LEUCEMIA LINFOIDE CRNICA Sergio Maldonado Cabrera LEUCEMIA LINFOCTICA

LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA Sergio Maldonado Cabrera

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA • Introducción • • Epidemiología Fisiopatología • Genética dela CLL • Clasificación • Rai Binet Nuevas clasificaciones Presentación clínica • Diagnostico • Tratamiento • • Elección terapéutica Quimioterapia trasplante Pronostico

INTRODUCCIÓN

DEFINICIÓN Neoplasia hematológica que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto normal El 90% de los casos es de Linfocitos B

EPIDEMIOLOGIA Es la Leucemia mas común en EU En México su frecuencia esta solo por arriba de la de células peludas Usualmente aparece en mayores de 50, rara en adultos jóvenes y casi inexistente en niños

ANATOMÍA PATOLÓGICA Los linfocitos no se distinguen de los normales Se pueden ver leves alt. en los nucléolos el la L. prolinfocítica Se pueden observar exceso de linfocitos en tejido linfoide Por ello el aspirado de MO es el Dx mas certero

CLASIFICACIÓN

SISTEMA RAI Estadio Linfocitosis Linfadenopatía Hepatomegalia o Esplenomegalia Anemia Trombocitop enia 0 Si No No I Si Si No No No II Si Si/ No Si No No III Si Si/ No Si No IV Si Si/ No Si Estadio 0 Riesgo Leve Estadio III Estadio IV Riesgo Moderado Riesgo Alto

SISTEMA BINET Estadio # de areas con nódulos linfáticos Anemia Trombocit openia A Menos de 3 No No B 3 o mas No No C Cualquier numero Si o Trombocitopeni a Si o anemia Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a Moderado Estadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo Moderado Estado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto

ETIOPATOGENIA

Rinovirus

FISIOPATOLOGÍA

CD 5 Deleción 13 q en 50% Trisomía 12 en 15% Alt. 17 p 13, 11 q 22 -q 23 Normal Anormal

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

Muchos de los pacientes son asintomáticos

DIAGNOSTICO En citometría leucocitosis con linfocitosis o linfocitosis leve pero con signos clínicos presentes Determinación Cr. Ph 1, determinación niveles fosfatasa leucocitaria y gen BCR/ABL Frotis sangre periférica FISH, determinación inmunoensayo Aspirado MO

TRATAMIENTO

No se ha demostrado mejoría en el inicio de Tx temprano en estadios leves de CLL (Binet A) La terapéutica es quimioterapia sola o en combinación con inmunoterapia Clorambucil como inicio en monoterapia Fludarabina+ciclofosfamida+Rituximab ó Alemtuzumab Trasplante de Medula ósea

PRONÓSTICO

FACTORES PRONÓSTICOS Ig. VH: mutaciones positivas sobrevida entre 25 -30 años, mientras que la falta tienen entre 8 -10 años ZAP-70: si es positivo la vida media es de 6 -10 años y negativo es hasta de 15 años Inmunofenótipo CD 38: si es positivo se asocia a mal pronostico Anormalidades cromosómicas (FISH): � 13 q positivo es buen pronostico (>17 años) � Trisomía 12 y 11 q positivo menos favorable (9 -10 años) � 17 p positivo es de mal pronostico (<7 años) La combinación ZAP-70 negativo y 17 p positivo es el pero pronostico posible

Estadio # de areas con nódulos linfáticos Anemia Trombocitop enia Supervivenci a (años) A Menos de 3 No No >10 B 3 o mas No No 5 C Cualquier numero Si o Trombocitopenia Si o anemia 2 Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a Moderado Estadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo Moderado Estado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto

BIBLIOGRAFÍA Fundamentos de Hematología, Ruiz Argüelles, 4 ta edición. Chronic Lymphocytic Leukemia, Delong Liu, MD, Ph. D, Emedicine, Sep 24, 2010: http: //emedicine. medscape. com/article/199313 overview National Cancer Institute (guidelines) American Society of Hematology (guidelines)