Maladies du neurone moteur Organisation du systme moteur

Maladies du neurone moteur

Organisation du système moteur Neurone moteur central ou neurone pyramidal Neurone moteur périphérique ou motoneurone

Les maladies du neurone moteur • Atteinte neurone moteur périphérique – Génétique : • Amyotrophies spinales héréditaires – Chr 5 (gène SMN) – Chr 7 : formes distales très lentement progressives • Amyotrophie bulbo spinale ou syndrome de Kennedy (chr X) – Infectieuse : Poliomyélite antérieure aigüe – Syndrome post-polio – Néoplasique : lymphome (forme subaigüe) • Atteinte neurone moteur central et périphérique – Sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique • • Maladie neurodégénérative Etiologie indéterminée Evolution progressive – décès en 3 à 5 ans – formes d’évolution lente Atteinte neurone pyramidal et motoneurone (bulbe rachidien et moelle cervico-dorsale) • Syndrome neurogène + Syndrome pyramidal • • Amyotrophie Crampes Fasciculations Déficit moteur - vivacité des réflexes osteotendineux - RCP en extension (signe de Babinski) - vivacité des réflexes de la moue • Tétraplégie + insuffisance respiratoire + dysphagie + dysarthrie

Les maladies du neurone moteur Symétriques Asymétriques UMN + LMN - Sclérose latérale amyotrophique (SLA) - sporadique - héréditaire - SLA + démence -Maladies multisystémiques (AMS, syndrome Allgrove…)

Les neuropathies périphériques acquises

Le système nerveux périphérique • Macroscopique – Système moteur (fibres motrices efférentes) • Corps cellulaire (corne antérieure de la moelle) • Axone (racine antérieure) • Unité motrice (une centaine de fibres) – Système sensitif (fibres sensitives afférentes) • Corps cellulaire (ganglion rachidien postérieur) • 2 voies (lemniscale - sensibilité épicritique et proprioception et extralemniscale thermoalgie) – Système végétatif (voies efférentes sympathiques et parasympathiques) • Microscopique – Fibres myélinisées (type A) conduction nerveuse saltatoire (nœuds de Ranvier) – Fibres amyéliniques (type C)

Le système nerveux périphérique : histologie • Atteinte du corps cellulaire : neuronopathies – Motoneurone – Ganglionopathies (tous les modes de la sensibilité) • Atteinte de l’axone • Atteinte de la myéline

Diagnostic positif d’une neuropathie • Signes moteurs – – – Paralysie flasque (côtée de 0 à 5) Amyotrophie Fasciculations (activité spontanée d’une unité motrice – lésion proche de la corne antérieure) http: //www. youtube. com/watch? v=TXH-8 n_8 yy. Y&feature=channel – Diminution ou abolition des ROT • Signes sensitifs – – Subjectifs (paresthésies, dyesthésies, douleurs) Objectifs • • • Troubles de sensibilité épicritique et proprioceptive -> atteinte des grosses fibres Troubles de sensibilité thermo algique et troubles neurovégétatifs -> atteinte des petites fibres Signes neurovégétatifs – – – Troubles vasomoteurs Trophiques et phanères Incontinence urinaire Troubles sexuels Hypotension orthostatique Troubles transit

Examens complémentaires • Examen électromyographique – Détection • confirme nature neurogène du trouble • Indication topographique (radiculaire, tronculaire, diffus) – Stimulo-détection • Vitesse de conduction, latence distale, latence des ondes F (conduction proximale) Neuropathies démyélinisantes • Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction • Allongement de la latence distale et/ou des ondes F • Blocs de conduction (polyradiculonévrites, neuropathies canalaires, NMBC) Neuropathies axonales • Vitesses normales • Diminution des amplitudes pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale) • LCR • Biopsie de nerf

Orientation diagnostique étiologique • Syndrome neurogène symétrique : polyneuropathie – Subaigüe et longueur-dépendante : polyneuropathie (toxique, métabolique…) – Aigüe et démyélinisante : Polyradiculonévrite – Chronique : neuropathie héréditaire • Syndrome neurogène asymétrique : mononeuropathie – Atteinte unique : tronculaire, radiculaire ou plexuelle – Atteinte multiple : • tronculaire (mononeuropathie multiple), • radiculaire (sténose canalaire, méningo-radiculite)

Clinique • Interrogatoire – – Douleur Déficit moteur Atrophie musculaire Signes de dysautonomie – – Age de début ATCD Mode de début Mode évolutif

Clinique • Inspection – – Marche Mouvements musculaires anormaux Qualité de la peau Aspect des pieds • Examen – Nature du système atteint • Moteur • Sensitif • Dysautonomie – Caractère symétrique ou asymétrique – Distribution proximale ou distale

Quelques orientations diagnostiques Sd neurogène symétrique Sd neurogène asymétrique PN MN unique Subaigüe Longueur dép Métabolique, toxique, carentielle Chronique N. héréditaire Aigüe Démyelinisante PRNA multiple Radiculaire Tronculaire plexuelle tronculaire Radiculaire Stenose canalaire méningoradiculite