LYAK HASTALII Beyehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
ÇÖLYAK HASTALIĞI Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
ÇÖLYAK HASTALIĞI l Tanım l Patogenez l Klinik tablo l Risk grupları l Tanısal testler l Tedavi l Tarama Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Tanım Genetik olarak duyarlı olan kişilerde gluten içeren buğday, arpa, çavdarın tüketimi ile tetiklenerek hücresel ve hümoral özellikleri birarada gösteren immünolojik bir enteropatidir. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
l 1888 Samuel Gee. . . infantlardaki malabsorbsiyon sendromu l Dr Dicke. . . . gluten zararlı l 1950 ler. . . . villöz atrofi, kript hiperplazisi l 1960 lar. . . . glutensiz diyet ile iyileşme l Glutene bağımlı antikorların saptanması l 1997. . . doku transglutaminazı (t. TG) Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı İmmunolojik Enflamatuar Genetik Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Prevalans Avrupa Türkiye Çin ve Japonya 1/80 -1/300 ? ? Çok az Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Patogenez l Tahılların beslenme açısından önemi l Glutenin önemi l Glutensiz diyetin etkileri Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Festucoideae Triticeae Aveneae Oryzeae Triticinae Triticum Secale Hordeum T. Aestivum S. cereale (Buğday) (Çavdar) H. vulgare (Arpa) Avena A. sativa (Yulaf) Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi Tahılların taksonomik ilişkileri Oryza O. sativa (Pirinç)
l Gluten: gliadin + glutenin polipeptidleri l Gliadin . . . . monomer (250 – 300 aa) l Glutenin. . . . büyük polimerik yapılar Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı – HLA ilişkisi HLA DQ 2 HLA B 8 Normal Çölyak 20 30% 90 95% ? Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi 5 10%
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Klinik Tablo 1 - Klasik gastrointestinal semptomlar 2 - Nonklasik ekstraintestinal semptomlar 3 - Birlikte görüldüğü otoimmün olan veya olmayan tablolar 4 - Birlikte görüldüğü genetik sendromlar 5 - Sessiz çölyak 6 - Potansiyel çölyak Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Semptomatik Çölyak hastalığı Belirgin Mukozal hasar Sessiz Çölyak hastalığı Anormal seroloji Potansiyel Çölyak hastalığı Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi Genetik duyarlılık Normal Mukoza
HER TANI KONULAN ÇÖLYAK HASTASINA KARŞILIK 7 8 TANI ALMAMIŞ ÇÖLYAK HASTASI VARDIR !!!!! Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO 1 Klasik – Kronik diare – Büyüme geriliği – İrritabilite – Abdominal distansiyon – Kilo kaybı (büyük çocuk) – Zayıflık – Demir eksikliği anemisi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
ÇÖLYAK HASTALIĞI MARASMUS Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO l Nadir Görülen – Konstipasyon – Kusma – Dispepsi – Rekürren Karın Ağrısı (RAP) – Ca, K vit, Folik asit eksikliği Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO 2 Nonklasik (ekstra intestinal) – – – – Semptomsuz Boy kısalığı Gecikmiş puberte KCFT yüksekliği Dermatitis herpetiformis Jüvenil kronik artrit Dental defektler Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO 3 Birlikte görüldüğü tablolar – Tip I DM – Otoimmün tiroidit % 4. 5 % 3 -8 – Nörolojik Epilepsi l Ataksi l Serebral kalsifikasyon l – Osteopeni / Osteoporozis Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı – DİABET Anti-Endomysium Antikor Taraması Ülke EMA (+): % __________________ l Cezayir 10 l Avusturya 2. 9 l İtalya 2 -10 l Almanya 2 l İngiltere 1 -2 __________________ Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Juvenil Diabetli Çocuklarda Çöliak Hastalığı Klinik: Karın ağrısı, ishal, büyüme geriliği l Bulgular: l – – EMA +: % 7. 7 Villöz atrofi: Asemptomatik: %70 İshal, Karın ağrısı, büyüme geriliği, Down Sendromu l Juvenil Diabette Çöliak Prevalansı: % 4. 6 l Juvenil Diabetli tüm çocuklar Çöliak H. İçin taranmalıdır. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı KEMİK MİNERİLİZASYONU Tedavisiz çocuklarda kemik mineral içeriği belirgin düşüktür. l 1 yıllık tedavi sonucu fark gözlenmez. Tedavi erken yaşlarda başlanmalıdır. l l Tam Glutensiz diet alan hastalarda: Yetişkin kadınlarda kemik mineral içeriği düşüktür. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Osteomalazi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO 4 Eşlik eden genetik sendromlar -Down sendromu %3 -10 -Turner sendromu -Williams sendromu -Selektif Ig A eksikliği Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı RİSK GRUPLARI l RİSK FAKTÖRLERİ – Dermatitis Herpatiformis – Tip 1 diabet – Ig. A eksikliği – Down Sendromu – Sjogren – Akrabalık l Yakın l Uzak l SIKLIK (%) – – – +/- 100 5 -10 7 7 -19 3 -15 – 4 -11 – 5 – Juvenil kronik artrit – 2. 5 – Otoimmun tiroid hastalığı – Gastroenteroloji hastaları – 8 – 2 -3 Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Tanı Yöntemleri l. Serolojik Testler l. Histolojik l Genetik Tarama l Solunum Hidrojen Testi l Lactulose/mannitol testi l D-xylose testi l Biokimyasal testler: KCFT l Ultrasonografi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
ESPGHAN Kriterleri l Anormal ince barsak mukozası l Glutensiz diete klinik yanıt l Glutensiz diete histolojik yanıt l Gluten denemesi sonucu histolojik ve/veya klinik yanıt Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
SEROLOJİK TESTLER Sensitivite Spesifite Yöntem Gliadin Ig. A 31 -100 85 -100 ELISA Gliadin Ig. G 46 -100 67 -100 ELISA Retikulin 29 -100 95 -100 IFA Endomisyum 57 -100 95 -100 IFA Transgluta minaz ? -100 ELISA, RA ? -100 Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Antigliadin yalancı pozitifliği 1. Özofajit 2. Gastrit 3. Crohn hastalığı 4. Kistik fibrozis 5. İnek sütü allerjisi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Tissue Transglutaminase Antikoru (t. TG) l l l Tekrarlanabilir Teknik: basit Ucuz Maymun veya diğer özofagus dokusu gereksiz! Yüksek değer-ağır villus atrofisi? Ig. A eksikliğinde sonuçsuz l Bebek ve küçük çocuklarda veri yetersiz l Çölyak takibinde yeri belirsiz l Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
SEROLOJİK TESTLER Avrupa Çölyak Hastalığı Çalışma Grubu Raporu AGA Ig. A AGA Ig. G EMA Ig. A t. TG Ig. A (ort. ) Sensitivite 83 86 90 93 Spesifite 76 99 95 82 - Testlerin standardizasyonu gereklidir - Tanıda “altın standart” ince barsak biopsisidir. Beyşehir Mesleki ve Teknik. Stern; Anadolu J Pediatr Lisesi Gastroenterol Nutr, 2000.
İnce Barsak Kapsül Biopsisi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Villus Atrofisi Nedenleri • Çölyak hastalığı • • • Geçici gluten intoleransı İnek sütü protein intoleransı Soya protein intoleransı Gastroenterit Postgastroenterit sendromu Giardiazis Otoimmun enteropati Kazanılmış hipogammaglobulinemi Tropikal spru Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Protein-enerji malnutrisyonu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
ELEKTRON MİKROSKOPİSİ AĞIR VİLLUS ATROFİSİ NORMAL DUODENUM Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu MUKOZASI Lisesi
Histolojik Değerlendirme Marsh Skoru Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
GLUTEN DENEMESİNE YANIT TİPLERİ Glutensiz Beslenme 2+ yıl Atrofi 6 aydan az Normal Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi Semptom
GLUTEN DENEMESİNE YANIT TİPLERİ Glutensiz Beslenme 2+ yıl Atrofi 6 aydan az Normal Semptom Glutensiz Beslenme 2+ yıl 6 ay Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi 18 ay
LATENT ÇÖLYAK VE TANI Normal görünüm Karın ağrısı Normal FM Fe eksikliği (hafif) Normal gaita İştahsızlık Konstipasyon (hafif) Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı – Karaciğer Disfonksiyonu l Aktif hastalıkta yüksek aminotransferaz aktivitesi “erken” bir belirtidir. l Çölyak hastalığı karaciğeri etkiler ve aminotransferaz yüksekliğine yol açar. Açıklanamayan kronik karaciğer hastalığında araştırılmalıdır. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastalığı Noninvaziv Tanı ve İzlem: Doppler Ultrason l Tedavi edilmemiş hastada: – Superior Mezenterik Arter’de l Hemodinamik parametreler değişir: – Sistolik velosite, rezistif index, kan akımı l Mukozal değişiklikler belirleyicidir l Hastalığın akut fazındaki patofizyolojik değişiklikler izlenebilir. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Ayırıcı Tanı l l l l l İnek sütü proteini intoleransı Gastroenterit(bakteriyel, rota virus) İnflamatuvar barsak hastalığı (crohn hastalığı) İnek sütü ve soya allerjisi Eozinofilik gastroenterit İmmünyetmezlik durumları Giardiazis Bakteriyel aşırı üreme sendromu İlaçlar Radyoterapi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
HASTALIK Bulgular CF Ter testi İneks, soya prot. Aller. Bp. eozinofil Tropikal sprue Mukozada bakteriler Giardiasis( Ig. A eks hast) Dışkıda giard, elekt. Mik gardia mukozada görülür İB lenfoma Karakterize hücreler İmmün yetm (konj veya adult) Serum Ig, ve cilt t, HIV Bakteriyek over growth İB iç. Kült, Nefes H testi Crohn’s h Villus nadiren , perianal , sacromicer cerevisesia Oto imm. enteropati Beyşehir Mesleki ve. Antienterosit Teknik Anadolu antikor(+) Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
TEDAVİ Tek etkili tedavi hayat boyu glutensiz diyet ile beslenmektir Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
TEDAVİ Tek etkili tedavi hayat boyu glutensiz diyet ile beslenmektir Bir kereden bir şey olmaz ÇÖLYAK için geçersiz Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
TEDAVİ Glutensiz Beslenme Kilo alma, Emosyonel iyileşme Gaitanın düzelmesi Büyümenin hızlanması, dengelenmesi Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Gluten Miktarı – Çölyak Patogenezi Gliadin 10 mg Normal Mukoza Gliadin 100 mg Minimum değişiklik Gliadin 500 mg Orta hasar Gliadin 1000 mg Ağır hasar Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi Ciclitira; Clin Sci, 1984
Normal Diet – Buğday protein içeriği Yaş (yıl) l l l 0 -1 yaş 1 -3 3 -6 6 -9 >9 Buğday proteini (g/gün) değişken 5 -10 7 -12 10 -15 15 -30 Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak hastalarında önerilen vitamin ve mineral desteği Kalsiyum 500 -1000 mg/gün l Folik asit 5 -10 mg/gün 1 l Kobalamin hidroksikobalamin şeklinde l D vitamini 1, 25 mg/gün 50000Ü/gün l Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak Hastaları İçin Serbest ve Yasak Olan Yiyecekler Tablosu Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
BESİN GRUPLARI SERBEST YİYECEKLER YASAK YİYECEKLER İÇECEKLER Süt, salep. muzlu süt, . ıhlamur, çay, ayran, meyve su. Iarı, limonata, gazoz. kolalı içecekler Boza, bira ET, BALIK VE KÜMES HAYVANLARI Hepsi serbest YUMURTA VE PEYNİR Köfte (içinde buğday ve çavdar unundan yapılmış ekmek içi olan), etli pide, etli börek, lahmacun _____ Hepsi serbest TAHILLAR Pirinç, pirinç unu ve nişastası ile yapılmış yiye cekler, mısır unu ile hazırlanmış ekmek KURUBAKLAGİLLER Buğday ve çavdar unu ile yapılan her türlü yiyecek, bulgur, makarna, şehriye, kuskus, bisküvi, dondurma külahı, ekmek, erişte, simit, tarhana, arpa, yarma, dövme irmik _____ Hepsi serbest SEBZE VE MEYVELER _____ Hepsi serbest ÇORBALAR Sebze çorbası, pirinç çorbası Pirinç ile yapılmış yayla çorbası, mercimek unu çorbası, et ve tavuk suları YAĞLAR Tereyağı, margarin ve bitkisel sıvı yağlar (az miktarda) TATLILAR Buğday ve çavdar unu katılmamış her türlü sütlü tatlı, şekeri bol pekmez, lokum, dondurma, komposto, hoşaf ÇEŞNİ VERİCİ YİYECEKLER Beyşehir Mesleki ve turşu Teknik Anadolu Sirke, limon, salamura, (buğdaysız), baharatlar, soğan sarımsak. Lisesi Şehriye çorbası, un çorbası, tarhana çorbası, düğün çorbası, unlu domates çorbası, her türlü hazır çorbalar _____ Unlu tatlılar (baklava. tulumba tatlısı, revani, lokma vb. ) kek ve pasta, börek, çörek, kurabiye, gofret, çikolata Ketçap, unla yapılmış soslar, sosis
Tedavi Yaklaşımları: Geleneksel olmayan l Kesin Gluten kısıtlaması : 3 -4 yıl l Gluten denemesi: 5 -7 yaş l Gluten denemesini tolere edemeyen bireylerde Glutensiz Diet l Glutenli beslenenlerde yakın izlem: kemik minerilizasyonu? Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
l Glutensiz diyete başlandıktan iki hafta içinde %70 hastada belirtiler… l 6 ay içinde serolojik testler düzelmesi diyete uyumu ve düzelmeyi gösterir…. l Histolojik düzelme tam olarak 6 ayda olur…. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
l Çocuklarda Diyete Uyum l %41 -82 Arası Değişmektedir. l Diyete Uyumsuzluk Adelosanlarda Sıktır, Sonuçta; Büyüme Yavaşlatmakta, Ergenlik Gecikmektedir…. l Boy Ve Tartı İzlemi Yıllarca Devam Etmeli… Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Çölyak yaşam biçimidir. . ÖNCE hastalığı kabullenme…. l Çölyak hastaları/aileleri etiket okuma l Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli) l Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu… l Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip içermediğinin ürün sorumluları…. Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
KİTLE TARAMASI Çölyak Hastalığı sık! l Tüm kültürlerde gluten tüketilmekte l Hastalık gelişmeden tanı konulması birey ve toplum için önemli l Önlenebilir sağlık sorunları: l – Otoimmun hastalıklar l Tiroidit, alopecia – Malignite l Risk? : semptomatik-asemptomatik Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Avrupa’da Çölyak ve Kanser 1989 -1999 l Pediatrik Gastroenterolog: 296 l Kanser: 20 (+3) çocuk l Ort. Yaş: 8. 1 yıl l İntestinal – Lenfoma: 4, sarkom: 1 l Ekstraintestinal – Lenfoma: 3, lösemi: 2, medulloblastom: 2, diğer: 8 l İntestinal kanserli tüm hastalarda diet; glutenli Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Schweizer et al; JPGN, 2000 Lisesi
İnce Barsak - Lenfoma İleal invazyon Normal Barsak Mezenterik kitle Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
ÇÖLYAK HASTALIĞINDA PROGNOZ ? 2 YAŞ Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi 3 YAŞ
MUTLU YILLAR… Beyşehir Mesleki ve Teknik Anadolu Lisesi
- Slides: 73