LES MALFORMATIONS ARTERIO VEINEUSES pidmiologie prsentation clinique et

LES MALFORMATIONS ARTERIO VEINEUSES: Épidémiologie, présentation clinique et classifications Dr Vianney Gilard 1 -2 1 Service 2 INSERM/ERI 28 de neurochirurgie du CHU de Rouen Microvascular Endothelium and Neonate Brain Lesions Cours DES 6 avril 2018

INTRODUCTION – OBJECTIFS – METHODES – RESULTATS – DISCUSSION – CONCLUSION o DEFINITION Les malformations arterio-veineuses ou MAV sont des anomalies ce re bro vasculaires conge nitales constitue es par la communication d’un re seau complexe d’arte res affe rentes et de veines de drainages, relie es sans interposition d’un lit capillaire. Sugita. Brain surgery 1993 Diffe rents types de le sions qu'il est important de distinguer: Les fistules durales te langiectasies les cavernomes les anomalies veineuses de développement les malformations arte rio-veineuses (MAV). Mc Cormick. Neurosurgery 1991

o EPIDÉMIOLOGIE DES MAV CEREBRALES: INCIDENCE? Taux de détection MAV population NYC (>9 millions habitants) Taux de détection annuel 1. 34/100 000 habitants Age moyen 35 +/-18 ans. Sex ratio H/F 0. 8. Critique: sous estimation du nombre de cas car porteurs asymptomatiques Similaire séries autopsiques plus anciennes : prévalence 1. 4/100 000 Mc Cormick et al. Neurosurgery 1991 Incidence FAIBLE (284 MAV)

o EPIDÉMIOLOGIE DES MAV cérébrales Faible effectif des études de populations ont examiné l’incidence des MAV symptomatiques et de découverte fortuite Abecassis et al. Neurosug Focus 2014 Analyse différentes études: Taux de détection 1. 12 -1. 42 cas/100 000 personnes Révélée mode hémorragique 38 -68% des cas.

o EPIDÉMIOLOGIE DES MAV CEREBRALES: POPULATION Adulte jeune mais diagnostic âge pédiatrique possible. Rares cas familiaux mais absence de pre disposition ge ne tique évidente. Histoire naturelle des MAV : difficile a reconstituer compte tenu faible incidence.

o PRESENTATION CLINIQUE

o PRESENTATION CLINIQUE 1: HEMORRAGIE Présentation la plus fréquente: 50%. Le risque hémorragique des MAV non rompues est de l'ordre de 1. 7 a 3 % par an Le taux de mortalité de ce 1 er accident hémorragique varie de 6% a 13, 6% avec un taux de morbidité variant de 4 a 30 %. Risque nouvel événement hémorragique: 3. 7 à 5. 5%/an Le risque de re cidive he morragique semble plus important dans la 1ère année suivant l'accident initial, de l'ordre de 7 % Principe: « petites MAVs, gros saignements » Stapf. Stroke 2003 Gross. JNS. 2013 Luessenhop. JNS. 1984

o FACTEURS DE RISQUE HEMORRAGIE La grossesse ou l'accouchement ne semblent pas être des facteurs de risque de rupture des MAV. Sexe féminin et MAV petite taille tendance mais non significatif sur le plan statistique. Méta analyse portant sur 3900 patients. Gross. JNS. 2013

o PRESENTATION CLINIQUE 2: EPILEPSIE ET DEFICIT FOCAL Mode de révélation 30% des cas (8 à 40%) Causes: Liée à un saignement Liée a un phe nome ne de vol sanguin induisant une ische mie Stapf. Stroke 2003

o PRESENTATION CLINIQUE 3: Céphalées ce phale es: 10% mode de révélation hypertension intra-cra nienne par perturbation du drainage veineux ence phalique (hypertension veineuse). hydroce phalie obstructive (MAV fosse postérieure) Fortuit? difficulté affirmer imputabilité MAV (Critères IHS 6. 3. 2) Valeur localisatrice céphalée, Femme avec MAV/céphalée (58% migraines avec aura) International headache society classification 2013

o PRESENTATION CLINIQUE 4: Autres sympto mes moins fre quents : de compensation cardiaque (nourrissons) compression des nerfs cra niens bruit intra-cra nien (fistules artério veineuses méningées) Stapf. Stroke 2003 Gross. JNS. 2013 Luessenhop. JNS. 1984

o EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES: 3 examens: scanner, IRM et artériographie Scanner sans injection: saignement, calcifications, hypodensités Trouver angio. TDM MAV Scanner avec injection de produit de contraste: réhaussement d'aspect serpigineux.

o EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES: L'I. R. M. est indispensable Précise la topographie exacte de la le sion et ses rapports avec les structures a risque Ischémie parenchyme adjacent (diffusion) Séquence T 2*: stigmates de saignements Hémodynamiques: TOF

o EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES: Le diagnostic repose sur l'arte riographie. 4 axes, de manie re se lective Les temps pre coces identifier: le nidus les pe dicules artériels (degré de dilatation des pe dicules, existence d'un ane vrysme de de bit) Les pédicules veineux (ectasie, plicature et sie ge des e fferences veineuses). L'exploration du syste me carotidien externe permet de recher un e ventuel pe dicule dural.

o PRESENTATION RADIOLOGIQUE Localisation 90 % supratentorielle. L'arte re nourricie re: ACM>>ACA>ACP Taille <2. 5 cm (40 %); 2. 5 -5 cm (50 %); >5 cm (10%) Donne es hémodynamiques l'hyperde bit: alte ration de la paroi arte rielle > angiopathie > formation de dilatations ane vrysmales > saignement. phe nome nes de vol arte riel a l'origine de certaines manifestations cliniques (e pilepsie, de ficit neurologique). Donne es architecturales modifications du secteur veineux : ectasie et ste noses des veines de drainage : FDR saignement

o GRADING MAV: Classification simple permettant d'appre hender le risque opératoire (mortalité et morbidité) :

o GRADING MAV:

o Chirurgie MAV: résultats selon grade SM Castel. Neurochirurgie. 2001

o MODIFICATION CLASSIFICATION Spetzler-Martin Davis. Neurosurgery. 2012.

o MODIFICATION CLASSIFICATION Spetzler-Martin Spetzler RF, Ponce FA. A 3 -tier classification of cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg. 2010. Traitement chirurgical

o MODIFICATION CLASSIFICATION Spetzler-Martin Spetzler RF, Ponce FA. A 3 -tier classification of cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg. 2010. Traitement conservateur

o MODIFICATION CLASSIFICATION Spetzler-Martin Spetzler RF, Ponce FA. A 3 -tier classification of cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg. 2010. Absence de consensus: stratégies combinées

o TAKE HOME MESSAGES Malformation complexe Incidence réelle? Malformation sous diagnostiquée. Modes de présentation: hémorragie, épilepsie, céphalées et déficit focal. Exploration radiologique rigoureuse. Chirurgie difficile mais résultats favorables chez patients sélectionnées. Classification Spetzler-Martin simple, reproductible et aide décision thérapeutique. Débat lié au traitement prophylactique de ces malformations.

Merci