Lipidometabolismoaren patologia Lipidometabolismoaren patologia Sarrera HiperlipemiakHiperlipoproteinemiak HipolipemiakHipolipoproteinemiak Ezohizko

Lipido-metabolismoaren patologia

Lipido-metabolismoaren patologia • Sarrera • Hiperlipemiak-Hiperlipoproteinemiak • Hipolipemiak-Hipolipoproteinemiak • Ezohizko gantz-pilaketak

Lipido-metabolismoaren patologia Sarrera • Lipidoak karbono eta hidrogenoz osaturiko molekulak dira. Batzutan nitrogenoa, fosforoa eta sufrea dute • Ez dira uran disolbatzen • Triglizeridoak, gantz-azidoak, kolesterola, fosfolipidoak eta esfingolipidoak lipidoen barruan sartzen ditugu • Lipoproteinak lipido eta proteinez osatuta daude. Heuren funtzioa lipidoen garraioa da Lipidoen funtzioak • Energia-iturri • Egitura eta substantzien osagarriak: – Zelula-mintzaren osagaiak – Behazun-azidoaren osagaiak – Hormona batzuen osagaiak

Lipidoak Gantz azidoak Lipido saponifikableak Lipido ez-saponifikableak GA daukate Aseak Ez- aseak Sinpleak C, H eta O 2 bakarrik GA-rik ez Konplexuak Terpenoak Esteroideak Behazun-azidoak GA esentzialak Hormona sexualak Kortikoideak Zeridoak Azilglizeridoak Fosfoglizeridoak Triglizeridoak Esfingolipidoak D bitamina Kolesterola Eikosanoideak Prostaglandinak

Lipido-metabolismoaren patologia Sarrera • Lipidoak • Lipoproteinak

Lipidoak • • Gantz azidoak: – Gantz azido aseak: Lotura bakarrezko kate hidrokarbonatuaz osatuta daude. CH 3 – (CH 2)n – COOH – Gantz azido ez aseak: Lotura bikote edo hirukotezko kate hidrokarbonatuaz osatuta daude. CH 3 – (CH 2)n – CH = CH – (CH 2)n – COOH – Gantz azido ez aseak likidoak dira giro tenperaturan eta aseak solidoak. – Energi iturria dira – Jatorri bi dituzte: • Ehun adiposoaren lipolisiagatik. Lipasa entzima beharrezkoa (katekolaminak aktibatu eta intsulinak inhibitu). TG→GA odolera • Odoleko TG-tik. Lipoproteinlipasa entzima beharrezkoa (ehun guztien kapilarretan), Intsulinak aktibatu eta apo. CII inhibitu Triglizeridoak (3 GA + Glizerol) – Exogenoak (dieta) – Endogenoak (gibelan sintetisatuak odoleko gantz-azido edo karbohidratoak erabiliaz) – Gantz-azidoak ehun adiposoraino eramaten dituzte eta han energia erreserba izango dira

Lipidoak II • Kolesterola: – Esterol bat da – Exogenoa: Dietan – Endogenoa (zelula guztietan; batez ere, gibelan eta hestean sintetisatu) – Odolean HDL eta LDL-rekin batera garraiatzen da eta gibelean ezabatu egiten da – Hormona sexualak, D bitamina, kortisol eta behazunaren aurrendaria eta mintz plamatikoen osagarria da

Lipoproteinak • Lipidoz eta proteinaz (apoproteinak) osaturiko konplexuak • Kolesterola, TG eta bitamina liposolugarriak (A, D E, K) garraiatzeko beharrezkoak dira • Geruza bi dituzten makromolekulak dira – zentrala: lipido ez-polarrak (TG + KOL-esterifikatua) – azalekoa: lipido polar (esterifikatugabeko-KOL + fosfolipidoak) + Apoproteinak A-F • Apoproteinak lipoproteinak osatuz gain, entzima kofaktoreak dira, lipoproteinak heuren artean bereizten dituzte eta zelulen errezeptoreak lipoproteinak bereiztea errazten dute

Lipoproteinak • Lipoproteinen sailkapena – Tamainaren arabera – Dentsitate eta mugimendu elektroforetikoaren arabera – Osagaien arabera

Lipoproteinen sailkapena Tamaina • Tamaina handikoak (lipido gehiago) KM + VLDL (ezin dute baso-pareta zeharkatu) • Erdiko tamainakoak LDL (zailtasunez zeharkatu) • Tamaina txikikoak HDL (erraz zeharkatu)

Lipoproteinen sailkapena • Dentsitate + mugimendu elektroforetikoa Lipido ↑, dentsitate eta mugimendu ↓ – Dentsitate txikikoak • KM (ez mugitu) + VLDL (pre-beta LP) – Dentsitate erdikoak • LDL (beta-lipoproteinak) – Dentsitate handikoak • HDL (alfa-lipoproteinak)

Densidad Tamaño Quilomicrones Origen Apo. B-48 Remanentes de quilomicrones Pre- lenta Apo. B-48 VLDL Pre- IDL Pre- lenta Apo. B-100 LDL Apo. B-100 HDL Apo. A-1 Lp(a) Pre- Apo. B-100

Lipoproteinen sailkapena • Osagaiak – Kilomikroiak – VLDL – HDL

Lipoproteinen sailkapena • Osagaiak (gehiengoa TG) – Kilomikroiak • • • Enterozitoek sintetisatu TG exogenoak (+ KOL gutxi) garraiatu Apoproteina A 1, A 4 eta B 48 -rekin elkartu eta odolera Odolan: HDLetik datozen apo C + E-rekin elkartu KM-en TG-en degradazioa kapilar-Lipoprotein lipasa (apo. CII kofaktorearen beharra) GA ehun adiposora + “hondarrak” gibelera – VLDL • • Gibelak sintetisatu TG endogenoak garraiatu Apoproteina B 100 -rekin elkartu eta odolera Odolan: HDL-etik datozen apo. C + E-rekin elkartu VLDL-ren TG-en degradazioa kapilar-LPlipasa GA ehun adiposora + IDL (KOL) gibelera (LDL eratuz)

Lipoproteinen sailkapena • Osagaiak (gehiengoa KOL) – LDL • Plasma-kolesterol guztiaren 70%, LDL bezala. Apo B 100 • Gibelak sintetisatu IDL-tik-→zeluletara eraman eta mintzak eta hormona esteroideoak sortzeko • Degradazioa: – Zelulak apo. B 100+E-errezeptorak dituzte LDL zelulara batu eta KOL zelulan barneratu – Makrofagoek LDL hartu (zelula bitsdunak ateroma plakan) – HDL • Gibelan eta hesteetan sintetisatu • KOL-garraio zentripetoa (KOL-EZABATU) ehunetako zeluletatik gibelera • LKAT (lezitin-kolesterol-azil-transferasa) HDL-ren kolesterola esterifikatzen du eta Apo A-I behar du kofaktore bezala • HDL >> : ariketa fisikoan eta estrogenoen eragina – [Lipoproteina a] LDL lipoproteinen deribatu bat • apo. B 100 ari lotutako apo. A anomaloa du oso aterogenikoa

LP Lipasa pancreática Tg de cadena larga ACAT Tg de cadena media Acil-co. A-colesterol Colesterol, …. aciltransferasa Vitaminas liposolubles AG LA GL LH 90% 10%