencia urinaria Puesto que ésta porción del seno se transforma en la uretra cuello prostática vesical o en en la el varón, y en la uretra completa en cuello las vesical, orificios laterales ectópico reflujo porción prostática la uretra, vagina o en mujeres , de vesicoureteral uretra, conducto deferente o en las vesículas seminales. el vestíbulo de la vagina.

Flavia Oceguera Navarro VEJIGA PENE Y URETRA

Vejiga Agenesia Las anomalías congénitas de la vejiga urinaria comprenden : Duplicación uraco persistente Síndrome de Vejiga: defecto mononeural primario

Extrofia de la vejiga urinaria *Evidente grave Intentos sin éxito dede *Con reconstrucción cierre primario los genitales que se inicia para los 2 añosde de edad Alguna forma diversión urinaria *Pronóstico a *Uterosigmoidostomía mantenimiento función renal normal es a *Diversión urinaria un relativamente asa ileal. bueno.

Divertículos congénitos de la vejiga *Son comunes *Predisponen a la infección urinaria *Dx por cistografía y citoscopia La escición quirúrgica de los divertículos y la reconstrucción de la pared de la vejiga son correctivas.

Contractura de la vía de la salida de la vejiga *En asociación a *Puede producirse reflujo *Elresección La dolor abdominal endoscópica , el ó e. neurógenas o como vesicouretral chorro la revisión débil, quirúrgica y con goteo, entidad primaria. la plástica distensión de del la vejiga *Dx por abierta cistografía yorificio vesical orina, y= la alivio piuria. citoscopia

Pene y uretra Pene en varón Pene dobley uretra ambos doble, encurvatura Hipospadias sexos: ausente Hipospadias congénita, Uretra abre Asociada COMPLICACIONES constricción y a Corrección proximalmente a lo curvatura ventral Incapacidad dirigir estenosis quirúrgica 1 -2 largo del tallo del años del pene x banda chorro uretrales libera pene la chorda, fibrosa a lo largosexual del Incapacidad enderazando tallo + c. en esponjoso vida ulterior reconstrucción plástica uretra.

Jorge Edgar Villegas Camou EPISPADIA, ESTENOSIS, FIMOSIS Y PARAFIMOSIS

EPISPADIA v Enfermedad congénita v La organización de la vejiga y del pene o del clítoris, por motivos desconocidos, no sigue el proceso normal y da como resultado una malformación de los genitales externos. v El grado con el que los genitales se ven afectados por la epispadia varía. Doble clítoris Pequeño hoyuelo sobre el extremo libre del pene

EPISPADIA v Sin embargo, también puede ser un problema en el que la vejiga y la uretra se abren y quedan visiblemente expuestas. Este amplio espectro de malformaciones se denomina complejo de extrofia-epispadia.

EPISPADIA EN VARONES v Enfermedad congénita poco frecuente. v 1 de cada 117. 000 varones se ve afectado. v El pene suele ser ancho, corto y con una curvatura hacia el abdomen ("chordee" o curvatura dorsal).

EPISPADIA EN VARONES v La clasificación de las epispadias se hace sobre la base de la ubicación del meato en el pene. • • • Ubicado sobre el glande (epispadia del glande) A lo largo del eje del pene (epispadia peniana) Cerca del hueso del pubis (penopubianaepispadia penopubiana). La mayoría de los niños con epispadia penopubiana tienen pérdidas de orina inducidas por estrés (por ejemplo, toser, estornudar, y esfuerzo físico).

EPISPADIA EN VARONES

EPISPADIA EN MUJERES v Enfermedad congénita mucho menos frecuente en las niñas v 1 de cada 65. 000 se ven afectadas por este problema. v Las que sufren la enfermedad tienen los huesos del pubis muy separados en diferentes grados. . v Pérdidas de orina inducidas por el estrés (por ejemplo, toser y esfuerzo físico).

EPISPADIA EN MUJERES

EPISPADIA: DIAGNOSTICO v El diagnóstico de la epispadia típicamente se hace al nacer. v No obstante, ocasionalmente cuando la malformación no es muy significativa puede diagnosticarse cuando el niño no controlar los esfínteres.

EPISPADIA: RIESGOS ASOCIADOS v Actualmente no hay estudios que documenten que los niños con epispadia tengan un mayor riesgo de desarrollar infecciones del tracto urinario (ITU). v Extrofia-epispadia completa, el niño tendrá un mayor riesgo de desarrollar ITU v Los bebés con epispadia normalmente son sanos y vigorosos. v Infertilidad

EPISPADIA: TRATAMIENTO v Totalmente Qx v Los objetivos principales del tratamiento de la epispadia son: • Maximizar el largo y la función del pene mediante la corrección de la curvatura dorsal y el "chordee" • Crear genitales externos funcionales y de aspecto aceptable

EPISPADIA: TRATAMIENTO v Técnica quirúrgica en varones: Hay dos técnicas quirúrgicas populares que logran estos objetivos. • Cirugía de Cantwell • Cirugía de Mitchell

Jorge Edgar Villegas Camou ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS v Es una malformación relativamente frecuente. v Puede diagnosticarse intrauterina, en el período neonatal o en el primer año de vida. v Puede mantenerse asintomática u oligosintomática y aparecer en cualquier edad. v Más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el riñón izquierdo. .

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS v La obstrucción a nivel pieloureteral condiciona una hiperpresión y dificultad de vaciamiento piélico que se traduce en mayor o menor dilatación de cálices y pelvis y atrofia del parénquima renal variable. • Intrínseca • Extrínseca • Funcionales

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS v La sintomatología difiere según edad: : • Lactante se puede descubrir por la palpación de una masa abdominal. • Niños mayores y adultos por dolor sordo, náuseas y vómito. • Rara vez como cólico nefrítico; en algunos casos la infección urinaria con o sin fiebre descubre el cuadro.

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS v Tratamiento Qx v El tratamiento consiste en extirpar el segmento pieloureteral y restablecer un buen paso urinario sin hiperpresión. .

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS

Jorge Edgar Villegas Camou FIMOSIS Y PARAFIMOSIS

FIMOSIS Y PARAFIMOSIS v Anomalía de los anexos cutáneos del pene que se caracteriza por la dificultad o imposibilidad de retraer el prepucio por detrás del glande. v En la gran mayoría de los niños éstas se reabsorben a los 2 años de edad (90%). v La corrección es mediante circuncisión temprana. v Impide la micción causando infecciones urinarias. v Parafimosis: urgencia urológica producida por la inflamación o edema del prepucio, que impide el recubrimiento del glande.

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS

ESTENOSIS PIELOURETRALHIDRONEFROSIS Parafimosis

Bibliografía • Manual MERCK • Tratado de medicina interna Cecil, J. B. Wyngaarden, 17 va edición

GRACIAS (: