Lipidek anyagcserje Biomrnk Vegyszmrnk Biokmia 2016 Wunderlich Lvius
Lipidek anyagcseréje Biomérnök, Vegyészmérnök Biokémia 2016 Wunderlich Lívius
Lipidek Zsírok és olajok Fizikai tulajdonság: Hidrofób közegben (is) léteznek Energiaraktár, sejtmembrán, egyes hormonok, emulgeátorok Trigliceridek, foszfolipidek, szteránvázasok, eikozanoidok, vitaminok
Lipidek csoportosítása funkció szerint Membránlipidek: Foszfolipidek, koleszterin, glikolipidek Energiaraktározás: Trigliceridek Speciális funkciók: Szteroid hormonok, epesavak, eikozanoidok, vitaminok
Lipidek emésztése Szájüreg: Nyál lipáz Gyomor: Gyomor lipáz Vékonybél: Epesavak, pankreász lipáz, észterázok, foszfolipáz A 2 (lizofoszfolipidek, kolipáz) Eredmény: Monoacil-gliceridek, zsírsavak, glicerin foszfátok, koleszterin
Epesavak szerkezete
Epesavak enterohepatikus körforgása e ik sz ód ré zív gy as na ssz Epehólyag vi MÁJ Koleszterin szintézis, konjugált elsődleges epesavak: Glikokolát, taurokolát, glikokenodezoxikolát, taurokenodezoxikolát citoszól, ER, mitokondrium, peroxiszóma Bélbaktériúmok hatására BÉL dekonjugáció és 7 -dehidroxiláció Másodlagos epesavak: 7 -dezoxikolát, litokolát
koleszterin észteráz koleszterin zsírsavak monoacil-gliceridek pankreász lipáz
lizofoszfolipáz (B)
A kilomikron sorsa máj vékonybél endocitózis Apo. E receptor Y HDL A C E po Ap Apo naszcens kilomikron , o. C Apo kilomikron maradvány E Apo érett kilomikron Apo. C E Apo. C Y zsírsavak LPL kapilláris zsírszövet harántcsíkolt izom, szívizom, laktáló emlő
A VLDL sorsa máj Ap o. C, hepatikus lipáz HDL o. E Y Apo. E Apo. B 100 receptor zs írs Y Ap o B 1 0 0 Apo. E receptor Y VLDL endocitózis av a endocitózis k ACAT o. C Ap Ap LPL zsírszövet harántcsíkolt izom, szívizom, laktáló emlő 0 10 0 o. B 10 Ap o. B kapilláris LDL IDL Ap 0 10 Y E Apo. C Ap E o. B Apo VLDL zsírsavak perifériális szervek Apo. B 100
A HDL sorsa máj endocitózis vékonybél naszcens HDL zsírsavak rin koleszte perifériális szervek trigliceridek LCAT HDL VLDL Apo. C, Apo. E, koleszterin-észterek kole szte Apo rin, C fosz Apo folip id E kilomikron
Zsírtartalékok mobilizációja triglicerid ZSÍRSEJT lipázok H 2 O zsírsavak VÉR glicerin ATP glicerin-kináz MÁJSEJT ADP glicerin-foszfát dehidrogenáz NAD glicerin-foszfát NADH dihidroxi-aceton-foszfát
A zsírsavak lebontása α, β, és ω oxidáció Telítetlen és páratlan szénatomszámú 1. Aktiváció 2. Szállítás a mitokondriumba 3. Oxidáció és hasítás (4 lépés)
A zsírsavak aktivációja + + ATP + H 2 O + AMP + 2 Pi
v. β-ketotioláz
Zsírsav szintézis Máj, zsírszövet, laktáló emlőmirigy, vese Citoplazmában (mitokondrium, ER) 1. Transzport 2. Aktiválás 3. Transzfer az ACP-re 4. Lánchosszabbítás
Acetil-Ko. A transzportja Izocitrát dehidrogenáz gátlása esetén (pl. NADH) felszaporodik ATP-citrát liáz mitokondrium mátrix intermembrán tér
A zsírsav szintáz felépítése, működése
kondenzáló enzim (β-ketoacil-ACP-szintáz) acetoacetil-ACP (β-ketoacil-ACP) β-ketoacil-ACP -reduktáz β-D-hidroxibutiril-ACP
β-D-hidroxibutiril-ACP β-hidroxiacil-ACPdehidratáz Átkerül a kondenzáló enzimre, amely majd újabb malonil-ACP-hez kapcsolja.
FADH 2 helyett
Telítetlen zsírsavak előállítása Deszaturáció: 1 v. több telítetlen kötés létrehozása NADPH, O 2 NADP, 2 H 2 O Itt már nem tudunk ezután deszaturálni Linolsav, linolénsav: Vitaminok
Ketontestek β-hidroxi-butirát, acetoacetát, aceton - Máj (vese) mitokondriumban keletkeznek - Vízben jól oldódnak - Alternatív energiaforrás glükóz és zsírsavak helyett a perifériális szervekben - Főleg hosszú éhezéskor és inzulinhiányos diabetesben keletkeznek tömegesen (acetonos lehellet) Fő ok: Fokozott glukoneogenezis Fogyó citrátkör-intermedierek Zsírsavak oxidációja nő Ac. Ko. A szintje megemelkedik, de nem tud bejutni a citrátkörbe Ac. Ko. A-ból ketontestek szintetizálódnak
- Slides: 66