LES GLAUCOMES CONGENITAUX DCEM 3 ANNEE ACADEMIQUE 2019

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LES GLAUCOMES CONGENITAUX DCEM 3 ANNEE ACADEMIQUE 2019 -2020 Par Dr ASSAVEDO Codjo Rodrigue

LES GLAUCOMES CONGENITAUX DCEM 3 ANNEE ACADEMIQUE 2019 -2020 Par Dr ASSAVEDO Codjo Rodrigue Abel Médecin-Ophtalmologiste Maître de Conférences Agrégé du CAMES en Ophtalmologie Chef de l’Unité d’Enseignement et de Recherche d’Ophtalmologie CHUD Parakou Auteur-Ecrivain-Infopreneur

OBJECTIFS 1 -Expliquer la pathogénie du glaucome congénital 2 -Décrire 4 signes cliniques du

OBJECTIFS 1 -Expliquer la pathogénie du glaucome congénital 2 -Décrire 4 signes cliniques du glaucome congénital 3 -Enumérer 4 diagnostics différentiels du glaucome congénital 4 -Enoncer le principe de traitement du glaucome congénital 2

3 PLAN Introduction 1 - Généralités 2 -Pathogénie 3 -Etude clinique 4 -Diagnostic 5

3 PLAN Introduction 1 - Généralités 2 -Pathogénie 3 -Etude clinique 4 -Diagnostic 5 -Traitement Conclusion

INTRODUCTION

INTRODUCTION

5 INTRODUCTION Glaucomes congénitaux (GC) sont Hypertonies oculaires présentes dès la naissance, - Peuvent

5 INTRODUCTION Glaucomes congénitaux (GC) sont Hypertonies oculaires présentes dès la naissance, - Peuvent être primaires ou secondaires, - A angle ouvert ou fermé, - Le glaucome congénital primitif isolé du nourrisson en est la forme la plus fréquente.

1 - GENERALITES

1 - GENERALITES

7 1 -1 - Définition Selon Gilles RENARD, les glaucomes congénitaux désigne les cas

7 1 -1 - Définition Selon Gilles RENARD, les glaucomes congénitaux désigne les cas d’hypertonies oculaires engendrées par une anomalie de développement du segment antérieur de l’ œil.

1 -2 - Intérêt - Gravité: affection hautement cécitante - Diagnostique: diagnostic essentiellement clinique

1 -2 - Intérêt - Gravité: affection hautement cécitante - Diagnostique: diagnostic essentiellement clinique et doit être précoce - Thérapeutique: urgence chirurgicale - Pronostique: son pronostic fonctionnel est réservé malgré PEC adéquate 8

9 1 -3 - Epidémiologie - Rare: • 1 enfant sur 10000 à 15000

9 1 -3 - Epidémiologie - Rare: • 1 enfant sur 10000 à 15000 en occident • Parfois + élevée 1 cas pour 1000 à 2500 au Moyen -Orient, Maroc. • Bénin: 0, 08% au CNHU-HKM (Bassabi et al. ) et 0, 7% au CHUD-B/A (Assavedo et al. En 2011) - Bilatérale: 75 à 80% des cas - Sex – ratio: 2/1 au risque des garçons

10 1 -4 - Génétique Mutations sur 3 gènes • GLC 3 A/ CYP

10 1 -4 - Génétique Mutations sur 3 gènes • GLC 3 A/ CYP 1 B 1 sur chromosome 2 p 21 (90% atteintes familiales et -30% cas sporadiques) • GLC 3 B sur chromosome 1 p 36 • GLC 3 C sur chromosome 14 q 24 Aniridie et anomalie de Peters /gène PAX 6 sur chromosome 11 p 13

1 -5 - Rappels 1 -5 -1 - Rappel embryologique Cellules de la crête

1 -5 - Rappels 1 -5 -1 - Rappel embryologique Cellules de la crête neurale Mésenchyme Ectoblaste Vésicule cristallinienne Embryon à la 8 ème semaine, coupe au niveau du diencéphale 11

1 -5 -1 - Rappel embryologique (2) 12 A partir du 5 ième mois

1 -5 -1 - Rappel embryologique (2) 12 A partir du 5 ième mois de vie intra-utérine • AIC formé, peu perméable • Insertion iris très antérieure • Trabéculum tapissé/cellules endothéliales cornéennes • Région trabéculaire peu développée • AIC comblé/ tissu uvéal

1 -5 -1 - Rappel embryologique (3) Dès le 3 ème trimestre • Disparition

1 -5 -1 - Rappel embryologique (3) Dès le 3 ème trimestre • Disparition couche endothéliale irienne • Formation éperon scléral • Recul insertion irienne au niveau éperon scléral • Formation canal de Schlemm + ligne de Schwalbe +développement trabéculum 13

1 -5 -2 - Rappels anatomique Schéma de l’angle iridocornéen Avant 14 Dedans

1 -5 -2 - Rappels anatomique Schéma de l’angle iridocornéen Avant 14 Dedans

1 -5 -3 - Rappel physiologique Procès ciliaires Pupille Chambre antérieure Chambre postérieure Angle

1 -5 -3 - Rappel physiologique Procès ciliaires Pupille Chambre antérieure Chambre postérieure Angle irido-cornéen Coupe sagittale de l’œil Haut 15 Arrière

2 - PATHOGENIE

2 - PATHOGENIE

17 2 - PATHOGENIE § Manque de maturation des tissus du réseau trabéculaire §

17 2 - PATHOGENIE § Manque de maturation des tissus du réseau trabéculaire § Arrêt de développement du trabéculum

2 -PATHOGENIE (2) Anomalie de l’AIC Résorption incomplète mésenchyme Persistance feutrage AIC Obstruction trabéculum

2 -PATHOGENIE (2) Anomalie de l’AIC Résorption incomplète mésenchyme Persistance feutrage AIC Obstruction trabéculum Excrétion HA HTO Glaucome congénital 18

19 2 -PATHOGENIE (3) Anomalie de développement Cellules crête neurale Structures oculaires Autres organes

19 2 -PATHOGENIE (3) Anomalie de développement Cellules crête neurale Structures oculaires Autres organes Anomalies chambre antérieure Malformations systémiques

20 2 -PATHOGENIE (4) Glaucomes par dysgénésie angulaire Trabéculodysgénésie isolée Grandes malformations du segment

20 2 -PATHOGENIE (4) Glaucomes par dysgénésie angulaire Trabéculodysgénésie isolée Grandes malformations du segment antérieur Excrétion HA HTO Glaucome congénital Irido-trabéculodysgénésies Irido-cornéotrabéculodysgénésies

21 2 -PATHOGENIE (5) Conséquences directes de l’HTO Augmentation diamètre cornéen Rupture membrane Descemet

21 2 -PATHOGENIE (5) Conséquences directes de l’HTO Augmentation diamètre cornéen Rupture membrane Descemet HTO Envahissement cornée /humeur aqueuse Distension globe oculaire

3 - ETUDE CLINIQUE

3 - ETUDE CLINIQUE

3 - ETUDE CLINIQUE 23 3 -1 - TDD: glaucome congénital primitif isolé 3

3 - ETUDE CLINIQUE 23 3 -1 - TDD: glaucome congénital primitif isolé 3 -1 -1 -Circonstances de découverte - «beaux grands yeux» , buphtalmie, larmoiement clair, photophobie, cornée trouble ou contexte familial de glaucome pédiatrique. 3 -1 -2 - Signes fonctionnels: NN et NRS • Larmoiement clair et propre • Photophobie • Blépharospasme Nourrisson aux beaux grands yeux

3 - ETUDE CLINIQUE 24 3 -1 -2 -Signes fonctionnels: Enfant entre 1 et

3 - ETUDE CLINIQUE 24 3 -1 -2 -Signes fonctionnels: Enfant entre 1 et 3 ans - Œil hyperhémique, larmoyant simulant une conjonctivite, céphalées, - Strabisme ou nystagmus - Myopie axile progressive ou anisométropie, - Astigmatisme

25 3 - ETUDE CLINIQUE Interrogatoire se poursuit pour recher - Antécédents oculaires familiaux

25 3 - ETUDE CLINIQUE Interrogatoire se poursuit pour recher - Antécédents oculaires familiaux - Déroulement grossesse, accouchement

26 3 - ETUDE CLINIQUE 3 -1 -3 - Signes physiques üEnfant éveillé -

26 3 - ETUDE CLINIQUE 3 -1 -3 - Signes physiques üEnfant éveillé - Symétrie ou dissymétrie G. O - Sclère ± pigmentée - Buphtalmie

27 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (2) ü Enfant sous AG - cornée

27 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (2) ü Enfant sous AG - cornée blanchâtre ou opacifiée - stries de Haab Stries de Haab

28 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (3) Mégalocornée : Фmesuré – Фnormal >

28 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (3) Mégalocornée : Фmesuré – Фnormal > 12 mm naissance: 9, 5 mm 6 mois: 10, 5 mm 1 an: 11, 5 mm Mesure du diamètre cornéen

29 3 - ETUDE CLINIQUE Classification de THOMAS ALGAN • Stade 1 : Mégalocornée

29 3 - ETUDE CLINIQUE Classification de THOMAS ALGAN • Stade 1 : Mégalocornée claire • Stade 2 : Mégalocornée trouble • Stade 3 : Mégalocornée opaque + buphtalmie • Stade 4 : Mégalocornée + complications Glaucome congénital gauche au stade 3

30 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (4) Réfraction Tonus: HTO - Tonomètres: Perkins,

30 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (4) Réfraction Tonus: HTO - Tonomètres: Perkins, Schiötz - TO normal: Nouveau-né: 10 mm. Hg 1 an: 12 mm. Hg 4 ans: 14 mm. Hg Tonomètre de Perkins

31 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (5) Gonioscopie Verres de Koeppe Barkan Swann

31 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (5) Gonioscopie Verres de Koeppe Barkan Swann 3 M de Goldman Verre de Koeppe

32 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (6) Résultats gonioscopie - Insertion iris: .

32 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (6) Résultats gonioscopie - Insertion iris: . sur trabéculum. sur éperon scléral. intermédiaire - Trabéculum épaissi ou présence tissu brillant

33 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (7) Fond d’oeil: -élargissement excavation, papille de

33 3 - ETUDE CLINIQUE Signe physique (7) Fond d’oeil: -élargissement excavation, papille de coloration normale - atrophie optique Large excavation (OG)

34 3 -1 -4 - Signes paracliniques Echographie: Mode A : augmentation longueur axiale

34 3 -1 -4 - Signes paracliniques Echographie: Mode A : augmentation longueur axiale Mode B : importance excavation Papille normale Grande excavation

35 3 -1 -4 - Signes paracliniques (2) § Echographie haute fréquence § Echodoppler

35 3 -1 -4 - Signes paracliniques (2) § Echographie haute fréquence § Echodoppler couleur § Angiographie fluorescéinique § Ultrabiomicroscopie (UBM) = examen de choix: bilan et typage des dysgénésies trabéculoiridocornéennes à cornée opaque § La rétinographie : suivi évolution excavation

36 3 -1 -5 - Evolution Sans traitement Complications: • Sclérectasie avec rupture sclérale

36 3 -1 -5 - Evolution Sans traitement Complications: • Sclérectasie avec rupture sclérale • Hémorragies intra oculaires – hyphéma – hémorragie intra vitréenne • Décollement de rétine

3 -1 -5 - Evolution (2) Sous traitement Si diagnostic et traitement précoces, régression

3 -1 -5 - Evolution (2) Sous traitement Si diagnostic et traitement précoces, régression : - signes fonctionnels - signes physiques: buphtalmie, diminution PIO - excavation papillaire 37

3 -1 -5 - Evolution (3) Sous traitement (2) - Amblyopie si affection unilatérale

3 -1 -5 - Evolution (3) Sous traitement (2) - Amblyopie si affection unilatérale - Buphtalmie - Myopie forte - Hypertonie intraoculaire Si diagnostic tardif : cécité totale 38

3 -2 -Autres formes cliniques 39 3 -2 -1 - Glaucome congénital associé à

3 -2 -Autres formes cliniques 39 3 -2 -1 - Glaucome congénital associé à d’autres neurocristopathies Haut Dedans Ø Oculaires § Cornéo-trabéculodysgénésies : périphériques (embryotoxon) centrales (sclérocornée, microcornée) Embryotoxon postérieur § Irido-trabéculodysgénésies : Hypoplasie stroma irien, microcorie, anomalies vasculaires, aniridie

3 -2 -1 - Glaucome congénital associé à d’autres neurocristopathies (2) Ø Oculaires (2)

3 -2 -1 - Glaucome congénital associé à d’autres neurocristopathies (2) Ø Oculaires (2) Irido-cornéo-trabéculodysgénésies § Anomalie de Peters synéchies irido-cornéennes opacité cornéenne centrale 40 Anomalie de Peters § Anomalie d’Axenfeld-Rieger hypoplasie irienne déformation de la pupille Anomalie d’Axenfeld-Rieger

3 -2 -1 - Glaucome congénital associé à d’autres neurocristopathies (3) Ø Extraoculaires 41

3 -2 -1 - Glaucome congénital associé à d’autres neurocristopathies (3) Ø Extraoculaires 41 § Syndrome de Rieger = anomalie d’Axenfeld-Rieger + lésions (dentaires, faciales, ombilicales) + retard mental § Maladie de Von Recklinghausen= anomalies du mésenchyme oculaire + malformations systémiques Haut Dedans Neurofibrome palpébral

3 -2 -2 - Glaucome congénital associé à d’autres anomalies de développement Ø Oculaires

3 -2 -2 - Glaucome congénital associé à d’autres anomalies de développement Ø Oculaires Microphtalmie, persistance partielle vascularisation fœtale Ø Extraoculaires Angiomatose de la maladie de Sturge-Weber, syndrome de Lowe, Mucopolysaccharidoses 42

4 - DIAGNOSTIC

4 - DIAGNOSTIC

4 - DIAGNOSTIC 4 -1 - Diagnostic positif § Signes fonctionnels: larmoiement clair et

4 - DIAGNOSTIC 4 -1 - Diagnostic positif § Signes fonctionnels: larmoiement clair et propre, Blépharospasme et photophobie, § Signes physiques: - mégalocornée - hypertonie intraoculaire - papille excavée ou atrophique 44

4 -2 - Diagnostic différentiel Principaux diagnostics différentiels Augmentation du diamètre cornéen Opacités cornéennes

4 -2 - Diagnostic différentiel Principaux diagnostics différentiels Augmentation du diamètre cornéen Opacités cornéennes Larmoiement Anomalie de la papille 45 Signes cliniques discriminants Mégalocornée constitutionnelle Symétrique et non progressive PIO et papilles normales Myopie congénitale Choroïdose et conus myopique PIO normale Dystrophies cornéennes Ø cornéen et PIO normaux congénitales Dystrophie cornéenne familiale Traumatisme obstétrical Souvent unilatéral (Forceps) Strie centrale, verticale, sans Ø cornéen Imperforation des voies lacrymales Large excavation physiologique Pas de photophobie, ni de blépharospasme Larmoiement sale par poussée Pas Ø cornéens PIO normale Symétrique Reproductibilité familiale

5 -TRAITEMENT

5 -TRAITEMENT

47 5 - TRAITEMENT 5 -1 - Traitement préventif Conseil génétique: éviter consanguinité -

47 5 - TRAITEMENT 5 -1 - Traitement préventif Conseil génétique: éviter consanguinité - Enquête minutieuse, arbre généalogique - Mode de transmission - Etude cytogénétique

48 5 -2 - Traitement curatif 5 -2 -1 - But: - Réduire la

48 5 -2 - Traitement curatif 5 -2 -1 - But: - Réduire la pression intraoculaire - Prévenir l’amblyopie fonctionnelle 5 -2 -2 - Moyens Traitement glaucome congénital = chirurgie

5 -2 - Traitement curatif (2) 5 -2 -2 - Moyens (2) 5 -2

5 -2 - Traitement curatif (2) 5 -2 -2 - Moyens (2) 5 -2 -2 -1 - Moyens chirurgicaux La Goniotomie La trabéculotomie La trabéculectomie La sclérectomie profonde Les systèmes de drainage 49

50 5 -2 - Traitement curatif (3) GONIOTOMIE DE BARKAN Goniotomie

50 5 -2 - Traitement curatif (3) GONIOTOMIE DE BARKAN Goniotomie

51 5 -2 - Traitement curatif (4) TRABECULOTOMIE: (technique 1) § Lambeau conjonctival et

51 5 -2 - Traitement curatif (4) TRABECULOTOMIE: (technique 1) § Lambeau conjonctival et scléral § Cathétérisme du canal § Déchirure reliquat tissu embryonnaire Trabéculotomie

52 5 -2 - Traitement curatif (5) TRABECULOTOMIE (technique 2): § Mise en place

52 5 -2 - Traitement curatif (5) TRABECULOTOMIE (technique 2): § Mise en place tuteur § Implantation du fil § Traction sur chefs du fil

53 5 -2 - Traitement curatif (6) TRABECULECTOMIE § Création volet scléral § Excision

53 5 -2 - Traitement curatif (6) TRABECULECTOMIE § Création volet scléral § Excision trabéculum § Iridectomie périphérique § Formation bulle de filtration Trabéculectomie

54 5 -2 - Traitement curatif (7) SCLERECTOMIE PROFONDE NON PERFORANTE § Volet scléral

54 5 -2 - Traitement curatif (7) SCLERECTOMIE PROFONDE NON PERFORANTE § Volet scléral superficiel § Volet scléral profond § Dissection au limbe § Résection du volet § Pelage plancher § Implant sur la sclère Sclérectomie profonde

55 5 -2 - Traitement curatif (8) SYSTÈME DE DRAINAGE § Extrémité visible dans

55 5 -2 - Traitement curatif (8) SYSTÈME DE DRAINAGE § Extrémité visible dans CA § Réservoir derrière équateur bulle de filtration § Tube de liaison enfoui sous la sclère Valve anti-glaucomateuse 55

5 -2 - Traitement curatif (9) 5 -2 -2 -2 - Moyens médicamenteux §

5 -2 - Traitement curatif (9) 5 -2 -2 -2 - Moyens médicamenteux § β-bloquants collyre : Timolol 0, 25 % § Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique collyre : Dorzolamide § Antifribrinolytiques : Mitomycine C § Antimétabolites : 5 -fluorouracile § Acétazolamide inj. 500 mg (Diamox®) 56

57 5 -2 - Traitement curatif (10) 5 -2 -2 -3 - Moyens optiques

57 5 -2 - Traitement curatif (10) 5 -2 -2 -3 - Moyens optiques et réadaptatifs § Correction amétropie: myopie ± astigmatisme § Rééducation / occlusion meilleur œil

58 5 -2 - Traitement curatif (11) 5 -2 -3 - Indications § 1ère

58 5 -2 - Traitement curatif (11) 5 -2 -3 - Indications § 1ère intention: trabéculectomie § Réinterventions § Accessoirement: TIMOPTOL® 0, 25% + correction optique + rééducation fonctionnelle

5 -2 - Traitement curatif (12) 5 -2 -4 - Surveillance § § §

5 -2 - Traitement curatif (12) 5 -2 -4 - Surveillance § § § Signes fonctionnels Acuité visuelle Cornée PIO Complications Fond d’œil 59

5 -2 - Traitement curatif (13) 5 -2 -4 - Surveillance (2) § J

5 -2 - Traitement curatif (13) 5 -2 -4 - Surveillance (2) § J 1, J 7, J 15 en éveil § J 30 sous narcose: PIO, réfraction, fond d’œil § 1ère année: tous les 2 mois § 2 ième année: tous les 6 mois § Dès 5 ans: tous les ans 60

5 -2 - Traitement curatif (14) 5 -2 -5 - Résultats § Trabéculectomie :

5 -2 - Traitement curatif (14) 5 -2 -5 - Résultats § Trabéculectomie : bons résultats dans 80 % des cas § Remontée PIO / prolifération membrane fibreuse évolutive 61

CONCLUSION

CONCLUSION

CONCLUSION Glaucome congénital : rare, grave malvoyance Diagnostic clinique Traitement chirurgical Vie enfant glaucomateux

CONCLUSION Glaucome congénital : rare, grave malvoyance Diagnostic clinique Traitement chirurgical Vie enfant glaucomateux : + normale possible Contre-indications: jeux et sports violents; métiers exposés aux traumatismes oculaires 63