Lupus eritematoso sistmico Dr Pedro Sandaa Lupus eritematoso

Lupus eritematoso sistémico Dr Pedro Sandaña

Lupus eritematoso sistémico • Prototipo de enfermedad autoinmune. • Formación de autoanticuerpos, presencia de complejos inmunes y desarrollo de una reacción inflamatoria. • Poco frecuente, prevalencia: 1: 1000 a 1: 1600. • Predomina mujeres jóvenes (20 -30 años), 7 M : 1 H. • Principales órganos blanco: piel, riñón, serosas, SNC. • Exacerbaciones y remisiones.

Lupus eritematoso sistémico: Patogenia • Genética: HLA, déficit genéticos de componentes del complemento o del sistema inmune. – Alta concordancia gemelos monocigóticos (14 -57%). – 5 -12% parientes puede tener LES. • Factores hormonales: – Aumento de la conversión de estrógeno y de estradiol a metabolitos con actividad estrogénica mantenida que estimulan el sistema inmune. • Factores ambientales: – Drogas que causan LES símil. – Luz UV desencadena episodios de actividad en el LES.

Lupus eritematoso sistémico: patogenia • Anormalidades inmunológicas: pérdida de la autotolerancia. – Disminución células T citotóxicas y T supresoras (que son las que inhiben la respuesta inmune). – Aumento de células T helper CD 4. – Activación policlonal de células B en etapas precoces del LES. – Vida prolongada de células B (defectos apoptosis y/o deficiencias del complemento ). – Defectos en las señales celulares de las células inmunes (respuesta aumentada)

Lupus eritematoso sistémico: • Autoanticuerpos: – Principalmente contra componentes del núcleo celular. – Anticuerpo antinuclear: Sensible 95%, poco específico. – Anti. DNA de doble hebra: Específico del LES, títulos se correlacionan con la actividad del LES y sugieren riesgo de nefritis. – Anti Sm: Específico del LES, no varía con la actividad del LES.

Alteraciones de la piel • Lesiones cutáneas: patrón reacción liquenoide – Deterioro de la capa de células basales de la epidermis • Cambios vacuolares (edema y formación de vacuolas intracelulares) • Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) • Cuerpos coloides (cuerpos de Civatte expulsados a la dermis papilar) • Incontinencia de melanina (muerte de células en el estrato basal y alteración de la transferencia de melanina desde los melanocitos a los queratinocitos) • Infiltrado celular inflamatorio en dermis

Clasificación lupus piel • Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC) • • • Lupus Eritematoso Discoide (Clásico-LED) Lupus Eritematoso Hipertrófico (lesiones verrucosas) Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lúpica) • Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA) • Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Eritematoso Agudo

Lupus Eritematoso Discoide (LED) • Tipo de Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC) • Placa descamativa, bien delimitada eritematosa, con tapones foliculares. • Especialmente: cabeza (piel de cara, mejillas y dorso de nariz), cuello y EE. SS. • Generalmente deja cicatriz.

Lupus Eritematoso Discoide (LED) • 20% pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen lesiones discoides. • Progresión forma discoide a una sistémica: 510%. – Más riesgo con anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA y anti-Ro/SSA positivos.

Histopatología LED • Atrofia epidérmica (aplanamiento de papilas) y focos hiperqueratosis con células cornificadas que taponan el infundíbulo folicular y lo dilatan (clavos córneos). • Alteración vacuolar en unión dermo-epidérmica y cuerpos de Civatte • Infiltrado predominantemente linfocitario perivascular superficial y profundo y alrededor de los folículos pilosebáceos. • Dermis papilar: telangiectasias y melanófagos. • Engrosamiento de la membrana basal (lesiones antiguas). • Mucina (PAS y Azul alcian +) en dermis reticular

Lupus Profundo o Paniculitis Lúpica • Paniculitis crónica (compromiso tejido subcutáneo), recidivante con predilección extremidades proximales, tronco y parte inferior de espalda. • 1 -3% de los pacientes con lupus eritematoso cutáneo (forma sistémica como discoide). • Nódulos subcutáneos o placas induradas

Histopatología paniculitis lúpica • 50% casos: Dermatitis liquenoide en epidermis y dermis. • Hipodermis: – Paniculitis lobulillar con un infiltrado linfocitario marcado, degeneración de linfocitos (polvo nuclear) y formación de folículos linfoides. – Necrosis de adipocitos y fibrosis de septos. • Mucina en dermis reticular y grasa subcutánea.

Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA) • Placas pequeñas múltiples, eritematosas, descamativas, a veces se agrupan en forma a de anillos. • Lesiones recurrentes en áreas fotoexpuestas. • Cara, cuello, región superior del tronco y superficie extensora de los brazos. • Pacientes generalmente tienen una enfermedad sistémica leve a moderada (alteraciones serológicas y síntomas músculo-esqueléticos), sin compromiso visceral grave. • No dejan cicatriz. Pueden dejar hipopigmentación.

Histopatología lupus eritematoso subagudo • Difiere del LECC, solo en la cuantía de los hallazgos: • Mayor atrofia epidérmica, alteración vacuolar de la basal, edema dérmico y depósito de mucina. • Menor hiperqueratosis, cantidad de tapones córneos, queratinocitos necróticos, engrosamiento de la membrana basal e infiltrado celular.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Agudo • Eritema transitorio y placas levemente induradas con sólo una pequeña escama. • Clínica: Eritema malar, eritema cuello, cabeza, tronco alto, cara extensora de brazos y dorso manos (zonas fotoexpuestas) • Menos frecuente: Lesiones bulosas y vasculíticas. • Remisiones y exacerbaciones. No dejan cicatriz. • 15% presenta lesiones discoides típicas con cicatrización atrófica.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Agudo • Expresiones cutáneas en LES: o o o o Fotosensibilidad, Úlceras Orales, Alopecia, Urticaria, Vasculitis, Lesiones vesículo-bulosas, Alteraciones acrales, Calcinosis cutis.

Histopatología lupus eritematoso sistémico • Lesiones eritematosas y edematosas iniciales del LES: cambios leves o inespecíficos, mínima alteración vacuolar. • Las lesiones más desarrolladas semejan un LECSA: – Cambios vacuolares, escasos cuerpos de Civatte. – Edema, microhemorragias y leve inflamación dérmica. • Puede haber depósitos de fibrina y en ocasiones, vasculitis leucocitoclástica.

Inmunofluorescencia Directa • Depósito lineal y granular de Ig. M, Ig. G, Ig. A, Fibrina y C 3 en Unión Dermo. Epidérmica, (Test Banda Lúpica +).

Inmunofluorescencia Directa • LES: Test Banda Lúpica (+) en casi 100% de casos de piel lesional. 60 -90% en piel sana fotoexpuesta y 30 -50% en piel sana fotoprotegida. • LECSA: Test de Banda Lúpica (+) en 50% de piel lesional. 30% en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida. • LECC: Test de Banda Lúpica es (+) en 75 -100% de casos de piel lesional. Siempre negativo en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida. Ø Piel Sana Fotoexpuesta: Cara ventral antebrazo.