LIPEDEMA LIPOEDEMA LA ENFERMEDAD DESCONOCIDA Jos Luis Simarro

LIPEDEMA (LIPOEDEMA) LA ENFERMEDAD DESCONOCIDA José Luis Simarro Blasco • Licenciado en Medicina y Cirugía (UCM) • Diplomado en Medicina y Cirugía Cosmética (UAB) • Diplomado en Medicina del envejecimiento(UAB) • Diplomado en Nutrición (U. N. ) • Diploma de Acreditación en Medicina Estética y Cosmética (ICOMEM) • Director del INSTITUTO DEL LIPEDEMA

• Esta exposición, por su interés para los médicos de atención primaria, podría (y debería) ser mucho mas larga que 20 minutos. Por tanto aquí se expondrá de la forma mas breve posible las características del Lipedema. Todos los pacientes con - © Dr. Simarro - son, o han sido, pacientes del INSTITUTO DEL LIPEDEMA, y autorizan la exposición de sus fotografías. El resto son imágenes de Internet sin copyright.

LIPEDEMA Definición: (LIPOEDEMA ) En 1940 Allen y Hines describieron una patología con inflamación simétrica de los miembros inferiores, causada por el aumento del volumen del tejido adiposo/celular subcutáneo. A esta enfermedad le llamaron lipedema (según otras escuelas, principalmente la británica, lipoedema). Fue así llamada por que supusieron que era parcialmente edema, por ello no es infrecuente que sea confundido con una enfermedad de similares características físicas, llamada linfedema. El lipedema es una enfermedad inflamatoria crónica, progresiva, de origen mixto, genética y hormonal, que afecta al tejido celular subcutáneo, especialmente a los adipocitos (células grasas) de determinadas zonas del cuerpo. Principalmente afecta a los miembros inferiores.

En Mayo de 2018 la Organización Mundial de la Salud ha aceptado en el C. I. E. 11 (International Clasification of Diseases 11) el lipedema como una enfermedad. EF 02. 2 Lipoedema Hasta este momento (CIE/ICD 10) el Lipedema era tan sólo considerado como una parte de la obesidad. En España se esta aplicando el CIE 9 y/o 10 según comunidades, en muchas el CIE 9……

Estas pacientes no estaban “enfermas“ tan sólo eran obesas, antes del CIE 11

No sabemos cual es el desencadénate inicial del lipedema. No sabemos por que afecta a lo miembros principalmente a los MM. II. y caderas Sabemos que tiene un componente hormonal porque es muy raro en varones (2%). Sabemos que tiene un componente genético (en el 37% hay antecedentes familiares conocidos). Se cree que siempre hay antecedentes, pero muchas veces sin diagnosticar o diagnosticadas como obesas. Sabemos que hay un componente inflamatorio. Aparece en primer lugar una hipertrofia de los adipocitos de la zona afectada, es decir incrementan su tamaño de una manera importante. Tras la hipertrofia viene la hiperplasia, es decir empieza a aumentar el numero de adipocitos a expensas de la células madre mesenquimales que se diferencian en adipocitos. La compresión linfática y venosa por el crecimiento excesivo en numero y tamaño de los adipocitos, producen una situación proinflamatoria que generará aun mas aumento de numero y tamaño de los adipocitos. Aparecerá mas tarde una situación de fibrosis por la compresión y la inflamación.

El Lipedema se caracteriza porque, la zona afectada, no responde a las dietas ni al ejercicio. Cuando se pierde peso, la zona Lipedematosa no pierde, mientras que la zona no afectada puede perder. Por esto es habitual que haya una gran desproporción entre la parte superior e inferior del cuerpo Fife CE, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: a frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Adv Skin Wound Care. 2010 Feb; 23(2): 81 -92; quiz 93 -4. doi: 10. 1097/01. ASW. 0000363503. 92360. 91. Review. Pub. Med PMID: 20087075. Wollina U. Lipedema-An update. Dermatol Ther. 2019 Mar; 32(2): e 12805. doi: 10. 1111/dth. 12805. Epub 2018 Dec 27. Review. Pub. Med PMID: 30565362.

Ejemplo de un Lipedema sometido a una dieta excesiva. Vemos que la grasa de las piernas no responde al adelgazamiento Todd M. Diagnosis and management of lipoedema in the community. Br J Community Nurs. 2016 Oct; 21(Suppl 10): S 6 -S 12. Pub. Med PMID: 27715138. Caruana M. Lipedema: A Commonly Misdiagnosed Fat Disorder. Plast Surg Nurs. 2018 Oct/Dec; 38(4): 149 -152. doi: 10. 1097/PSN. 0000000245. Pub. Med PMID: 30507813. Incluso tras cirugía bariátrica, las zonas con lipedema siguen sin responder al adelgazamiento Lipedema in patients after bariatric surgery. Bast JH, Ahmed L, Engdahl R. Surg Obes Relat Dis. 2016 Jun; 12(5): 1131 -2. doi: 10. 1016/j. soard. 2016. 04. 013. Epub 2016 Apr 14 Pouwels S, Huisman S, Smelt HJM, Said M, Smulders JF. Lipoedema in patients after bariatric surgery: report of two cases and review of literature. Clin Obes. 2018 Apr; 8(2): 147150. doi: 10. 1111/cob. 12239. Epub 2018 Jan 25. Review. Pub. Med PMID: 29372593.

Pero ¿Por qué el diagnostico del Lipedema debe ser conocido por los médicos de atención primaria? . Una gran parte de las pacientes con Lipedema, en sus primeras fases, acuden a una consulta de atención primaria. En muchos casos son diagnosticadas erróneamente de “sobrepeso u obesidad”, aunque también se confunde con el linfedema y la elefantiasis. Por este motivo en muchas ocasiones, y tan solo cuando el lipedema estaba avanzado, se deriva al endocrinólogo o al angiólogo. • Endocrinólogos. La definición del Lipedema (CIE 11) dice que no responde a dietas ni ejercicio. • Angiólogos. Aunque deberían conocer el diagnostico, por su aspecto físico puede ser confundible con el Linfedema bilateral congénito. No es un problema vascular ni linfático, excepto en su estadio mas avanzado (Lipo. Linfedema). • Cirujanos Plástica. Existe un tratamiento quirúrgico especifico para el Lipedema con liposucción WAL (Water Jet Assisted Liposuction) desarrollado por cirujanos alemanes, este tratamiento tan sólo se aplicaría en aquellos sistemas de salud que hayan implementado el CIE 11.

El Lipedema tiene una alta prevalencia, afecta entre el 10% al 16% de las mujeres sin distinción de raza o edad. (¡¡una de cada 6!!) El Lipedema afecta casi exclusivamente a mujeres. Solo el 1 al 2% de los afectados son varones, generalmente con patologías endocrinas concomitantes. Es muy frecuente que comience de manera lenta e insidiosa desde la pubertad. En ocasiones (pocas) debuta tras embarazos o menopausia. No es raro que se asocie a hipotiroidismo, clínico o subclínico (principalmente S. Hashimoto). Resistencia periférica a la Insulina, y Ovario poliquístico o Endometriosis. Generalmente esto ocurre en estadios medios o avanzados. Fetzer A. Specialist approaches to managing lipoedema. Br J Community Nurs. 2016 Apr; Suppl: S 30 -5. doi: 10. 12968/bjcn. 2016. 21. Sup 4. S 30. Pub. Med PMID: 27046426. Forner-Cordero I, Szolnoky G, Forner-Cordero A, Kemény L. Lipedema: An overview of its clinical manifestations, diagnosis and treatment of the disproportional fatty deposition syndrome – systematic review. Clinical Obesity. 2012; 2(3 -4): 86 -95.

Lipedema y obesidad tipo II en mujer de 46 años. Conociendo la enfermedad este lipedema es fácil de diagnosticar. Lipedema tipo III en grado II

Lipedema y sobrepeso tipo II en mujer de 32 años. Conociendo la enfermedad este lipedema es fácil de diagnosticar. Lipedema tipo II en grado II Como no es tipo III la afectación de rodilla a tobillo es escasa.

Lipedema y normopeso en mujer de 45 años. Difícil de diagnosticar. Lipedema tipo III en grado 0 -I La afectación es casi mayor en pantorrilla que en muslo.

El inicio más común del lipedema ocurre en la pubertad. Estas pacientes, al llegar a los 35/50 años es frecuente que terminen con una depresión. Han intentado múltiples dietas, (en general tienen una baja tasa metabólica) a las que no han respondido, incluso sus médicos les acusan de no haber hecho la dieta. También han intentado hacer deporte (el deporte, excepto la natación, les produce retención linfática supra y perímaleolar con molestias y dolor ) pero no han perdido peso en las piernas, al contrario han incrementado la masa muscular de las piernas por lo que el aspecto estético es aun peor. En general en sus consultas de atención primaria todo lo que oyen es “haz dieta”, “haz deporte”, “es tu constitución”. Como el lipedema “no ha sido una enfermedad hasta el 2018”, no se estudia en las facultades de medicina, y por lo tanto estas pacientes no son diagnosticadas………

DIAGNOSTICO DEL LIPEDEMA En la actualidad el diagnóstico del lipedema se realiza por la clínica. No hay ninguna prueba analítica. Tan sólo la RMN y la DXA pueden diagnosticar el lipedema, y tan sólo en grados avanzados en los cuales la clínica es igualmente diagnóstica.

1º Síntoma Desproporción Generalmente el Lipedema nuestra una clara desproporción entre la mitad inferior y superior del cuerpo. Habitualmente el Lipedema comienza en los miembros inferiores.

2º Síntoma Bilateralidad El Lipedema bilateral. siempre es La afectación siempre es bilateral y casi simétrica, pero a la observación y exploración detenida, notaremos que uno de los dos miembros siempre está algo más afectado. En nuestra casuística en el 92% de los casos suele ser la pierna derecha. Incluso el paciente en ocasiones nos lo refiere como más doloroso o más hinchado

3º Síntoma Dolor El Lipedema suele ser doloroso. Aunque así está descrito en la mayoría de los estudios y trabajos publicados. Sensación dolorosa entre el 50% y el 85% de las afectadas El Lipedema no siempre es doloroso, especialmente en sus primeras fases y en los primeros años. No obstante, es frecuente que el paciente refiera sentimiento de piernas cargadas y molestas, aun cuando no haya dolor. El dolor suele aumentar con el calor (Verano) y la menstruación.

4º Síntoma Hematomas y telangiectasias Telangiectasias (arañas vasculares) principalmente en la cara lateral interna del muslo a nivel de la almohadilla del lipedema (zona supracondilea posterointerna). Hay gran tendencia a la formación de hematomas con un mínimo trauma en los MM. II. .

5º Síntoma Almohadilla del Lipedema Signo de la copa sobre el tobillo. (Lipedema tipo III)

6º Síntoma. Signo de Simarro. (desarrollado en el Instituto del lipedema) Dolor muy intenso al pellizco profundo infracondileo interno (casi patognomónico del lipedema).

7º Síntoma Cellulite suprarrotuliana. Siempre que se observe una cellulite intensa por encima de la rodilla y en los muslos, cellulite que se ve sin necesidad de presionar con los dedos, se debe sospechar y descartar un Lipedema

8º Síntoma El signo de fóvea es negativo, excepto en el lipolinfedema. El signo de Stemmer es negativo, excepto en el lipolinfedema

9º Síntoma (desarrollado en el Instituto del lipedema) Hiperestesia al estimulo doloroso con aguja (sin pinchar), en todo el recorrido de la safena mayor/interna, especialmente en la zona supramaleolar. Contrastar el dolor haciendo el mismo estimulo en zonas cercanas pero que no sean sobre el recorrido de la safena mayor.

Tipos de Lipedema Adaptado de la clasificación de Schingale.

Grados de lipedema Además el lipedema puede ser clasificado en tres etapas clínicas según la severidad y grado de afectación en la piel y extremidades: • Grado I: La superficie de la piel es normal y el tejido adiposo tiene una consistencia blanda pero pueden palparse pequeños nódulos. • Grado II: La superficie de la piel es irregular y dura debido al incremento de la estructura nodular. • Grado III: La superficie de la piel está deformada por el tejido adiposo especialmente en las caderas y tobillos y se palpan nódulos que varían en tamaño. • Grado IV (Lipo-Linfedema): La afectación de los conductos y ganglios linfáticos es ya muy importante. Se pierde el signo de la copa en el tobillo

Otros Síntomas Híper laxitud ligamentosa. Test de Beighton La hiperlaxitud ligamentosa que frecuentemente acompaña (más del 60%) al lipedema, producirá daños a medio y largo plazo en las articulaciones que soportan peso, principalmente en lumbares y rodillas. Por ello en la evolución del lipedema se observan frecuentemente daños en la articulación de la rodilla, que pueden llegan a impedir la bipedestación con el transcurso de los años.

Otros Síntomas • El tejido celular subcutáneo se nota dura al tacto y la presión, esta dureza al tacto aumenta cuanto más cercana al tobillo. • Aumento de la sensibilidad al tacto, presión y frío. En etapas avanzadas la extremidad se nota fría. • Nódulos de grasa, que en un principio son mas pequeños que un garbanzo, pero que se hacen mas grandes con el avance del lipedema. • El entumecimiento, cansancio, dolores articulares y musculares van apareciendo y aumentando según aumenta el lipedema, pero no son habituales en los primeros estadios del lipedema.

Es muy frecuente la confusión del lipedema con el linfedema. Sin embargo son dos patologías completamente distintas. Linfedema Lipedema

El Lipedema se debe a una hiperplasia de los adipocitos del tejido celular subcutáneo. En el Lipedema, excepto en estadios muy avanzados, el sistema linfático no se ve afectado de manera importante. El Linfedema ocurre por una gran afectación del sistema linfático, lo que producirá una gran retención de linfa. La principal diferencia “a primera vista” es que el linfedema es unilateral y el Lipedema bilateral. El único linfedema bilateral es el congénito (entre 1/6. 000 y 1/100. 000 personas. ) El linfedema, en nuestro medio, habitualmente suele ser postquirúrgico, (cirugías de cáncer de mama o cáncer de ovario, con extirpación de cadenas ganglionares) y muy raramente veremos una elefantiasis por filaria, o un linfedema congénito. Linfedema post cirugía de cáncer de mama derecha Linfedema post cirugía de cáncer ovario

Tabla comparativa de diagnóstico diferencial

EN RESUMEN. El lipedema, en fases avanzadas, es fácil de diagnosticar una vez se conoce la enfermedad (No la hemos estudiado en la facultad y no la conocíamos). En caso de duda aplicad la anterior tabla, pero sobre todo dos signos. • Dolor muy intenso al pellizco profundo infracondileo interno (Signo de Simarro). • Hiperestesia al estimulo doloroso con aguja, en todo el recorrido de la safena mayor/interna

¿Pero que puede hacer la medicina primaria por el Lipedema? • Diagnosticarlo • Medidas paliativas (Fisioterapia y DLM) • Nutrición adecuada (Que no ganen mas). • Apoyo Psicológico (Que sepan que es una enfermedad y no se las acuse de “Gordas”, y terminen incomprendidas, infradiagnosticadas y con depresión). • Valorar incluso Cirugía WAL (Wáter Asisted Liposuction). • Conocer y compartir sus enfermedad (Asociaciones de enfermas de lipedema)

Muchas gracias por su asistencia.