Malformaciones de los dientes Ref n Abnormalities of

Malformaciones de los dientes Ref. : n. Abnormalities of the teeth, Chap. 2, Oral & Maxillofacial Pathology de Neville, Damm, Allen, Bouqout. 2009 n. Anormalidades de los dientes, cap. 16 en Patología Bucal de Regezi, y Sciubba. 4 a. Ed.

Etiología de malformaciones dentarias Alt Hereditarias (AD, AR, L-X) n Infecciones (Virus, Bacterias) n Agentes físicos n Agentes químicos n Idiopáticos n

Principales alteraciones dentarias n Defectos genéticos solo del diente: n n OI DEH Alt metabólicas: n AI DI Defectos genéticos con alteraciones en otros tej ó sistemas: n n n Fluorosis Pig por TTC Raquitismo FAS Anomalías morfológicas: n n dens invaginatus geminación, fusión

Clasificación de alteraciones del desarrollo dentario n n n Número n Hipodoncia n Hiperdoncia (supernumerarios) Tamaño n Micro / macrodoncia Forma n Geminación, fusión, concrescencia n Dens invaginatus / dens evaginatus n Taurodontismo n Hipercementosis n Otras (perla del esmalte, raíces / cúspides accesorias)

Clasificación de alteraciones del desarrollo dentario n Estructura n Amelogénesis imperfecta n Dentinogénesis imperfecta n Displasia dentinaria tipo I y II n Odontodisplasia regional

Alteraciones en el tamaño n Microdoncia, efecto visual ? n Falla en hormona del crec. n Incisivo lateral en forma de grano de arroz, expresividad leve de agenesia lateral, AD. n Macrodoncia, efecto visual ? Exceso de hormona del crecimiento n Hipertrofia hemifacial, raro. n Macrodoncia aislada n Macrodoncia múltiple de molares n

Alteraciones en la forma n n n n Geminación Fusión Concrescencia Dilasceración Dens invaginatus Dens evaginatus Taurodontismo n n n Raíces supernumerarias Perla del esmalte Atrición Abrasión Erosión

Fusión n Fusión: unión de dos dientes o gérmenes en desarrollo en una sola estructura.

Concrescencia y dilasceración n Concrescencia: forma de fusión en que los dientes sólo están unidos por el cemento. n Más frecuente a nivel de molares superiores

Dens evaginatus n Evaginatus: Tubérculo anómalo en superficie oclusal de premolares inf. , bilateral.

Dens in dente n Dens Invaginatus (dens in dente), fosa palatina en lateral sup. profunda, y que está cubierta por esmalte, pudiendo llegar hasta la cámara pulpa, bilateral.

Taurodontismo n Variación de la forma del diente por furca desplazada a, ó muy cerca del ápice. Generalmente en molares, prem. , inferiores y asociado a: n condición indígena n Síndromes Cromosómicos (Down, Klinefelter) n Otros síndromes (DEH).

Perla del esmalte n Esmalte ectópico, en las raíces de molares, generalmente en zona de la furca. Unico problema: en enfermedad periodontal.

Atrición, Abrasión, Erosión n Atrición: desgaste fisiológico de los dientes por la masticación, varía de un individuo a otro. n Abrasión: desgaste patológico por un hábito anormal o empleo de sustancia abrasiva (pipa, aguja, cepillado excesivo). n Erosión: pérdida de estructura dentaria por proceso químico no bacteriano, generalmente ácidos (limón). Anorexia.

Alteraciones en el número n Dientes supernumerarios mesiodens, paramolar n Síndromes: Gardner, Displasia Cleidocraneal n n Hipodoncia (oligodoncia) Agenesia de lateral n Agenesia tercer molar n Síndromes: Displasia ectodérmica hipohidrótica, otras Disp. Ectodérmicas. n

Mesiodens n n n Zona de incisivos superiores definitivos Impide erupción de dte definitivo Menor tamaño, forma cónica.

Supernumerarios en Chile n = 50 (C Morales, UCH, 2004) n Distribución por sexo mujeres hombres n Número de supernumerarios presentes

Alteraciones dentarias (n = 50) Desplaz. 38. 0% Diastema 14. 0% Sin alt. 14. 0% 34. 0% Erupción

Síndrome Gardner Poliposis intestinal n Osteomas múltiples n Fibromas cutáneos n Quistes epidermoides y triquilemales n Dientes: supernumerarios e impactados n Autosómico Dominante, 5 q 21. n

175100 ADENOMATOUS POLYPOSIS OF THE COLON; APC n INHERITANCE : Autosomal dominant n HEAD AND NECK : n n n Eyes: Congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium (CHRPE) n SKIN, NAILS, HAIR : Skin Epidermoid inclusion cysts Fibromas Lipofibromas Increased skin pigmentation Keloids n NEOPLASIA : Adrenal carcinoma Thyroid papillary carcinoma Periampullary carcinoma Fibrosarcoma Colon carcinoma Gastric adenocarcinoma Medulloblastoma Hepatoblastoma Small intestine carcinoid Desmoid tumor Astrocytoma n MISCELLANEOUS : Prevalance 1 in 8000 Polyps occur in teens Colorectal cancer develops by fourth decade in untreated patients n MOLECULAR BASIS : Caused by mutations in the adenomatous polyposis coli gene Teeth n Supernumerary teeth n Unerupted teeth n Dental caries Odontomas CHEST : Breasts Mammary fibrosis n ABDOMEN : Gastrointestinal Multiple colonic adenomatous polyps, Multiple gastric polyps, Multiple duodenal polyps, Mesenteric fibromatosis n SKELETAL : Skull osteomas, especially involving the mandibular angle Limbs Endosteal and exosteal osteomas

Displasia Cleidocraneal Aplasia o hipoplasia de clavícula n Malformación craneofacial: braquicefalia, frontal, parietal y occipital prominentes, puente nasal aplanado. n Dientes supernumerarios e incluídos. n Microdeleción en cromosoma 6 (BMP 6), 6 p 21. n

Agenesia dentaria n Agenesia de un dte Hipodoncia n Oligodoncia n Antiguamente: anodoncia (parcial, total) n

Displasia Ectodérmica Hipohidrótica n Ligada a X-recesiva n Alteraciones: n Dentarias: hipodoncia n Gl. Sudoríparas: hipohidrosis, anhidrosis n Pelo: ralo, escaso, amarillento n Sin: cejas, pestañas.

Defectos del esmalte n Medio ambiente: HIPOPLASIA DEL E. n Hereditarios: Amelogénesis imperfecta

Hipoplasia del esmalte n Causas sistémicas: n Trauma asociado al nacer (hipoxia, prematuro) n Agentes químicos (flúor, plomo, tetraciclina) n Alt. Cromosómicas (T 21) n Infecciones (CMV, rubéola, sífilis, inf. GI, neumonía) n Malnutrición (déficit vit. D, A) n Alt. Metabólicas (malabsorción, hipocalcemia) n Alt. Neurológicas (parálisis cerebral, R mental)

Hipoplasia del esmalte n Causas locales: n n trauma local (caídas, cirugía de FL(P)) quemaduras eléctricas Radiación Infección local (diente de Turner)

Hipomineralización Incisivo Molar (HIM) Defecto en el Esmalte en uno o más molares permanentes (blanco, amarillo, café), bien delimitado del esmalte sano. Incisivos afectados menos severamente. n Esmalte frágil, se desprende fácilmente. Molares sensibles al frío, calor, trauma. El niño evita cepillarlos, y fácil hace caries. No toma la anestesia. n

Etiología HIM Amoxicilina en menor de 5 años n Dioxina n Factores neonatales n Enfermedades agudas / crónicas en primeros años de vida n

Amoxicillin may cause molar incisor hypomineralization. Laisi S, Ess A, Sahlberg C, Arvio P, Lukinmaa PL, Alaluusua S. Health Center, Ylämaa, Finland. The etiology of molar incisor hypomineralization (MIH) is unclear. Our hypothesis was that certain antibiotics cause MIH. We examined 141 schoolchildren for MIH and, from their medical files, recorded the use of antibiotics under the age of 4 yrs. MIH was found in 16. 3% of children. MIH was more common among those children who had taken, during the first year of life, amoxicillin (OR=2. 06; 95% CI, 1. 01 -4. 17) or the rarely prescribed erythromycin (OR=4. 14; 95% CI, 1. 05 -16. 4), compared with children who had not received treatment. Mouse E 18 teeth were cultured for 10 days with/without amoxicillin at concentrations of 100 microg/m. L-4 mg/m. L. Amoxicillin increased enamel but not dentin thickness. An altered pattern of amelogenesis may have interfered with mineralization. We conclude that the early use of amoxicillin is among the causative factors of MIH.

Consumo de ATB en 141 niños, <= 4 años uno de cada 5 había tomado Amox, o penicilina v

Proporción acumulada

Opacidad vs. Fluorosis leve Distribución Localización Configuración Visibilidad Fluorosis leve Opacidad Simétrica Mayoría de dtes. afectados Principalmente visible en 2/3 incisal u oclusal después de secar dtes. Manchas opacas horizontales siguiendo periquemat. Raro simet. Unos pocos afectados Tercio medio o incisal superf vest de inc sup. Confinada a puntos redondos u ovales. Visible direct luz normal. Visible en luz tangencial

FLUOROSIS n Lesiones bilaterales, simétricas, con estructura estriada horizontal a través del diente, más frecuente en premolares, segundos molares, e incisivos superiores. Raro en Incisivos inferiores.

Indice de Dean O: normal 1: discutible, leves alteraciones en translucidez 2: muy ligera, pequeñas zonas blancas y opacas como papel, <25% sup. vest. 3: ligera, opacidad blanca mayor q’ en 2 pero < 50% 4: moderada: desgaste marcado, y con color pardo. 5: severo: E muy afectado, hipoplasia muy marcada, con alt. general del diente.

Flúor n Libres de caries, 5 a 17 años: 1970 28. 8% n 1980 36. 0% n 1988 49. 9% (USA, informe de ADA) n

Amelogénesis imperfecta Alteración en la estructura del esmalte en ausencia de enfermedad sistémica n 14 subtipos, con hipoplasia y/o hipocalcificación, con herencia AD, AR, LX n

Amelogénesis Imperfecta n Backman y Holmgren, 1988, en 51 flias. : 33 AD n 6 AR n 2 L-XR n 10 probandos esporádicos n AI, hipoplásica 72% n AI, hipocalcificada 28% n

Genes asociados con E AMELX, asociado con la proteina amelogenina, constituye 90% de la matriz del E. 14 mutaciones conocidas, gen en cromosoma X. Afecta diferente a H / M por Lyonización. n ENAM, asociado con enamelina, 1 a 5% de la matriz del E. Algunas formas de AI, AD ó AR n MMP-20 codifica enamelisina, asociado con forma de AI – AR pigmentada n

Genes ligados a AI n n n Xp 22. 3 -p 22. 1 amelogenina 4 q 11 -q 21 ameloblastina 1 q 21 tuftelina Gene expression in tooth: n http: //bite-it. helsinki. fi/

Darling, 1956 [5] Five phenotypes based on clinical, microradiographic and histopathological findings. Hypoplastic Group 1 – generalised pitting Group 2 – vertical grooves (now known to be X-linked AI) Group 3 – Generalised hypoplasia Hypocalcified Type 4 A – chalky, yellow, brown enamel Type 4 B – marked enamel discolouration and softness with post-eruptive loss of enamel Type 5 – generalised or localised discolouration and chipping of enamel

Witkop, 1988 Four major categories based primarily on phenotype (hypoplastic, hypomaturation, hypocalcified, hypomaturation-hypoplastic with taurodontism) subdivided into 15 subtypes by phenotype and secondarily by mode of inheritance. Type I. Hypoplastic Type IA. Hypoplastic, pitted autosomal dominant Type IB. Hypoplastic, local autosomal dominant Type IC. Hypoplastic, local autosomal recessive Type ID. Hypoplastic, smooth autosomal dominant Type IE. Hypoplastic, smooth X-linked dominant

Type IG. Enamel agenesis, autosomal recessive Type II. Hypomaturation Type IIA. Hypomaturation, pigmented autosomal recessive Type IIB. Hypomaturation, X-linked recessive Type IIC. Hypomaturation, snow-capped teeth, X-linked Type IID. Hypomaturation, snow-capped teeth, autosomal dominant? Type IIIA. Autosomal dominant Type IIIB. Autosomal recessive Type IV. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism Type IVA. Hypomaturation-hypoplastic with taurodontism, autosomal dominant Type IVB. Hypoplastic-hypomaturation with taurodontism, autosomal dominant

Amelogénesis Imperfecta Hipoplásica: poco esmalte, con agujeros y/o surcos, ó ausencia completa. Ausencia puntos de contacto. n Hipocalcificada: cantidad de E normal, pero blando, se fractura y desgasta fácil. Color: blanco amarillento a café. n Hipomaduración: mezcla de ant. n

Amelogénesis Imperfecta Hipoplásica n Tipos: n n n Punteada Localizada Lisa Rugosa Agenesia AD AD AR

Amelogénesis Imperfecta Hipomaduración n Tipos: n pigmentada, AR n picos nevados: n ligada a X - Recesiva, compromiso diferente en hombres y mujeres (T de Lyon). n AD n L-XR

Defectos de la dentina n Dentinogénesis imperfecta n Displasia dentinaria, I y II

Dentinogénesis Imperfecta Autosómica Dominante n Esmalte: anormalmente translúcido de color azul cafesoso. Corona bulbosa, raíces cortas y obliteración de cámara pulpar. n Desgaste rápido del esmalte, se desprende facilmente. n A veces asociado con Osteogénesis Imperfecta. n

Osteogenesis imperfecta I II IV Características Más común y relevantes leve Más severa y extrema fragilidad ósea, muchos mortinatos Más severa Leve a después de moderada periodo fragilidad ósea. perinatal, moderada a severa fragilidad ósea Herencia AD AR AD / AR AD Dientes Algunos con dtes opalescentes Algunos c/ dtes opalescentes DI Ojos Esclerótica azul Normales o azul pálido Escl azul en la infancia

Examen extraoral Paciente de talla pequeña. n Extremidades cortas y con alteraciones en forma. Extremidades curvadas. n Paciente ha presentado múltiples fracturas durante su vida n Paciente sin movilidad en extremidades inferiores. n Hiperlaxitud ligamentaria n Desarrollo muscular limitado. n

Displasia Dentinaria Tipo I, radicular: raíces muy cortas y obliteración de cámaras pulpares con dentina de aspecto anormal. Dientes de color normal. Tipo II, coronaria: rara. Cámaras pulpares grandes, d temp: opalescentes; d def: color normal.

Raíces cortas n Pérdida temprana de temporales n Trat Ortodoncia n Idiopática n Asociada a síndromes (DI, Disp dentinaria).

Odontodisplasia Regional n Sinónimo: diente fantasma n Causa desconocida, falla vascular ? n Alteración morfológica de toda la corona y raíz, esmalte amarillento y poca radiopacidad, no se distingue diferencia entre esmalte y dentina. Cámara pulpar anormalmente grande.

Pérdida temprana de dientes temporales (perdidos antes de exfoliación normal) Dentinogénesis imperfecta n Odontodisplasia regional n Displasia dentinaria n Hipofosfatasia n Tumores agresivos / malignos n

Hipofosfatasia (tomado y modificado de Mornet E. Hypophosphatasia, Orphanet J of Rare Diseases 2007; 2: 40. ) Tipo Clínico Herencia Signos óseos Signos Dentales Dx ClíAunico Perinatal letal AR Hipomineralizac No ión, espolones osteocondrales RX Ultrasonido Perinatal benigna AD Arqueamiento No de huesos largos Benigno postnatal Ultrasonido Ex Clínico Infantil AR Craniosinostosis Hipomineralizac ión, Costillas raquíticas, Hipercalciuria Ex Clínico Fosf alcalina serica PEA, y PLP RX Pérdida prematura de dientes temporales

Hipofosfatasia (cont. ) Tipo Clínico Herencia Signos óseos Signos Dentales Dx ClíAunico Niñez AR (frecuente) AD (raro) Corta estatura, Deformación esq. , marcha de “pato”, dolor óseo, frácturas Pérdida prematura de dientes temporales Adulto AR o AD Fracturas por +/stress: metatarso, osteoartritis tibia Odontohipofosfatasia AR o AD Pérdida de hueso Exfoliación de alveolar incisivos Grosor reducido de la dnetina Cámara pulpar grande Ausencia de cemento celular Ex Clínico Fosf alcalina serica PEA, y PLP RX Ex clínico Fosf alcalina serica PEA, y PLP RX Enviar dientes exfoliados a BIOPSIA.

Defectos de la pulpa n Calcificaciones pulpares n Reabsorción interna n Reabsorción externa

Calcificaciones pulpares n Pulpolitos: difusas o nodulares (pulpolitos), asociados a la edad. Problema: para la realización de tratamiento endodóntico.

Reabsorción Interna n Activación de osteoclastos (dentinoclastos) en la raíz o corona, y en relación a inflamación pulpar.

Reabsorción Externa n n n Idiopática Por traumatismos Reimplantes o transplante de dientes Retención dentaria Asociada a procesos patológicos vecinos: n n n Inflamaciones crónicas quistes tumores benignos/MALIGNOS

Alteraciones en el color dentario n n Por pigmentos exógenos Por pigmento endógenos Mujer 46 a. , fuma 10 cigarrillos diarios desde hace por lo menos 20 a.

Pigmentos Exógenos n n De la dieta: café, té Tabaco De bacterias cromógenas. Colutorios con Clorhexidina

Pigmentos endógenos n n n Tetraciclina, por afinidad con dientes y huesos, se oxida y pasa de color amarillo a gris, ó café. Manchas en relación a edad, dosis, y duración. NO ADMINISTRAR TTC HASTA DESPUÉS DE LOS 7 AÑOS. Incompatibilidad de Rh (Verde a café) Porfiria congénita (rojo a café) Atresia biliar (verdes) Hepatitis neonatal (café amarillento)

Enfermedades Sistémicas con alteraciones dentarias n n n Raquitismo Sífilis Fiebres exantemáticas n n n S. Fetal Alcohólico Quimioterapia Radioterapia Cab/Cue