Malformaciones congnitas del SNC Los defectos del tubo
Malformaciones congénitas del SNC
Los defectos del tubo neural- Disrafismo son responsables de la mayoría de las malformaciones congénitas del SNC, y se deben a la falta de cierre del tubo neural que ocurre entre la 3ª-4ª de desarrollo intrauterino
El SNC deriva de ectodermo. El canal neural comienza a cerrarse en sentido céfalo-caudal. Anomalías lumbo-sacra mas frecuentes ( por cierre posterior)
Cuando cierra el canal, el líquido producido por el neuroepitelio, con alto tenor de proteínas, aumenta la presión y produce una distención del mismo Cuando la presión es excesiva se puede producir la ruptura del tubo neural.
La ruptura del tubo neural produce : modificaciones en las partes óseas y en los tejidos blandos adyacentes. Espinas bífidas Hemivértebras Fusiones vertebrales Angiomas Lipomas Meningocele Senos dérmicos
ESPINAS BÍFIDAS Es un defecto congénito caracterizado por una falla en el desarrollo de las apófisis espinosas. Cuando está cubierta de piel sana se llama Espina Bífida Oculta y no produce clínica
Meningocele Tumoración lumbar o de otra localización contenido líquido, sin contenido nervioso sin déficit neurológico
Mielocele Tumoración cubierta de piel modificada, donde se ve la placa neural en el rafe medio Severos déficit neurológicos Fallas sensorio-motoras Fallas esfinterianas
Mielomeningocele Forma grave de disrafismo de la columna vertebral A cualquier nivel del neuroeje Mas frecuente región sacra En el RN tumoración en región sacra, quística, cubierta de una capa de tejido epitelial. Por debajo restos de tejido neural y pérdida de LCR
El paciente, RN, muestra : Parálisis flácida de miembros inferiores Pérdida de la sensibilidad Malformaciones posturales de miembros inferiores Malformaciones de la vías génitourinarias Signos progresivos de déficit neurológicos Hidrocefalia
Hidrocefalia: Aumento del LCR Aumento de la P. Endocraneana Daño neurológico Hidranencefalia Hipertensión endocraneana severa Destrucción del parénquima cerebral
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