LEUKEMIA 1 LEUKEMIA PADA ANAK Leukemia limfoblastik akut

LEUKEMIA 1

LEUKEMIA PADA ANAK Leukemia limfoblastik akut ( LLA / ALL ) 85% n Leukemia non limfoblastik akut ( LNLA / Leukemia mielositik akut ) n Leukemia mieloblastik kronik ( LMK ) n Leukemia limfositik kronik ( LLK ) n 2

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT ( LLA / ALL ) “proleferasi patologik” sel limfoblast di sumsum tulang, berakibat terdesaknya sistim hemopoetik lainnya 3

DIKENAL ADANYA : Leukemia aleukemik : leukosit < 10. 000 n Leukemia subleukemik : 10 – 25. 000 n Leukemia leukemik : Leukosit > 25. 000 n Hiperleukositosis : Leukosit > 50. 000 n 4

KLASIFIKASI BERDASARKAN : n Morfologi & sitokimia ( menurut FAB ( french, America, British ) dibagi dalam L 1, L 2, L 3 n Imunologik ( B Cell ALL, T Cell ALL ) n Sitogenetik 5

ETIOLOGI BELUM JELAS n Diduga : n Virus ( virus onkogenik ) n Faktor eksogen sperti : sinar x, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia ( benzol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus , bakteri) n Faktor endogen : ras, konstitusi (sindr down>), herediter ( kakak beradik / kembar identik) n 6

MANIFESTASI KLINIK n Terdesaknya sistim eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik oleh sel leukemia n Infiltrasi sel-sel leukemia ke organ non hemapoetik 7

MANIFESTASI KLINIK Pucat ( mendadak ) n Panas n Nyeri tulang / sendi n Biru-biru dibadan, hidung berdarah n Bengkak dileher, perut n 8

PEMERIKSAAN FISIK Anemis n Petekie, purpura, ekimosis n Epitaksis, perdarahan gusi, melena n Pembesaran kel limfe ( leher, inguinal ) n Hepatosplenomegali n CNS: pusing, muntah, kesadaran menurun n 9

LABORATORIUM n Akibat terdesaknya sist. Hemopoetik normal di SS tulang n n n Anemia Trombositopenia Granulositopenia KHAS : Terdapatnya sel leukemia ( limfoblast ) pada pemeriksaan darah tepi BMP : dominan limfoblast terdesaknya sis eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik 10

DIAGNOSIS Keluhan n Pemeriksaan fisik n Ditemukannya limfoblast pada sediaan darah tepi n Limfoblast dominan pada pemeriksaan sumsum tulang n Bila menyerang SSP, sel leukemia dalam Liquor n 11

PENATALAKSANAAN n Suportif Isolasi n Makanan adekuat n Mengatasi infeksi n Transfusi komoponen darah n n Pengobatan Khusus Sitostatika n Radioterapi n n Transplantasi SST 12

Remisi komplit Keadaan umum membaik, gejala klinik menghilang n Tidk ditemukan “blast” pada pemeriksaan darah tepi n “Blast” di sumsum tulang < 5% n 13

REGIMEN PENGOBATAN n n n Induksi Konsolidasi ( + radiasi ) Maintenance Re induksi Sitostatik yg digunakan : Vincristin, Adriamicin, Metotreksat, LA sparaginase, Deksametason, 6 mercaptopurin, dll 14

FAKTOR PROGNOSIS n n n n Umur Jumlah leukosit Morfologi sel ( L 1, L 2, L 3 ) Kadar Hb, Trombosit Pembesarn kelejar mediastinum Hepatosplenomegali Ada tidak leukemia SSP Ras / bangsa 15

PROGNOSIS n n n Kematian masih >> Dengan sitostatika baru ( kombinasi ), prognosa lebih baik Brdasarkan tipe ( L 1 lebih baik , L 3 lebih buruk ) RISIKO: n Baik / biasa n Tinggi / buruk 16

RESIKO TINGGI Bila terdapat 1 atau lebih: n n Hiperleukositosis Pembesaran kel mediatinum Morfologi : L 3 Terdapat sel leukemia di LCS 17

ERA PENGOBATAN LEUKEMIA Sebelum sitostatik ditemukan, umumnya meninggal n Ditemukan sitostatika tunggal , dapat hidup bbrp minggu / bulan n Sitpstatika kombinasi n Sitostatika kombinasi + radiasi, penyembuhan 60% n Transplantasi sum tulang n 18