MALFORMACIONES CONGNITAS CRANEOFACIALES LABIO Y PALADAR HENDIDO Elena

MALFORMACIONES CONGÉNITAS CRANEOFACIALES. LABIO Y PALADAR HENDIDO. Elena Bravo Brañas Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva Hospital Universitario La Paz

Embriología 4ª semana l 5ª semana l 6ª semana l 7ª semana l

Historia l l l l Babilonia siglo VII ac Monte Taigeto Aristóteles 384 -322 ac Lychostenes 1557 Ambroisie Pare 1575 Delpech 1828 Jalaguier 1909 Tessier 1967

Etiología • Genética 20% • Ambiental 15% • Idiopática 65% o 20 JJJI diopáti co 65%

Teoría amniótica 2 Teorías l Patrón anormal l Presentación – Mayores – Menores

Malformaciones l Extremidades - Polidactilia - Sindactilia - Amputaciones - Anillos l Craneofaciales >1/3 - Fisuras - Oculares - Párpados - Craneosinostosis

Teoría vascular l Tandler – Kundrat 1902 – Arrinencefalia A. C. M. A. l Mc. Kenzie – Craig 1955 - Arteria estapedia ausente l Poswillo 1973 - Arteria estapediana-hemorragia

T. defectos de fusión l Teoría clásica - Dursy 1869 - His 1982 l Teoría de la migración mesodérmica y penetración - Stark 1964

Clasificación de Tessier 1973 14 13 12 1 2 11 10 9 8 0 1 3 2 6 4 5 7 7 30 Blair O. Rogers. , CLINICS IN PLASTIC SURGERY, Vol. 3; N° 4; 1976

Clasificación de Tessier 13 12 14 1 2 11 3 10 4 9 8 3 4 7 6 5 0 30 1 2 3 Blair O. Rogers. , CLINICS IN PLASTIC SURGERY, Vol. 3; N° 4; 1976

FISURA CERO Tejidos blandos

FISURA CERO Esqueleto craneofacial

FISURA 1 Tejidos blandos

FISURA 1 Esqueleto craneofacial

FISURA 2 Tejidos blandos

FISURA 2 Esqueleto craneofacial

FISURA 3 Tejidos blandos

FISURA 3 Esqueleto craneofacial

FISURA 4 Tejidos blandos

FISURA 4 Esqueleto craneofacial

FISURA 5 Tejidos blandos

FISURA 5 Esqueleto craneofacial

FISURA 6 Tejidos blandos

FISURA 6 Esqueleto craneofacial

FISURA 7 Tejidos blandos

FISURA 7 Esqueleto craneofacial

FISURA 8 Tejidos blandos

FISURA 8 Esqueleto craneofacial

FISURA 9 Tejidos blandos

FISURA 9 Esqueleto craneofacial

FISURA 1 O Tejidos blandos

FISURA 10 Esqueleto craneofacial

FISURA 11 Tejidos blandos

FISURA 11 Esqueleto craneofacial

FISURA 12 Tejidos blandos

FISURA 12 Esqueleto craneofacial

FISURA 13 Tejidos blandos

FISURA 13 Esqueleto craneofacial

FISURA 14 Tejidos blandos

FISURA 14 Esqueleto craneofacial

FISURA 3 O Tejidos blandos

FISURA 3 O Esqueleto craneofacial

Labio y paladar hendido Clasificación 1. Anatómica Paladar primario Paladar secundario 2. Morfológica Unilateral Bilateral

Métodos diagnósticos l Radiología e imagen Cefalometría l TAC con reconstrucción tridimensional l Ultrasonido prenatal l Genético l Ortodoncia l

Principios quirúrgicos Reparación precoz l Reparación global l Reparación adaptada l Objetivos l – Estéticos – Funcionales

Tejidos blandos l Conocimiento l Experiencia l Creatividad l Planeación

Recursos técnicos l l l l Injertos de piel Colgajos locales Expansión tisular Cantopexias y cantoplastías Osteotomías Injertos óseos Colgajos libres Transporte óseo

Labio Hendido Técnica de Tennison l Randall l Skoog l l Millard

Paladar Hendido Von Langenbeck Veau Wardill-Killner

Paladar Hendido Labio 3 meses Paladar 6 - 12 meses Ortodoncia 3 - 4 años Logopedia 4 años Revisión Qx 14 - 16 años Rinoplastia 16 - 18 años Avance maxilar 18 - 20 años

Coloboma del ala nasal l Colgajos de rotación l Ala nasal l Piel lateral al ala

Defectos del párpado superior l l l Cierre primario Cierre con cantotomía Colgajo semicircular de avance Injertos Colgajos de párpado inferior Injerto de unidad

Coloboma de párpado inferior l l l l Leves: Resección y fijación al canto lateral Tessier: marcaje de Zplastía Resección marginal Incisiones Sutura del músculo Transposición de colgajos Sutura de piel Cantopexia lateral

Nariz bífida l l l l Incisión elíptica Resección exceso de tejido Disección alares y fijación Injertos de cartílago Proyección del dorso y punta Osteotomías Injertos en columnela

Macrostoma l l l l l Marcaje lado sano Marcaje lado enfermo Incisión Disección Resección exceso de mucosa Disección orbicular Sutura muscular Cierre de mucosa Cierre de piel

Defectos de la órbita l Injertos óseos l Forma anatómica l Fijación con alambre o tornillos

Hiperteleorbitismo l l l Aumento de la distancia interorbitaria RN: 16 mm 12 años: 25 mm Mujer: 22 – 28 mm Hombre: 24 – 32 mm

Hiperteleorbitismo Tessier I. - 30 – 34 mm l II. - 34 – 39 mm l III. - > 40 mm l

Manejo quirúrgico l l l Medialización de paredes internas Medialización orbitaria intracraneana Medialización orbitaria extracraneana Rotación hemicara intracraneana Rotación extracraneana

Conclusiones l Nuevos conocimientos en genética y radiodiagnóstico l Detección in útero l Cirugía correctiva in útero

Conclusiones l Nuevas líneas de investigación l Manejo integral l Integración social

Gracias