LEUCEMIA INFANTIL CARLOS ANDRES VILLAO NAVAS DEFINICIN Son

LEUCEMIA INFANTIL CARLOS ANDRES VILLAO NAVAS

DEFINICIÓN • Son enfermedades clónales malignas de las células hematopoyéticas de la médula ósea caracterizadas por la presencia de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal. • Se considera diagnóstico de leucemia aguda la presencia de al menos 20% de blastos en médula ósea o sangre periférica. • La mas Frecuente en Pediatría es la Leucemia Linfoblastica con un pico de incidencia de 2 a 3 años de edad

ETIOLOGIA Factores Geneticos Factores Quimicos Evolucion clonal de enf. Hematologicas Anemia de fanconi Benceno, Cloranfenicol Anemia Aplasica Neurofibromatosis Quimioterapia Sindrome Mieloproliferativo Síndrome de Down Tx con topoisomerasas Sindrome Mielodisplasico Gemelos Univitelinos

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA • Es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas con distintas alteraciones genéticas que determinan un comportamiento clínico y una respuesta al tratamiento variables. • Incidencia máxima de 2 a 6 años, Frecuente en varones • Las mas frecuente en Niños es la Tipo 1 o Pre – B • La mas Grave: Leucemia Tipo Burkitt

Anorexia Hematomas o Epistaxis Insuficiencia medular Clinic a Dolor Óseo o Articula r Fatig a Febrícula Intermitente Irritabilidad

EXPLORACIÓN FÍSICA • Revela palidez, lesiones cutáneas purpúricas o petequiales o hemorragias en las mucosas, indicativas de insuficiencia medular • aparición de adenopatías, esplenomegalia o, con menor frecuencia, hepatomegalia • Gran dolor ósea (hipersensibilidad a la palpación) • Manifestaciones Neurologias

DIAGNOSTICO • Anemia • Diferenciales: • Trombocitopenia • LMA • Leucocitos < 10. 000 • Anemia Aplasica • Presencia de Células leucémicas o linfocitos Atípicos • Tumores que invaden Medula ósea • Confirma Dx: Punción y aspirado de Medula Ósea • Insuficiencia medulas: AET y TRI

TRATAMIENTO • Se debe estratificar al paciente: Alto o bajo Riesgo (Recuento Leucocitario y Resp. al tratamiento) • La recidiva al tratamiento es mas frecuentes en niños con trastornos cromosómicos específicos (cromosoma filadelfia t 9: 22) 1. Fase: Induccion/remision 4 semanas: Vincristina + L – aspariginasa + Corticoides (si hay persistencia la Quimioterapia será Intratecal 4 a 5 semanas 2. Fase: Mantenimiento 2 a 3 años: mercaptopurina al dia + metrotexate semanal + dosis intermitentes de Vincristina y corticoides • Aquéllos con la translocación t(9; 22)cromosoma Filadelfia, se puede realizar un trasplante de médula ósea durante la primera remisión.

SOPORTE • Los enfermos con una gran carga tumoral pueden presentar un síndrome de lisis tumoral al inicio del tratamiento. • Insuficiencia renal: Oxidasa de urato • Mielosupresion: Transfusiones de Sangre y plaquetas • Neutropenia: Inf a repetición, Profilaxis contra Neumocystis Carinii

PRONOSTICO • Tienen buena Sobrevida a largo plazo, Supervivencia > 80% a los 5 años de Dx • El factor pronostico mas importante es la elección del tratamiento adecuado en función del Riesgo, el tipo, la edad, y la velocidad de respuesta Los criterios de buen pronóstico: • Respuesta rápida al tratamiento • Recuento Leucocitario < 100. 000 • La hiperdiploidía • La trisomía de determinados cromosomas Criterios de mal Pronostico: • Edad < 1 o > 10 • Recuento leucocitario > 100. 000 • Respuesta lenta al Tx • Trastornos Cromosómicos: Hipodiploidea, Cr. Filadelfia

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA O LMA • Representa el 11% de todos los Casos de leucemia en EEUU Etiología Radiación Ionizante Fármacos Trastornos Cromosómicos Solventes Orgánicos Ciclofosfamida Sindrome de Down HPN o Marchiafava Michelli Anquilantes Anemia de fanconi Síndrome de Bloom

CLASIFICACION

Anorexia Trastornos SNC Irritabilidad Clinica Cloromas o Sarcoma Granulocitico Nódulos Subcutáneos Infiltración en las encías

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • Diagnostico • Tratamiento: • Aspirado y biopsia de medula Ósea (Medula Hipercelular) • Qx agresiva con múltiples fármacos (inducir remisión) • Técnicas especiales de tinción: (mieloperoxidasa) • Trasplante de medula Ósea: Hermano compatible (enfermedad Injerto contra el Huesped)

INTOXICACIONES

METALES PESADOS: ARSÉNICO • El arsénico es un metaloide que existe en cuatro formas: arsénico elemental, gas arsina, sales de arsénico inorgánico • Los niños pueden intoxicarse después de una exposición al arsénico inorgánico de pesticidas, herbicidas, colo rantes • Tras la intoxicación el eritrocito sufre un trastorno de membrana

CLÍNICA

DIAGNOSTICO • Clínica • Antecedente de exposición • ↑ de concentración de arsénico en orina (orina 24 h) > 50 μg/ml • En las fases más avanzadas de la enfermedad, un hemograma com pletopuede constatar la existencia de anemia, trombocitopenia y leuco citosis, seguido de leucopenia, cariorrexis y punteado basófilo de los hematíes • el análisis de orina puede revelar pro teinuria, piuria y hematuria y en el estudio del líquido cefalorraquídeo puede comprobarse una hiperproteinorraquia.

MERCURIO • Las principales fuentes de mercurio: 1. Mercurio Elemental: Termómetro y pilas 2. Las sales de mercurio inorgánico: Pestici das, desinfectantes, antisépticos, pigmentos, pilas secas, explosivos y como conservantes de algunos productos farmacéuticos. 3. El mercurio Orgánico: Que se encuentra en el pescado (atún, Pez espada) • Afecta mas SNC y Riñones • Provocando alteraciones enzimáticas y alt de pro de transporte (necrosis Celular) (toxicidad Multiorganica)

CLÍNICA Inhalación de Vapor de mercurio Ingestión de sales de mercurio Intoxicación crónica por Mercurio inorgánico Acrodinia o Enf rosa Enf de Minimata Disnea Gastroenteritis corrosiva Temblor Dolor generalizado Ataxia Dolor torácico Nauseas Trastorno Neuropsiquiatrico Parestesias Disartria Diarrea Hematemesis Gingivoestomatitis Erupciones Temblores Vómitos Dolor abdominal intenso Sx. Nefrotico Pápulas rosado pruriginosas Amnesia Cefalea NTA Diaforesis Demencia progresiva Ataxia Colapso Cardiovascular HTA Muerte Insuficiencia respiratoria Taquicardia

DIAGNOSTICO • Clínica • Antecedente de exposición • ↑ de concentración de Mercurio en sangre 10 μg / l y orina 20 μg/l • Las radiografías abdominales pueden mostrar el mercurio ingerido. • Los marcadores urinarios de nefrotoxicidad precoz son la micro albuminuria, la proteína fijadora de retinol, la p 2 microglobulina • La neurotoxicidad precoz puede de tectarsecon pruebas neuropsiquiatrías, mientras que la toxicidad grave del SNC puede detectarse mediante TC o RM.

TRATAMIENTO • La quelación será más eficaz cuanto más precoz se instaure tras la exposición. Deberá tenerse hasta que las concentraciones de arsénico o mercurio en orina de 24 h se normalicen • El quelante de Elección: Dimercaprol Intoxicación por arsénico: • 2. 5 mg/kg i. m. cada 6 h durante los 2 primeros días • 2, 5 mg/kg i. m. cada 12 h el tercer día 2, 5 mg/kg/día i. m. durante 10 días. Intoxicación por mercurio inorgánico: • 5 mg/kg i. m. el primer día • 2. 5 mg/kg i. m. cada 12 24 h durante 10 días

INTOXICACIÓN POR PLOMO

Reduccion de la sensibilidad Inapetencia y falta de energía Dolor y cólicos abdominales Estreñimiento Clinica Perdida de habilidades del desarrollo Dificultad para dormir Anemia

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Diagnostico • Plomo en Sangre periférica: > 10 μg/ dl • Nivel de hierro • Conteo sanguíneo completo (CSC) y estudios de coagulación • Radiografía de Huesos largos