Les maladies prions et les aspects gntiques de
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Les maladies à prions et les aspects génétiques de la tremblante du mouton PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier
INTRODUCTION LES MALADIES A PRION Chez les animaux • La tremblante du mouton • L’encéphalopathie transmissible du vison (TME) • La maladie dégénérative chronique (CWD) • L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) • L’encéphalopathie des ongulés exotiques • L’encéphalopthie spongiforme féline (FSE)
Chez l’Homme • Le Kuru • La maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique (s. CJD) • La maladie de Creutzfeld-Jakob familiale (f. CJD) • La maladie de Creutzfeld-Jakob iatrogénique • Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeld-Jakob (v. CJD) • La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) • L’insomnie familiale fatale (f. FI) • L’insomnie sporadique fatale (s. FI)
LES MODES DE TRANSMISSION . notion de barrière d’espèce. résistance de la protéine prion. transmission d’homme à homme
ASPECTS GENETIQUES DE LA TREMBLANTE DU MOUTON. gène Pr. P et sensibilité des ovins à la tremblante naturelle ~ 3 codons: codon 136: ALA(A) ou VAL(V) codon 154: ARG(R) ou HIS(H) codon 171: ARG, HIS ou GLN(Q) ~ 5 variants: allèle ancestral+4 dérivés par une seule mutation
~ allèle ARG(154)-GLN(171) ~ rôle modérateur de l’allèle VAL ~ allèles HIS(171) et GLN: allèles récessifs de sensibilité . perspectives de sélection: Principe: élimination des animaux porteurs des allèles de sensibilité. mais il reste des questions sans réponse… organisation de la sélection - coût: direct et indirect - étapes
William Rivera and Betty Masulis keep a sheep calm while veterinarian John Duncan draws blood to test for genetic resistance to scrapie. Photo by Stephen Ausmus.
BIBLIOGRAPHIE • Niels Jorn Dalsgaard, 2002. Prion disease. An overview. APMIS 110: 3/13. • INRA Prod. Anim. , 1997, 10 (2), 133140, Génétique de la sensibilité à la tremblante ovine: recherches en cours et perspectives. • T. Kutzer, I. Pfeiffer, B. Brenig, J. Anim. Breed. Genet. 119 (2002), 201 -208. Identification of new allelic variants in the ovine prion protein (PRP) gene.
