LIMAGING NELLE OCCLUSIONI INTESTINALI DEL NEONATO E DEL

L’IMAGING NELLE OCCLUSIONI INTESTINALI DEL NEONATO E DEL LATTANTE Dr. ssa Luisa Fratini Radiologia PS - DEA Presidio Ospedaliero S. Chiara di Pisa Direttore Dr. E. Orsitto PISA, 22 e 23 marzo 2007

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE • Meccaniche o Dinamiche (prematurità, sepsi, emorragie endocraniche, NEC) • Complete o Parziali • Presenti o non alla nascita • Sintomi immediati o tardivi (talora scoperte casualmente nel giovane o nell’adulto).

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: CAUSE antrale o pilorica: volvolo e duplicazione gastrica, atresia, membrana, SIP duodeno-digiunale: vena porta pre-duodenale, ematoma, malrotazione e volvolo, diaframma e diverticolo duodenale, pancreas anulare, coledococele, briglia di Ladd duplicazioni, atresie e stenosi ileale e colica: duplicazioni, atresie e stenosi, torsioni su briglia, aganglie (m. di Hirschprung), invaginazioni, malattie correlate a meconio, diverticolo di Meckel.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE • INCIDENZA: 1: 1500 nati. • SINTOMI PRINCIPALI: - vomito ; - mancata o ritardata emissione di meconio (generalmente entro le 24 ore); - distensione addominale

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI • Nel piu’ breve tempo possibile; • Con il minore numero di indagini.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING ECOGRAFIA PRENATALE RX indispensabile US STUDI CONTRASTOGRAFICI integrazione all’rx diagnostica prenatale TC (tubo digerente e clisma) RM SCINTIGRAFIA

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING: COMPITI 1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale 2. Stabilire sede, natura e gravità dell’occlusione

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING: COMPITI 1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale: - distensione gassosa intestinale (puo’ mancare se l’rx è troppo precoce dopo la nascita o se c’è vomito) (aria entro pochi minuti nello stomaco, circa 3 ore nel piccolo intestino e 8 -9 ore nel sigma) - livelli idro-aerei (possono mancare per mancanza di aria nel lume intestinale, nell’ileo da meconio quando il contenuto intestinale è pastoso, quando c’è solo accumulo di gas) - arresto del transito di aria - complicanze: perforazione con aria libera (perforaz. post-natale) o calcificazioni peritoneali (perforaz. nella vita intra-uterina)

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI IMAGING: COMPITI: 2. Stabilire la sede, natura e gravità dell’occlusione: - quali segmenti gastro-entero-colici sono dilatati -entità della dilatazione -passaggio o meno di aria nei tratti intestinali sottostanti - eventuale dislocazione di segmenti intestinali

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE • Ostruzioni gastro-duodenali complete e intestinali alte complete: sono chirurgiche (generalmente non ha rilevanza pre-operatoria sapere la causa della ostruzione) RX DIRETTA ADDOME INTERVENTO CHIRURGICO

Ostruzione gastrica completa Frequenza: rara, usualmente dovuta ad atresia (1% delle ostruzioni intestinali congenite). Sede: antro e piloro. Sintomi: vomito non biliare poche ore dopo la nascita. RX DIRETTA ADDOME: - “single bubble” sign (distensione gastrica) - assenza di gas nell’intestino.

Ostruzione duodenale completa Causa: atresia (non da insufficienza vascolare intra-uterina), pancreas anulare e volvolo su malrotazione (spesso parziale), briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale. Anomalie associate: nel 50% dei casi. Sintomo: vomito spesso biliare (ostruz. sotto-ampoll. nel 70 -80%). DIAGNOSI ECOGRAFIA PRE-NATALE: polidramnios associato a “double bubble sign” liquido-liquido nell’addome fetale RX DIRETTO ADDOME: - “double bubble sign” - assenza di aria nell’intestino

Ostruzione intestinale alta completa (digiunale e ileale prossimale) Cause: piu’ frequentemente atresia (la digiunale rappresenta il 50% delle atresie intestinali) RX DIRETTA ADDOME: - alcune anse intestinali dilatate con livelli idro-aerei in posizione eretta, in assenza di aria nel tratto intestinale distale CLISMA OPACO (generalmente non necessario) (per escludere altre sedi di atresia): colon spesso normale nelle forme isolate

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE • Ostruzioni gastro-duodenali e intestinali alte parziali e ostruzioni intestinali basse complete e incomplete (ileo mediodistale e colon): non sono tutte chirurgiche RX DIRETTA ADDOME - US ESAMI CONTRASTOGRAFICI (TUBO DIGERENTE e CLISMA OPACO, talora terapeutico) RISOLUZIONE CHIRURGIA TC, RM, SCINTIGRAFIA

Ostruzione gastrica parziale Cause: membrana pre-pilorica incompleta, stenosi antrale, tessuto pancreatico aberrante, duplicazione cistica antrale RX DIRETTO ADDOME: - distensione gastrica; - riduzione di gas a livello intestinale. RX CON MDC PER OS: - nella membrana pre-pilorica incompleta: sottile (pochi mm) difetto lineare di riempimento in sede antrale (con US banda ecogena) - nella ectopia pancreatica: piccolo (1 -3 cm) difetto di riempimento sulla grande curva, talora con ombelicatura centrale

Ostruzione gastrica parziale - nella duplicazione cistica: massa dislocante stomaco e intestino US, TC e RM: confermano massa cistica

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) Definizione: ipertrofia e iperplasia delle fibre muscolari circolari della regione antro-pilorica Causa: sconosciuta Età: II-VIII settimana di vita Sesso: maschio (circa 80%) Incidenza: 3 su 1. 000 (piu’ rara nei neri) Sintomi: vomito non biliare, post-prandiale, “a getto”, palpazione di “oliva pilorica” all’esame clinico; talora deficit di accrescimento

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) “Gold standard”: ecografia (specificità 93%, sensibilità 95%) • spessore della parete muscolare pilorica>3 mm (alcuni Autori considerano patologici valori>4 mm) (2 -3 mm borderline: non normale ma non specifico)

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) • lunghezza del canale pilorico>2 cm • spessore globale del piloro>12 mm • eco-color-doppler: aumento del flusso negli strati muscolare e mucoso

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) RX DIRETTA ADDOME (per escludere altre patologie occlusive): -distensione gastrica di gas e liquido; -talora riduzione di gas distalmente supino ortostasi RADIOGRAFIA DELLE PRIME VIE DIGESTIVE (mdc iodato diluito al 30%): (nei casi dubbi, spesso con alterazione di un solo parametro ecografico): • segni diretti • segni indiretti

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) • segni diretti: 1. allungamento e riduzione di calibro del canale pilorico con aspetti: - filiforme, “a coda di topo” ( “spring sign” ) (forme serrate) - immagine “a binario” (per corrugamento della mucosa) - aspetto “nastriforme”

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) • segni diretti: 2. impronte: antrale e bulbare sull’antro con: - aspetto “a becco” o “a sperone” - aspetto “a graffa” - “shoulder sign” sul bulbo con: -aspetto “a semiluna” o “a fungo”

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) • segni indiretti: 1. gastrectasia con ristagno 2. scarsità del contenuto gassoso intestinale 3. ipercinesia gastrica in fase iniziale seguita da ipocinesia e ipotonia 4. ritardo dello svuotamento gastrico

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) REPERTO CHIRURGICO E ISTOLOGICO

Ostruzione duodenale parziale: • Causa: pancreas anulare e malrotazione con volvolo, stenosi, diaframma, briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale (persistenza della vena vitellina sn), duplicazione cistica. • RX DIRETTA ADDOME: - distensione gassosa di stomaco e duodeno con normale o ridotta quantità di aria nell’intestino • RX CON MDC PER OS (d. d. ): duplicazione cistica (I e II porzione, lato mesenteriale): slargamento della “C” duodenale • US, TC e RM (d. d. e maggiori dettagli):

Ostruzioni intestinali alte incomplete • Cause: stenosi digiunali, briglie peritoneali, duplicazioni cistiche, malrotazioni, diverticolo di Meckel. • Da arresto o errore della rotazione dell’ ansa intestinale primitiva attorno all’asse dell’arteria mesenterica superiore. • Le anomalie di rotazione spesso sono associate ad anomalie di fissazione.

MALROTAZIONI INTESTINALI • I. Anomalie da mancata rotazione • II. Anomalie da arresto di rotazione a 90° (“mesenterium commune” o “non rotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e colon a sn (spesso scoperte occasionalmente) • III. Anomalie da arresto di rotazione nei successivi 180° (“malrotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e ceco-colon ascendente nella parte superiore dell’addome (spesso ceco fissato alla parete addominale da briglie: membrana di Ladd) • IV. Anomalie di rotazione complesse

MALROTAZIONI INTESTINALI • Se presente volvolo intestinale complicanza: - RX CON MDC PER OS: “corkscrew sign” (aspetto “a spirale o a cavaturacciolo”), per torsione del piccolo intestino attorno all’arteria mesenterica superiore - ECO-COLOR-DOPPLER: “whirlpool sign” (“vortice ”) (Pracros): avvolgim. della vena mes. sup attorno all’arteria. - US o TC: stomaco e duodeno prossimale dilatati e a contenuto liquido, anse del piccolo intestino in sede anomala e a parete ispessita per ischemia, liquido tra le anse, vena mes. sup anteriore e a sn rispetto all’art. mes. sup.

Ostruzione intestinali basse complete e incomplete • Cause: atresia ileale e colica (rara, ad eccezione della forma ano-rettale: circa 5 -15% delle atresie intestinali), ileo da meconio e peritonite meconiale, aganglie e malattia di Hirchprung, immaturità funzionale del colon, malformazioni ano-rettali, invaginazioni.

ATRESIA ILEALE E COLICA RX DIRETTA ADDOME: dilatazione di molte anse intestinali con livelli idro-aerei (non sempre possibile d. d. tra ostruzione ileale e colica CLISMA) Atresia ileale: microcolon funzionale Atresia colica: microcolon distale all’ostruzione con mancato passaggio retrogrado di bario dalla sede dell’atresia (colon “a fondo cieco”)

MALATTIE CORRELATE A MECONIO Ileo da meconio (fibrosi cistica; 20% delle occlus. intest. ) • RX DIRETTA ADDOME: meconio nell’ileo distale con distensione delle anse a monte e “soap bubble” sign (segno della bolla di sapone) (simil-fecaloma per mix di aria e meconio) • CLISMA: microcolon funzionale • US: anse ileali dilatate e ripiene di liquido con piccoli spot ecogeni (meconio calcificato)

MALATTIE CORRELATE A MECONIO • COMPLICANZE (50% dei casi circa): -peritonite meconiale (calcificazioni intraperitoneale all’rx; evidenti con US in fase pre-natale); -volvolo delle anse del tenue distese; -peritonite batterica (da perforazione dopo il III gg. , contenuto non piu’ sterile: pneumoperitoneo) • Sindrome da tappo di meconio (colon distale, transitoria immaturità della peristalsi neonatale, clisma risolutivo con evacuazione del tappo, visto nel lume, altrimenti sospettare m. di Hirschprung. )

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG • INCIDENZA: 1: 5. 000 nascite/anno; 30% circa delle ostruzioni intestinali del neonato. • ANOMALIE ASSOCIATE: 20% circa (4% gastro-int. ). Raramente presente nei prematuri (motivo sconosciuto). • SESSO: rapporto maschio/femmina circa 3 -4/1. • Assenza di cellule gangliari con assenza di peristalsi; si ha una ostruzione funzionale con dilataz. a monte in un segmento colico di estensione varia ma prossimale al canale, con coinvolgimento del tratto retto sigmoideo nel 70 -80% dei casi. Raro (3%) il coinvolgim. del piccolo intestino e rare (20%) e di difficile d. d. con megacolon idiopatico le aganglie ultra-corte, con coinvolgimento solo del retto o parte di esso. • COMLICANZA frequente: enterocolite acuta con perforazione.

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG • CLINICA: ritardata evacuazione di meconio, stipsi, distensione addominale e vomito biliare pochi gg. dopo la nascita (esistono “forme gravi neonatali” e “forme lievi” che talora si manifestano in età giovanile). Puo’ coesistere tappo da meconio. • RX DIRETTA ADDOME: distensione gassosa di varia entità del colon e del tenue, talora con livelli idro-aerei (simile ad altre forme di ostruzione intestinale)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG • CLISMA: tratto colico di calibro normale o ridotto con distensione a monte (talora il diverso calibro si vede meglio su rx dopo 24 ore; si dimostra anche ritardata evacuazione del mdc). Zona di transizione (forma “a cono invertito” nel 50% dei casi) (alterazioni di grado intermedio).

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG • CLISMA: - contrazione abnorme e irregolare attività peristaltica nel tratto aganglico con spasticità (aspecifico, presente anche nelle coliti) - nelle forme rare di agangliosi colica totale la diagnosi è ancora piu’ difficile perché si puo’ avere q. s. : colon normale, colon corto di calibro normale o ridotto fino all’aspetto “? ”, zona di transizione a livello dell’ileo. Colon di calibro normale con meconio

INVAGINAZIONE INTESTINALE DEFINIZIONE: incuneamento di un segmento intestinale in un altro piu’ distale che determina ostruzione (è la causa piu’ comune di ostruzione in età inferiore ai 3 aa) ETA’: 6 -24 mesi in piu’ del 60% dei casi (rara nel neonato: circa 1% e generalmente associata a duplicaz. intest. , diverticolo di Meckel, . . . ) INCIDENZA: 1 -4/1. 000 nati SESSO: maschile ( circa 8: 1) SEDE: circa 80% ileo-cecale, ileo-ceco-colica e ileo-colica ETIOLOGIA: idiopatica (sotto ai 2 aa. di età) o secondaria CLINICA: dolore addominale, stato soporoso, vomito biliare, feci “a gelatina di ribes”, massa addominale palpabile (segni presenti in <del 50% dei casi)

INVAGINAZIONE INTESTINALE: approccio diagnostico • RX DIRETTA ADDOME: accuratezza diagnostica 40 -90% • ECOGRAFIA : sensibilità 98 -100% specificità 88 -100% • CLISMA : prevalentemente terapeutico

INVAGINAZIONE INTESTINALE RX DIRETTO ADDOME: - massa tenuemente radiopaca, generalm. al QS dx, talora con riduzione di gas in addome - “target sign” (“immagine “a bersaglio”): massa tenuemente rxopaca con aree concenriche a diversa opacità per presenza di grasso mesenterico del segmento invaginato

INVAGINAZIONE INTESTINALE - “meniscus sign”: il gas nel colon delinea con aspetto, “a semiluna”, l’apice del segmento intestinale invaginato - segni di ostruzione con livelli idro-aerei

INVAGINAZIONE INTESTINALE • ECOGRAFIA: in assiale: - “target sign” (immagine “a coccarda” o “a bersaglio”) (diametro di almeno 3 cm) e varianti anche a seconda del livello di esplorazione Target sign (apice) “crescent-in-doughnut sign” (ciambella a mezzaluna”) (base) Double-crescent-in-doughnut sign (F: intrappolamento di liquido peritoneale)

INVAGINAZIONE INTESTINALE • ECOGRAFIA: in assiale - varianti L: linfonodo F: liquido intraluminale : aria Anello iso-iperecogeno (L: liver)

INVAGINAZIONE INTESTINALE • ECOGRAFIA: in longitudinale: - sandwich sign - hayfork sign (segno della forca) - pseudokidney

INVAGINAZIONE INTESTINALE • ECOGRAFIA: liquido peritoneale (nel 50% dei casi) • ECO-COLOR-DOPPLER: se presente flusso al doppler l’invaginazione dovrebbe essere riducibile

INVAGINAZIONE INTESTINALE • CLISMA OPACO: - “meniscus sign” - “coiled spring sign” (segno della bobina) • TC:

INVAGINAZIONE INTESTINALE: riduzione • Riduzione della invaginazione sotto guida ecografica o con clisma mediante aria, liquido, mdc iodato, bario • Controindicazioni: shock, perforazione con peritonite. • Chirurgica Frecce: valvola ileo-cecale

FINE