M Kallel 1 M Chabouni 2 H Abid

M. Kallel 1, M. Chabouni 2, H. Abid 2, A. Jaoua 2, M Abdelkefi 2, J. Daoued 1, J. Mnif 2, KH. Ben Mahfoudh 2, Z. Mnif 3 1: service d’oncologie radiothérapie, CHU Habib Bourguiba Sfax 2: service de radiologie, CHU Habib Bourguiba. Sfax 3: service de radiologie, CHU Hedi Chaker. Sfax

Introduction Le plasmocytome osseux solitaire est une variété rare de prolifération plasmocytaire caractérisée par la présence d’une tumeur plasmocytaire isolée localisée à un segment osseux. Il atteint le plus souvent le squelette axial, notamment les vertèbres. Son diagnostic repose sur la confirmation histologique de la prolifération plasmocytaire, l’absence de diffusion médullaire ( plasmocyose <5%) et le caractère unique de la lésion.

Introduction Les moyens d’imagerie permettent de détecter la tumeur, de préciser son caractère unique et d’évoquer le diagnostic. La radiothérapie constitue le traitement de référence. Le risque majeur myélomateuse (75%). L’objectif : transformation de notre travail est d’illustrer les différents aspects en imagerie des plasmocytomes solitaires.

Patients et Méthodes Étude rétrospective portant sur 9 patients. 5 hommes et 4 femmes. Age moyen : 60 ans avec des extrêmes de 34 et 77 ans. Motif de consultation : ◦ douleur de siège variable (n=5); ◦ tuméfaction (n=2) : arcade zygomatique et coude; ◦ obstruction nasale (n=1); ◦ tableau de compression médullaire (n=1).

Patients et Méthodes Tous nos patients ont été explorés initialement par des radiographies standards du squelette : ◦ rachis : n=3; ◦ membres : n=3; ◦ crâne : n=2; ◦ bassin : n=1. Ces radiographies ont été complétées chez 8 patients par une imagerie en coupes : ◦ tomodensitométrie (TDM) n=5; ◦ imagerie par résonnance magnétique (IRM) n=7.

Patients et Méthodes L’électrophorèse ou l’immunoélectrophorèse ont été réalisées chez 8 patients : ◦ résultat normal (n=2); ◦ pic monoclonal (n=5); ◦ augmentation polyclonale des Ig. G (n=1). Ponction sternale ou biopsie ostéo-médullaire : n=8. Biopsie de la masse tumorale sous guidage TDM: n=4. Diagnostic positif par un examen anatomopathologique de la biopsie réalisée (n=6) ou de la pièce chirurgicale (n=3). Traitement : Radiothérapie(n=9); chirurgie(n=3); chimiothéhrapie

Résultat Ø Radiographie standard : La radiographie était normale dans 2 cas. Elle a montré dans 7 cas une atteinte osseuse à type de : ◦ lésion ostéolytique géographique (n=4) parfois expansive avec ou sans rupture de la corticale; ◦ destruction totale d’un segment osseux (n=3). Un tassement vertébral a été observé chez un seul cas.

Résultat Ø TDM : Masse de densité tissulaire : n=3 Ostéolyse : n=5 Rupture de la corticale : n=5 Destruction osseuse massive : n=2 Extension aux parties molles : n=5.

Résultat Ø IRM : Lésion en hyposignal T 1, hypersignal T 2 avec un rehaussement après injection de gadolinium dans tous les cas (n=7). Extension : ◦ aux parties molles (n=4); ◦ endocrânienne (n=1); ◦ endocanalaire rachidienne (n=2).

Illustrations de cas cliniques Observation 1 : Femme âgée de 61 ans. Obstruction nasale gauche intermittente. (a) (b) Coupes coronales TDM en fenêtre osseuse (a) et parties molles (b). : Masse tissulaire lysant une partie du cornet nasal inférieur gauche et obstruant la fosse nasale correspondante.

Observation 2 : Femme de 55 ans. Lombalgie + tableau de compression médullaire. Radiographie du bassin de face: Lésion ostéolytique de l’hémi-sacrum droit et de l’aile iliaque homolatérale avec destruction de la corticale

(a) (b) Coupes transversales TDM en fenêtre osseuse (a) et parties molles (b, c): Masse tissulaire centrée sur l’articulation sacro-iliaque droite, avec destruction de la corticale (a) et extension endopelvienne (b), latérovertébrale postérieure (b, c) et dans l’échancrure sciatique (c)

Coupes axiales d’IRM en T 1 après injection de gadolinium: Masse tissulaire rehaussée par le gadolinium. Extension aux parties molles endo et exo-pelviennes.

Observation 3 : Homme de 77 ans. Lombalgies inflammatoires. Radiographie sans anomalie. (a) (b) Coupes IRM sagittale (a) et transversale (b) en T 1 Gado. Masse tissulaire du corps et de l’arc postérieur de D 9 étendue à D 8 et D 10, avec extension en para-vertébrale gauche au contact de la plèvre, en épidural avec compression médullaire.

Observation 4 : Homme âgé de 34 ans. Douleur de l’extrémité supérieure du tibia gauche. Radiographie de la jambe gauche de profil(a): Lésion ostéolytique de type géographique à limites nettes sans condensation périphérique de type Ib de Lodwick. Absence de rupture de la corticale, ni réaction périostée. Coupe sagittale IRM en T 1 Gado(b): Lésion centro-médullaire diaphysaire proximale du tibia, se rehaussant après l’injection de gadolinium. Absence d’extension aux parties molles. (a) (b)

Observation 5 : Homme de 60 ans. Tuméfaction zygomatique gauche. (b) (a) Radiographies du crâne de face (a) et de profil (b). a : ostéolyse du plancher de l’orbite gauche et du maxillaire. b : ostéolyse de l’os temporal.

(a) (b) Coupes coronales IRM en T 1 (a) et T 1 Fat Sat Gado (b) : masse en iso signal avec une prise de contraste intense. Destruction massive du temporal, du sphénoïde et de l’articulation temporo-mandibulaire. Extension à la région temporale, infra-temporale et à la loge caverneuse gauche. Coupe axiale TDM en fenêtre osseuse (c) : ostéolyse étendue du temporal, du sphénoïde (c) et de l’arcade zygomatique.

Observation 6 : Homme de 66 ans. Lombalgies mécaniques. Radiographie de la charnière dorso-lombaire de face: Aspect de vertèbre borgne par l’absence du pédicule gauche. Lyse de l’épineuse de la même vertèbre (L 1). Coupe axiale de myélo-scanner: Lésion ostéolytique expansive de l’arc postérieur de L 1 avec rupture de la coticale.

Observation 7 : Femme de 65 ans. Douleur lombaire révélée par un traumatisme. (a) (b) Radiographie du rachis lombaire de face (a) et de profil (b). Tassement asymétrique de L 4 avec ostéolyse sans rupture de la corticale ni recul du mur postérieur.

Coupe transversale TDM : lésion lytique de L 4. Notez le contraste entre l’importance de l’évidement corporéal d’une part, et la persistance intra-lésionnelle de travées épaissies et la préservation relative de la corticale qui est épaissie par endroit. Biopsie sous repérage scanographique en procubitus.

Coupes IRM sagittales T 1 (a) et T 1 Gado (b) et transversale T 1 Gado (c). Lésion du corps vertébral et du pédicule gauche de. L 4, en hyposignal en T 1 avec rehaussement. Extension en para-vertébral gauche. Absence d’extension canalaire.

Observation 8 : Femme âgée de 72 ans. Tuméfaction du coude gauche. Radiographie du coude gauche de face. Destruction de l’extrémité distale de l’humérus avec volumineuse opacité des parties molles du coude.

Discussion tumeur rare: 4 % de l’ensemble des néoplasies osseuses. Age moyen : 50 ans avec une prédominance masculine légère (2 hommes /1 femme). Topographie : ◦ Squelette axial : surtout le rachis (50% des cas), bassin, crâne… ◦ extra axiale : plus rare. Clinique variable selon la localisation. Biologie : ◦ bilan biologique à la recherche d’un myélome (NFS, VS, myélogramme, fonction rénale, EPP et IEPP sanguines et urinaires). .

Discussion Plasmocytome solitaires : critères de diagnostic ü lésion solitaire ( radiographie du squelette). ü tumeur plasmocytaire à l’examen histologique. ü absence d’hypercalcémie ; d’anémie ; atteinte rénale. ü médullograme normale. ü absence de pic monoclonal ou bas niveau dépisté. ü normalisation de l’immuno électrophrèse après traitement. ( critère discuté)

Discussion Ø Radiographie standard : Lésion ostéolytique expansive avec une corticale ou une coque périostée respectée. Quelques travées osseuses intra-tumorales persistantes et épaissies. Possibilité de rupture de la corticale par endroit. Tassement vertébral.

Discussion Ø TDM : Meilleure étude des corticales osseuses. Au rachis : montre le contraste entre l’évidement de la vertèbre et le respect relatif de travées intralésionnelles verticales et de la corticale. Tassement vertébral. Détecte les petites érosions endostéales de la corticale : élément évocateur du diagnostic. Aspects peu spécifiques : ostéolyse agressive ou lésion ostéocondensante. Intérêt dans le repérage des biopsies osseuses ( biopsie scannoguidée)

Discussion Ø IRM : Hyposignal T 1, hypersignal T 2 et rehaussement après injection de gadolinium. Aspect de « mini-cerveau » sur les coupes transversales d’une lésion vertébrale. Etude de l’extension aux parties molles. Etude de l’extension épidurale au niveau rachidien. Chercher une infiltration d’une vertèbre adjacente par voie trans-discale. Recherche d’autres lésions : confirmer le caractère unique de la lésion.

Discussion Compléter systématiquement le bilan par une IRM du rachis entier et du bassin devant la suspicion de plasmocytome osseux solitaire (IRM : nouveau standard? ) L’IRM détecte des lésions infra-radiographiques et infra-scannographiques. Intérêt thérapeutique de l’IRM : permet de déterminer le volume cible pour le radiothérapeute ( tumeur visualisée à l’IRM+ marge de 2 cm) Intérêt pronostique : la négativité de l’IRM est associée à un moindre risque de transformation vers un myélome.

Discussion Traitement de référence : radiothérapie ( tumeur radiosensible et radiocurable). Chirurgie : en cas d’instabilité ou de compression rachidienne : chirurgie de consolidation. Place de la chimiothérapie : préconisée si risque important de transformation vers un myélome. Le pronostic est généralement bon : survie globale = 45 % à 50% à 10 ans. CEPENDANT risque de transformation vers un myélome ( 45 % à 75 % après un délai

Conclusion Le plasmocytome osseux solitaire est une variété rare de prolifération plasmocytaire caractérisée par la présence d’une tumeur isolée localisée à un segment osseux. La survenue fréquente, à long terme, de myélome multiple justifie la réalisation d’un bilan radiologique complet pour déceler une forme précoce de celui-ci. L’IRM du rachis et du bassin devient de plus en plus indispensable pour révéler des lésions infra-radiographiques redressant ainsi le diagnostic et guidant le traitement.