MALFORMACIONES CAVERNOSAS INTRACRANEALES EXPECTRO DE MANIFESTACIONES NEURORADIOLGICAS Corts

MALFORMACIONES CAVERNOSAS INTRACRANEALES: EXPECTRO DE MANIFESTACIONES NEURORADIOLÓGICAS Cortés Vela, Jesús Julián; *Concepción Aramendia, Luis; *Gallego León, José Ignacio; *Ballenilla Marco, Federico; Madrid Muñiz, Carmen; González-Spínola San Gil, Javier. Servicio de Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario La Mancha-Centro, Alcázar de San Juan. *Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital General de Alicante. España.

INDICE • INTRODUCCIÓN • CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS • CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS • TRATAMIENTO • CONCLUSIÓN

INTRODUCCIÓN • Los cavernomas son lesiones hamartomatosas vasculares, no encapsuladas y bien delimitadas formados por espacios vasculares sinusoidales, sin participación de parénquima cerebral entre ellos. • Representan uno de los 4 grandes tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central. • Existen numerosos sinónimos en la literatura para referirse a esta malformación: cavernomas, angiomas cavernosos, malformaciones cavernosas y malformación vascular angiográficamente oculta. • Aunque originalmente se pensó que eran raros, son descubiertos cada vez con mayor frecuencia en los estudios de neuroimagen.

INTRODUCCIÓN • Prevalencia en la población general entre 0, 5 -1%. • Representan entre el 5 -16% de todas las malformaciones vasculares cerebrales (tan sólo superados en frecuencia por las anomalías del desarrollo venoso). • No predilección por sexos y suelen debutar entre la 2ª-5ª década de la vida. • Las crisis son su presentación clínica más habitual, generalmente en relación con fenómenos hemorrágicos en su interior. • Aproximadamente un 20% son asintomáticos y se detectan como hallazgo casual en diferentes exploraciones. • Los intraventriculares (excepcionales) suelen debutar con clínica de hipertensión intracraneal, por obstrucción de la dinámica del LCR debido a sangrados de repetición.

INTRODUCCIÓN • Inicialmente se pensaba que todos los cavernomas tenían un origen congénito. • Sin embargo se ha visto que son lesiones dinámicas en las cuales se producen cambios a lo largo de su evolución (aparición de novo, crecimiento, reducción de tamaño). • En algunas ocasiones también se observa su desaparición tras producirse una hemorragia. • Factores asociados con su formación de novo: - Irradiación previa - Virus - Influencias hormonales (embarazo) - Genética (casos familiares) - Siembra a lo largo de un tracto de biopsia - Asociación con anomalías del desarrollo venoso

INTRODUCCIÓN • Asociación cavernomas-anomalías del desarrollo venoso (angiomas venosos): - Hay que buscarla pues se presenta con relativa frecuencia. - Mejor visualización en estudio contraste intravenoso. - Arteriografía técnica más sensible. TEORÍA FORMACIÓN DEL CAVERNOMA Estenosis vena colectora de drenaje del angioma venoso Incremento presión en el lecho capilar Microhemorragias y extravasación de hematíes Proliferación fibroblástica y endotelial FORMACIÓN DEL CAVERNOMA

INTRODUCCIÓN T 2 Asociación cavernoma-angioma venoso (ver animación) T 1 + GD T 2*

INTRODUCCIÓN T 2 Asociación cavernoma-angioma venoso Cavernoma en hemisferio cerebeloso izquierdo con angioma venoso cuya vena colectora drena en seno trasverso izquierdo T 1 GD T 2*

INTRODUCCIÓN • 80% supratentoriales (localización subcortical) Frontales y temporales (los + f) Parietal Occipital Frontal

INTRODUCCIÓN • 20% fosa posterior, más frecuentes en: - Protuberancia - Hemisferios cerebelosos Protuberancia Hemisferio cerebeloso

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HISTOLOGÍA MICROSCÓPICA • Canales vasculares dilatados de distintos tamaños. • Tapizados por un fino y débil epitelio que predispone al sangrado. • En una matriz colágena. • Pueden haber calcificaciones. • No hay participación del parénquima cerebral. Sección histológica teñida con hematoxilina-eosina en la que se puede apreciar luces vasculares dilatadas, congestivas y con signos frecuentes de trombosis, con parénquima cerebral adyacente que muestra gliosis reactiva y depósitos de hemosiderina. Cortesía Dres. Alcazar y Alenda. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante

HISTOLOGÍA MACROSCÓPICA • Nódulos de color azulado que contienen hemorragias en distintos estadios. • Pseudocápsula de cerebro gliótico teñido de hemosiderina.

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CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA • La TC sin y contraste iv detecta tan sólo el 30 -50% de las lesiones. • Lesión redondeada/ovoidea, hiperdensa y bien definida. • El parénquima cerebral circundante suele ser normal. • Sin o mínimo efecto masa/edema. • Poco/ningún realce.

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Poco/ningún realce Pueden presentar calcificaciones Sin contraste IV hola Con contraste IV 16

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS RESONANCIA MAGNÉTICA • • • Principal técnica de imagen en el estudio de los cavernomas. Apariencia variable dependiendo del estadio de la hemorragia. Su imagen más típica es conocida como “lesión en palomitas de maiz”: - Núcleo de señal heterogénea en T 1 y T 2 resultante de trombosis, hemorragia, fibrosis y calcificación - Rodeado por un anillo de hemosiderina completo en T 2 T 1 GD T 2

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS RESONANCIA MAGNÉTICA • • La secuencia más sensible en su detección es el eco de gradiente T 2 (T 2*). La lesión “florece” en esta secuencia debido al efecto de susceptibilidad magnética Generado por los productos de degradación de la hemoglobina. T 2* T 1 T 2 FLAIR

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS RESONANCIA MAGNÉTICA • La lesión “florece” en imágenes potenciadas en eco de gradiente T 2 debido al efecto de susceptibilidad magnética. T 1 FLAIR T 2*

CARACTERÍSTICAS RADIOLOGICAS ANGIOGRAFÍA • Indicada cuando existen dudas radiológicas y se piensa en una lesión tumoral. • Junto con la MAV trombosada y la telangiectasia capilar, conforma el grupo de malformaciones vasculares ocultas para la angiografía. • Es con mucha diferencia la más común de ellas. • Puede demostrar una anomalía del desarrollo venoso asociada no vista en TC/RM si no se ha administrado contraste intravenoso.

CARACTERÍSTICAS RADIOLOGICAS ANGIOGRAFÍA Paciente con imagen sugestiva de angioma venoso con lesión asociada sugestiva de cavernoma en el que la arteriografía delimita claramente la anatomía del angioma venoso permaneciendo el cavernoma oculto (ver animación) hola 21

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS • Los cavernomas pueden presentar características radiológicas atípicas en cuanto a: 1. Apariencia 2. Tamaño 3. Localización 4. Número (cavernomatosis múltiple)

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS APARIENCIA • En caso de hemorragia reciente, que suele coincidir con eventos clínicos, el cavernoma puede presentar características radiológicas atípicas: - Edema - Efecto masa - Pérdida del anillo de hemosiderina - Nivel líquido-líquido - Presencia de hemorragia perilesional • En estos casos si no se decide su intervención son útiles las imágenes seriadas. • Veamos varios ejemplos de cavernomas atípicos en cuanto a su apariencia.

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS APARIENCIA • Edema. T 2 • Efecto masa. • Suelen estar relacionados con eventos clínicos recientes. Cavernoma de gran tamaño temporo-occipital derecho que se apoya sobre el tentorio con edema en su porción superior y ligero efecto masa sobre el ventrículo lateral izquierdo

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS APARIENCIA • Edema. Cavernoma en hemiprotuberancia derecha, con nivel líquido-líquido en su interior, con pérdida de su anillo de hemosiderina en T 2, con edema (evidente en T 2 y FLAIR) y efecto masa asociado sobre el IV ventrículo T 1 FLAIR • Efecto masa. • Pérdida del anillo de hemosiderina en T 2. • Nivel líquido-líquido. T 2* hola

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS APARIENCIA Nivel líquido-líquido TC sin contraste IV en el que se aprecia un pequeño cavernoma en lóbulo temporal derecho con presencia de nivel líquido-líquido en su interior en relación a hemorragia reciente. hola

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS APARIENCIA FLAIR • Hemorragia perilesional; presencia de hemorragia intraventricular en cavernoma localizado junto al asta occipital del ventrículo lateral derecho. T 1 T 2* hola

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS TAMAÑO • La mayoría de ellos < 3 cm, muchos milimétricos. • Puede haber lesiones de gran tamaño, llamados cavernomas gigantes, como el que se muestra en esta TC sin contraste IV.

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS FLAIR TAMAÑO T 2* Cavernoma gigante que ocupa gran parte del lóbulo occipital izquierdo y que a pesar de su gran tamaño no presenta edema ni efecto masa sobre estructuras adyacentes. T 1 hola 29

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS LOCALIZACIÓN • Descritos cavernomas en multitud de localizaciones: - Intraventriculares. - Medulares (3%). - Espacio subaracnoideo. - Subdurales. - Incluso extradurales. Cavernoma intramedular a nivel cervical oculto a la angiografía T 1 T 2* Angiografía

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS CAVERNOMATOSIS MÚLTIPLE • Aproximadamente en un 15 -20 % vamos a encontrar más de una lesión. • En tales casos habrá antecedentes familiares de cavernomas en más del 80% de los pacientes. • Mayor tendencia al sangrado, por lo que suelen debutar a una edad más temprana. • En secuencias eco de gradiente T 2 da lugar a la imagen de “múltiples lesiones negras”. T 2*

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS CAVERNOMATOSIS MÚLTIPLE T 1 T 2* FLAIR Cavernomatosis múltiple típica mostrándose la superioridad en la demostración de las lesiones (tanto de las conocidas como demostrando otras muchas más) de la secuencia T 2* debido al artefacto de susceptibilidad magnética generado por los productos de degradación de la Hb.

CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS CAVERNOMATOSIS MÚLTIPLE T 1 FLAIR T 2*

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TRATAMIENTO • Los cavernomas se manejan de forma conservadora en la mayoría de los casos. • Se realizará biopsia en caso de dudas diagnósticas. • Se reserva la cirugía para aquellos casos que presenten clínica intensa o progresiva debida a hemorragias importantes. • Es obligatorio extirpar completamente la lesión pues extirpaciones parciales conllevan un riesgo de hemorragia superior al existente si se opta por tratamiento conservador.

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CONCLUSIÓN • Los cavernomas son malformaciones vasculares a los que el radiólogo se enfrenta comúnmente en la práctica diaria. • Presentan unas características radiológicas típicas, sobre todo en RM, en relación con productos sanguíneos subagudos o crónicos. • Destacar la gran utilidad de la secuencia T 2 *. • Con frecuencia van a asociar una anomalía del desarrollo venoso por lo que es conveniente completar los estudios contraste intravenoso para su visualización. • Sin embargo, pueden presentar características atípicas casi siempre en relación con una hemorragia reciente. • En tales casos es muy útil el seguimiento para confirmar su diagnóstico. • Es esencial conocer todas estas características para establecer un correcto diagnóstico que pueda optimizar las diferentes estrategias de tratamiento.

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