LOIN PAIN HAEMATURIA SYNDROME Biblbiographie Nphrologie 150316 Marine

LOIN PAIN HAEMATURIA SYNDROME Biblbiographie Néphrologie 15/03/16 Marine Van Triempont

Première consultation en néphrologie… Homme, 25 ans Lombalgies chroniques avec hématuries macroscopiques avec caillots +expulsion de calculs évoluant depuis l’âge de 12 ans Diarrhées chroniques non glairo sanglantes Episodes d’hyperthermie avec sueurs profuses Reproduction des douleurs lombaires à la palpation Reste de l’examen clinique sans particularité

◦ Fonction rénale normale ◦ Ionogramme sanguin normal ◦ ECBU : hématurie, cristaux d’oxalate de calcium Échographie rénale normale ◦ Pas de prot U Uro TDM normal ◦ Discrète hypercalciurie et hyperuricurie ◦ EPS normale, complément N Cystoscopie normale

2000 2013 2014 2015 Bilan rhumatologique Douleurs lombaires Bilan uro Bilan néphro PBR Hématurie Recrudescence des douleurs Sueurs fébricule Bilan immuno Bilan hémato Bilan infectieux Bilan endocrino Bilan gastro Diarrhées Paresthésies des extrémités Syndrome dépressif Bilan neuro

Ponction biopsie rénale

Þ Loin pain haematuria syndrome secondaire à une néphropathie à dépôts mésangiaux d’Ig. A

Loin pain hematuria syndrome 1967 : Little et al. 1980 : 1 ière description chez un homme 2016 : plusieurs centaines de cas Prévalence : 0, 012 % Femmes Couleur blanche 2 ième-3 ième décade

Physiopathologie o Anomalies de la membrane basale glomérulaire ? CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Physiopathologie o Anomalies de la membrane basale glomérulaire ? o Formation de cristaux intra tubulaires ? o Activation du complément ? o Coagulopathie ? o Facteurs psychogènes ? Praga et al. Spetie et al Miller et al Naish et al Burden et al. ; Parbtani et al. ; Smellieet al. Leaker et al. ; Siegler et al. Lucas et al. Bultitude et al. CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Histologie

Diagnostic Clinique Douleurs, hématurie, fébricule parfois Éliminer les causes non glomérulaires Iono U / ECBU / Iono S / Bilan d’hémostase / TDM / Écho rénale / urétérocystoscopie / angiographie Éliminer les causes glomérulaires Prot U / Biopsie Rénale Evaluation psychiatrique Loin Pain Haematuria CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Traitement : du moins au plus invasif ◦ Thérapie comportementale… ◦ Contrôle de la douleur : - antalgiques non opioides puis opioides, antiépieptiques, antidépresseurs, myorelaxants - TENS / bloc nerveux - Capsaine ◦ IEC ? ◦ Prévention du risque de lithiase urinaire ◦ Approches chirurgicales CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Approches chirurgicales ◦ Dénervation rénale : capsulotomie, neurectomie, dénervation rénale par radio fréquence ou chirurgie ◦ Urétérolyse et réimplantation de l’uretère : -◦ Autotransplantation ◦ Néphrectomie unilatérale ou bilatérale

Autotransplantation American journal of kidney diseases, 2014

Pronostic ◦ 25– 50% de rémission spontanée en 3 à 5 ans ◦ Pas d’insuffisance rénale (suivi max 30 ans) ◦ Pronostic sombre en terme de douleur, plus de dépression et de suicide que dans la population générale CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Conclusion Hématurie Pas d’altération de la fonction rénale, pas de prot U, pas d’HTA Douleur Examens morphologiques normaux Fébricule Histologie rénale (sub)normale

Conclusion ◦ Diagnostic d’exclusion ◦ Entité physiopathologique à part entière ? ◦ Vers un traitement étiologique ?