Maladie de LeoBuerger Objectifs Connaitre ce que cest

Maladie de Leo-Buerger

Objectifs; • • Connaitre ce que c’est Savoir poser le diagnostic évaluer le degré de l’urgence Avoir une idée sur la thérapeutique et savoir ou orienter votre malade.

introduction • La maladie de Léo Buerger ou thromboangéite oblitérante est une artérite inflammatoire atteignant les artères et les veines distales des M. S aussi bien que M. I

Rappel anatomique vascularisation artérielle du membre supérieur

Vascularisation arterielle du membre inferieur

Épidémiologie 7/100 000 homme <45 ans 0, 5 à 0, 6 % des pathologies ischémiques des membres inférieurs en Europe, 45 à 63 % en Inde, 16 à 66 % en Corée et au Japon, 80 % en Israël parmi les Juifs Ashkénaze.

Étiologie 1/ Inconnue. Exposition au tabac , au cannabis ou au drogues inhalées. 2/ Quelques auteurs estiment que la maladie de Buerger peut survenir chez des non-fumeurs, - Mécanisme immunologique (une hypersensibilité lymphocytaire B et T aux collagènes de type I et III, avec production d’anticorps anticollagène, antiélastine, antilaminine et présence de complexes immuns circulants. sans relation de causalité. - L’hypothèse génétique fréquent (antigènes HLA-A 9 et HLA-B 5) - Altération de la vasodilatation endothélium-dépendante 3/Hypothèses avancées: auto-immunité, hyperhomocystéinémie, anomalies de l’hémostase. L’hypothèse toxique parait de plus en plus séduisante (rôle de l’arsenic)

Anatomopathologie • Atteinte des vaisseaux de petit et de moyen calibre, artères, veines et des nerfs périphériques • Principalement les extrémités, parfois les Vx des viscères. Phase aiguë ; • un thrombus très riche en cellules inflammatoires et cellules géantes, • une infiltration modérée de la paroi vasculaire (polynucléaires, macrophages), sans nécrose. Phase intermédiaire ; le thrombus s’organise progressivement Phase chronique ; un thrombus organisé, creusé de lacunes vasculaires, une sclérose adventitielle et périadventitielle. NB ; la structure vasculaire est normale – y compris la limitante élastique interne

Clinique Patient jeune, début des symptômes avant l’âge de 45 -50 ans, fumeurs. Signes fonctionnels; 16 % (2 membres), 41 % (trois) et 43% (quatre) Atteinte artérielle; - froideur, engourdissement, un phénomène de Raynaud ? ? ? . - Une claudication plantaire ou des douleurs de repos de l’avant-pied - Des troubles trophiques Atteinte veineuse; des nodosités d’aspect inflammatoire sur le trajet du réseaux veineux superficiel. (TVS récidivantes et migratrices). Précède parfois l’atteinte artérielle. phénomène de Raynaud

Examen clinique Interrogatoire; - Notion de tabagisme chronique, diabète HTA, dyslipidémie, cardiopathies emboligènes +++, autres antécédents. Inspection; - membre atrophié, - état des phanères : ongles cassants, secs. - état de la pilosité des membres. - couleur du membre : peau cyanosée, pale. - un ulcère de jambe, une gangrène d’orteils ou un retard de cicatrisation d’une plaie.

Palpation ; - la peau est plus froide que normalement dans l’insuffisance artérielle parfois plus chaude lors d’infection. Sèche, squameuse. - examen des pouls; diminution ou abolition des pouls. - La recherche d’un trill qui traduit la présence d’une sténose. - Manœuvre d’ALLEN; le temps de recoloration de la main>à 3 sec Auscultation; - Sur les trajets vasculaires à la recherche d’un souffle systolique 1 2 Pouls du membre superieur (1) humeral, (2) radial et cubital. 1 2 3 4 Pouls du membre inférieur (1) fémoral, (2), poplité, (3)tibial postérieur, (4) pédieux.

Classification de RUTHERFORD • Stade I absence de symptomatologie • Stade II claudication avec un large périmètre • Stade III périmètre réduit • Stade IV douleur au repos • Stade V troubles trophiques ne dépassants pas les orteils • Stade VI troubles trophiques dépassants les orteils.

IPS = PAS cheville/PAS humérale 0. 9(AOMI) La TCPO 2 ; permet de quantifier le retentissement de l’ischémie Normal: Pression en oxygène > 50 mm. Hg Ischémie critique: Pression en oxygène <35 mm. Hg. Ischémie critique sévère: < 10 mm. Hg Examens biologiques; non spécifique → les diagnostics différentiels, Absence de syndrome inflammatoire (hors trouble trophique surinfecté), de diabète, d’hyperlipidémie, d’anomalie de la coagulation, d’anticorps antinucléaires, de facteur rhumatoïde, de cryoglobulinémie est négative. • Parfois présents (anticorps anticardiolipine, un déficit en protéines anticoagulantes (C, S).

Examens complémentaires Echodoppler arteriel et veineux; non specifique stenose ou obstruction aretrielle distale, TVS artériographie des membres inferieurs ou superieurs ; • Lésions distales sans calcifications artérielles. • Les troncs artériels sont grêles → des oblitérations artérielles brutales et segmentaires distales → collatérales fines et tortueuses (en tire-bouchon ou en vrille de vigne, appelées artères hélicines) → très évocatrices du diagnostic. Artériographie du pied (1) et de la main (2). 1 2

Stratégie diagnostique • 1/ éliminer les diagnostics différentiels (critères d’exclusions) ; • Une origine embolique ; échocardiographie (ETT, ETO) et l’artériographie. • une artériopathie distale secondaire à des traumatismes répétés (vibrations, maladie du marteau). • diabète et d’hypercholestérolémie → athérosclérose précoce. • Les maladies systémiques (LED, la sclérodermie, la périartérite noueuse, les hémopathies, cryoglobulinémies, maladies des agglutinines froides, les anomalies de la coagulation, l’ergotisme)

2/ critères diagnostiques Le score d’Adar ; Diagnostic suspecté: homme jeune tabagique avec ischémie des extrémités et critères d’exclusions Diagnostic probable s’il existe en plus : • des thromboses veineuses superficielles, • un phénomène de Raynaud, • une atteinte des membres supérieurs. • NB ; Le défaut majeur (les femmes non incluses). Le score de Shionoya ; 5 points affirment le diagnostic de TAO : - tabac, - début avant 50 ans, - occlusions sous-poplitées, - atteinte des membres supérieurs ou TVS - absence de facteur de risque d’athérosclérose autre que le tabac. L’intérêt ; inclus les femmes jeunes.

Traitement But; Éviter les amputations majeures • L’arrêt de l’intoxication tabagique • Les prostanoïdes ; (iloprost)action antiagrégante et vasodilatatrice, • Les anticoagulants; (héparinothérapie ou antivitamine K) Limitent l’extension du thrombus, lors des poussées ou de thrombose veineuses ; • Les inhibiteurs calciques ; hypothèse du rôle aggravant d’un spasme vasculaire.

Le traitement chirurgical ; 1/Une revascularisation par pontage, amputation des parties nécrosées, soins infirmiers des plaies. 2/Le rôle de la sympathectomie lombaire reste peu clair (douleurs de décubitus Persistantes)

PRONOSTIC • 40 % de risque d’amputation à 10 ans (50 % majeurs). • Le risque d’amputation persiste toutefois jusqu’à 8 ans après le sevrage.