Malattia di Ebstein Gabriele Vignati 2 Congresso Nazionale

Malattia di Ebstein Gabriele Vignati 2° Congresso Nazionale SIEC Napoli 15 aprile 2011

Malattia di Ebsetin Incidenza 1: 100. 000 0. 5% di tutte le cardiopatie congenite Anomala struttura della valvola tricuspide dislocazione apicale lembi valvolari atrializzazione porzione di afflusso VD insufficienza valvolare Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebsetin Fasi di sviluppo della valvola tricuspide Titolo: Autore: RV RV RA RA Data: Evento:

Malattia di Ebstein Caratteristiche anatomiche • Lembi dislocati: settale e posteriore • Lembo anteriore con normale inserzione anulare, ampio, possibili inserzioni cordali brevi • Displasia lembi e apparato cordale • Porzione ventricolare atrializzata con scarso contenuto di miociti • Spiccata trabecolatura apicale • Infundibolo dilatato Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Anomalie associate • DIA, FOP in 50% dei casi • WPW nel 30% dei casi • Stenosi/atresia polmonare • TCGA Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Fisiopatologia Insufficienza tricuspidale Ridotta funzione VD (piccole dimensioni VD) Dilatazione AD-VD Aumento pressioni AD Contrazione asincrona porzione atrializzata Titolo: Autore: Shunt dx-sin se DIA/FOP Data: Evento:

Malattia di Ebstein Valutazione anatomia Valutazione VD -dimensioni -funzione ECO Valutazione VS -funzione Valutazione funzione valvolare Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Valutazione anatomia valvola tricuspide Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Parasternale asse lungo Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein 4 camere apicale 4 camere sottocostale Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Parasternale asse breve e fuori asse rv lv ra Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari Diversa estensione componente atrializzata Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Valvola tricuspide displasica Corde brevi Fusione lembo settale al posteriore Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Valutazione lembo anteriore -dimensioni -mobilità -apparato tensore Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Valutazione entità rigurgito tricuspidale Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Entità insufficienza tricuspidale Non sempre correla con entità dislocazione lembi Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Caratteristiche VD VD molto trabecolato Dilatazione aneurismatica porzione atrializzata VD Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Definizione VD funzionale C FVD AVD Rapporto area FVD/AVD+FVD > 35% B A Rapporto distanza AB/AC lieve <0. 4 moderato 0. 4 -0. 6 severo >0. 6 Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Valutazione ventricolo sinistro -Disinergia setto -Modificazioni riempimento Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Patologie associate • Difetto interatriale • Stenosi polmonare • Inversione ventricolare Titolo: Autore: Data: Evento:

Malattia di Ebstein Conclusioni • Eco metodica valutativa di 1° scelta • Definizione caratteristiche tricuspide: -entità dislocazione lembi set. e post. -caratteristiche lembo ant. (scelta tipo chirurgia) -entità rigurgito • Definizione caratteristiche VD -possibilità chirurgia -tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost. valv. ) • Patologie associate sempre da ricercare Titolo: Autore: Data: Evento:

Grazie per l’attenzione Titolo: Autore: Data: Evento:

Questa presentazione sarà disponibile al più presto sul sito della Fondazione De Gasperis nella sezione Area Medici www. degasperis. it