Leucemia Mieloide Crnica Leucemia granuloctica crnica Dr Luis

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Leucemia Mieloide Crónica Leucemia granulocítica crónica Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatomía Patológica

Leucemia Mieloide Crónica Leucemia granulocítica crónica Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatomía Patológica Hospital General « Dr. Miguel Silva» Morelia, Michoacán

Clasificación WHO

Clasificación WHO

Definición • Proliferación de precursor hematopoyético que cursa con leucocitosis

Definición • Proliferación de precursor hematopoyético que cursa con leucocitosis

Epidemiología 25 a 60 años 4° y 5° Decenios de la vida M: F

Epidemiología 25 a 60 años 4° y 5° Decenios de la vida M: F - 1. 5: 1

Genética Ph (Philadelphia) Translocación recíproca 9: 22 > 90% de los casos Formación del

Genética Ph (Philadelphia) Translocación recíproca 9: 22 > 90% de los casos Formación del gen BCRabl Actividad Tirosina cinasa

Clínica Inicio insidioso Anemia Leve Astenia Pérdida de peso Anorexia Esplenomegalia (90%) Saciedad temprana

Clínica Inicio insidioso Anemia Leve Astenia Pérdida de peso Anorexia Esplenomegalia (90%) Saciedad temprana Infarto esplénico

Fases clínicas No responde a Tx Anemia Trombocitopenia Basofilia Fase crónica (3 años) Fase

Fases clínicas No responde a Tx Anemia Trombocitopenia Basofilia Fase crónica (3 años) Fase acelerada (612 meses) Crisis blástica

Morfología Celularidad 100% Precursores granulocíticos < 10% Blastos Megacariocitos Histiocitos azul marino Leucocitosis intensa

Morfología Celularidad 100% Precursores granulocíticos < 10% Blastos Megacariocitos Histiocitos azul marino Leucocitosis intensa

Sangre periférica Leucocitosis 20 a 500/mm 3 Basofilia Trombocitosis Núcleos Megacariocitos Granulocitos maduros Mielocitos

Sangre periférica Leucocitosis 20 a 500/mm 3 Basofilia Trombocitosis Núcleos Megacariocitos Granulocitos maduros Mielocitos 20% Blastos Transformación aguda

Médula ósea Predominio Granulocitos Megacariocito hipolobulado y agrupado

Médula ósea Predominio Granulocitos Megacariocito hipolobulado y agrupado

Médula ósea Histiocito Azul

Médula ósea Histiocito Azul

Médula ósea Packed Marrow / granulocitos / Pérdida temprana de adipocitos / desviación a

Médula ósea Packed Marrow / granulocitos / Pérdida temprana de adipocitos / desviación a la izquierda

MO Granulocitos / Desviación a la izquierda / Relación M: E 10 : 1

MO Granulocitos / Desviación a la izquierda / Relación M: E 10 : 1

Megacariocitos hipolobulados

Megacariocitos hipolobulados

Megacariocitos con núcleo hipercromático / hipolobulados

Megacariocitos con núcleo hipercromático / hipolobulados

Fibrosis Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes

Fibrosis Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes

Paciente con LGC que presentó con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos.

Paciente con LGC que presentó con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos. Médula con megacariocitos displásicos y solo aumento lig. De granulocitos

Fases – Criterios WHO Fase crónica Fase acelerada 10 a 19% Blastos Crisis blástica

Fases – Criterios WHO Fase crónica Fase acelerada 10 a 19% Blastos Crisis blástica 20% o más Blastos

Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mínimo 10 a 15%)

Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mínimo 10 a 15%)

Fase acelerada: Médula con Megacariocitos displásicos, granulocitos displásicos y osteomielofibrosis

Fase acelerada: Médula con Megacariocitos displásicos, granulocitos displásicos y osteomielofibrosis

Variante • Leucemia mielocitica crónica Neutrofílica • Diferente de L Neutrofílica crónica • Predominio

Variante • Leucemia mielocitica crónica Neutrofílica • Diferente de L Neutrofílica crónica • Predominio de Neutrófilos maduros

Laboratorio • • Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria Para hacer diferencial con reacción leucemoide

Laboratorio • • Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria Para hacer diferencial con reacción leucemoide BCR/abl 1 indispensable (Citogenético / FISH / RT PCR) Relación Basófilo 3 -5% – Ph positivo

Pronóstico Megacariocitos Fibrosis Línea eritroide:

Pronóstico Megacariocitos Fibrosis Línea eritroide:

Tratamiento • Imatinib • Regresión morfológica completa • 90% a los 5 años

Tratamiento • Imatinib • Regresión morfológica completa • 90% a los 5 años