LES OSTEONECROSES ASEPTIQUES Vronique Breuil Service de Rhumatologie

LES OSTEONECROSES ASEPTIQUES Véronique Breuil Service de Rhumatologie CHU de Nice

DEFINITION • Mort des composantes cellulaires de l’os : - cellules hématopoïétiques - adipocytes - ostéoblastes • Perturbations de la circulation intra-osseuse • Touche les épiphyses et métaphyses

EPIDEMIOLOGIE • Prévalence mal connue mais fréquent (USA 15 000 / an) • Homme > Femme : sex-ratio 8/1 à 3/1 • Age : < 50 ans homme, 60 ans pour femme • Dans 90% des cas : - Tête fémorale : 20 -50 ans ; Homme +++ - Condyle interne du fémur : > 60 ans - Tête humérale

PATHOGENIE • 3 types de mécanismes : - interruption vasculaire (fracture/luxation) - thrombose intravasculaire : thrombus/embole (maladie des caissons, lupus, drépanocytose) - compression extra-vasculaire : expansion d’un constituant de la moelle osseuse (adipocytes) dans une coque inextensible compression vasculaire (maladie de Gaucher, corticothérapie)

PATHOGENIE (2) • Zone nécrotique forme un séquestre - trabécules osseuses mortes dépourvues d’ostéoblastes - encadre des espaces médullaires déshabités, acellulaires - En périphérie : processus de réparation prolifération fibro-vasculaire résorption osseuse apposition d’os néoformé (cal de réparation)

ETIOLOGIES Etiologie ou facteur favorisant : 75% des cas Causes traumatiques - fracture du col fémoral : ++ sous-capitale (30% ONA) ++ si déplacée - luxation de la tête fémorale (réduction > 6 heures) - fracture du col huméral - fracture du scaphoïde Barotraumatismes : décompression embolie gazeuse - accident de plongée - ouvriers travaillant dans des caissons à air comprimé (maladie des caissons)

ETIOLOGIES (2) Causes non traumatiques - hypercorticismes (35%) - éthylisme (22%) - diabète sucré - dyslipidémies hypertriglycéridémie (+++) hypercholestérolémie - hyperuricémie, goutte - pancréatites - intox tétrachlorure carbone -lupus érythémateux disséminé - autres collagénoses -Artériosclérose - autres maladies vasc. occlusives - grossesse - maladie de Gaucher (Sphingolipidose) - drépanocytose (cause n° 1 en Afrique) - radiothérapie - syndrome hypofibrinolyse - syndrome hypercoagulation

QUAND EVOQUER LE DIAGNOSTIC ? 3 circonstances Découverte fortuite (RX, IRM) : formes peu/pas symptomatiques pas rares. Souvent peu étendues Suites d’une fracture ou d’une luxation : col fémoral ou huméral scaphoïde, talus risque ONA +++ : interruption vasculaire liée au trauma Douleurs non spécifiques : mécaniques ou initialement nocturnes

Comment faire le diagnostic : arguments cliniques Antécédents : - traumatisme - métier ou sport à risque - pathologies à risque - éthylisme - corticothérapie Douleur : - brutale : évocatrice +++ - mais parfois mécanique banale d’évolution torpide Limitation articulaire : - précoce : ++ rotations (humérale / fémorale) - tardive : arthrose secondaire

IMAGERIE : radiographies Stade précoce : - normale - déminéralisation diffuse, hétérogène bordée Iiairement zone de condensation irrégulière. +++ Interligne articulaire est respecté Ultérieurement : - image en coquille d’œuf caractéristique (liseré clair sous-chondral) signe la fracture sous-chondrale ; pathognomonique - formes tardives et étendues : effondrement de la zone nécrotique perte de sphéricité de l’épiphyse arthrose secondaire

IMAGERIE : scintigraphie Hyperfixation précoce +++ de l’épiphyse intérêt dans formes débutantes (si pas IRM) à RX normale Non spécifique ou évocatrice si fixation épiphysaire dessinant une cupule délimitant zone hypofixation correspondant au foyer nécrosé Intérêt pour détecter ONA multiples parfois asymptomatiques (étiologies non traumatiques)

IMAGERIE : scanner Précoce Zone de sclérose périnécrotique Taille du séquestre Reconstructions sagittales pour détecter les affaissements supérieurs

IMAGERIE : IRM Examen le plus sensible (95%) et spécifique (98%) - identifie la nécrose - évalue extension de la nécrose - différencie de algo Anomalies de signal selon le stade - Zone nécrotique : précoce : hypersignal T 1 / Iso T 2 puis : signal hémorragique (Hyper T 1 et T 2) puis : hypo. T 1, hypo. T 2 hétérogène (96% cas) pas de prise de contraste (Gadolinium) - Interface os nécrosé – os sain : à tous les stades liséré de démarcation - Cavité articulaire : peut exister petit épanchement (tt stades) hyper. T 2 cavité articulaire.

BIOLOGIE Normal : pas de signe spécifique en soit, ne donne pas de Sd. inflammatoire Mais essentiel à réaliser : étiologie (peut la révéler) guidé par l’anamnèse en général : NFS-Pl, VS, CRP bilan lipidique bilan glycémique bilan hépatique bilan immuno : FAN ; complément, anticoag. circulants

CLASSIFICATION Stade 0 : explorations normales, asymptomatique (histo, nécropsie) Stade 1 : RX, TDM normaux ; scinti, IRM + ; +/- symptomatique Stade 2 : anomalies RX mais tête sphérique, sans clarté sous-chondrale Stade 3 : perte sphéricité de la tête ; coquille d’œuf ; inconstant, tournant Stade 4 : méplat + élargissement focale de l’interligne = irréversible si minime : TDM +++ ; douleurs +++ Stade 5 : + pincement articulaire = arthrose secondaire Stade 6 : destruction étendue

PRONOSTIC Local : fonction du maintien de la sphéricité - si effondrement de la nécrose : arthrose - risque d’éffondrement +++ si : lésion étendue, zone portante - importance e l’IRM dans l’évaluation du risque Ex : ONA tête fémorale zone nécrose > 50% surface art. portante : effondrement inévitable zone nécrose 20 -30% surface portante : risque faible stades 1 & 2 : stabilisation possible stades 3 & 4 : décrochage = irréversible Général Risque d’ONA multiples : diabète corticothérapie (transplantation) Importance de la prise en charge thérapeutique de l’étiologie

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Stades 3 & 4 : RX démonstratives ; pas de pb Stades 5 & 6 : impossible de DG ONA si pas de RX antérieures pas d’intérêt car seul traitement : PTH Stades 1 & 2 : stade 1 : toute patho de hanche. Arthrographie : chondromatose, synovite, tumeur synoviale patho du bourrelet, arthrose débutante stade 2 : déminéralisation aspécifique algodystrophie, fracture de stress scinti, TDM : mêmes images intérêt de l’IRM

TRAITEMENT Stade précoce à sphéricité conservée But : lutte contre la douleur, éviter l’effondrement - Traitement antalgique pur; AINS - calcitonine, vaso-dilatateurs - mise en décharge : 4 à 8 semaines ; systématique si art. portante efficacité pour prévenir effondrement discutée - forage biopsique : surtout si douloureux malgré décharge but : pression intra-osseuse favoriser angiogenèse efficacité antalgique reconnue, mais thérapeutique controversée Stade tardif avec nécrose effondrée Ostéotomie : déplacer zone nécrosée hors de la zone d’appui Arthroplasties : souvent unique solution