LES ENFANTS DE LA LUNE LA LIBERT DANS

LES ENFANTS DE LA LUNE, LA LIBERTÉ DANS LA LUMIERE Production et réalisation WELLCOM’PROD

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Introduction En plus d’être mortelle et dégénérescente, le xeroderma pigmentosum a la faculté de contraindre un enfant et sa famille à un enfermement dans la pénombre. Refusant cette atroce destinée, des familles, regroupées au sein d’une association, « les enfants de la lune » , ont décidé d’agir. En France cette maladie reste rare et tant mieux sauf que l’incidence est de rendre inaccessible la voie de la recherche génétique. S’ouvre alors la solution de la recherche technologique. S’appuyant sur une institution, le Comité National Olympique et Sportif Français (CNOSF), l’association « les enfants de la lune » s’est associée avec le CRITT Sport Loisirs afin de mettre au point des équipements qui vont enfin permettre aux enfants de prendre leur liberté et d’affronter la lumière du jour. Ils pourront ainsi, courant août 2013, s’adonner au vélo, à la voile et toutes autres disciplines jusqu’alors totalement interdite. Mais avant, beaucoup d’étapes sont à franchir. Alors d’autres personnages se greffent au projet : les anciennes ouvrières de Chez Aubade dont l’usine a fermé ; les pensionnaires de la prison de Vivonne ont entrepris de courir au marathon du Futuroscope afin de financer des protections pour redonner la liberté aux enfants etc… C’est donc cette aventure humaine, en suivant les familles et l’ensemble des acteurs autour de ce projet que Wellcom Prod se propose de suivre et de rendre compte.

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Présentation de la maladie Description de la maladie Xeroderma Pigmentosum Le xeroderma pigmentosum (XP) est appelé communément la maladie des « Enfants de la Lune » . C’est une maladie orpheline rare, cutanée et neurodégénérative, caractérisée par la survenue précoce de différents types de cancers cutanés induits par les UV (Kraemer, 1987). Une conjonctivite et une photophobie sont fréquentes ; elles varient entre 35% et 66% des cas. Le segment antérieur de l’oeil, soumis au rayonnement UV, est le siège de complications parfois sévères : inflammation de la cornée (kératite), cancers oculaires (Goyal 1992 ; Vivian 1993, Touzri 2008). L’atteinte neurologique et la survenue d’autres cancers sont possibles. Le XP est une maladie chronique et sans traitement curatif aujourd’hui. Le XP est une maladie génétique, transmise sur le mode autosomique récessif, rare [nouveaux cas (incidence) < 1/2000, prévalence estimée (nombre de cas dans une population) 0, 5/100 000 en France 1]. Le Japon et le Maghreb sont les deux régions du monde à forte prévalence (Bhutto, 2008). Le XP résulte d’anomalies de la réparation de l’acide desoxyribonucléique (ADN). Quatre vingt pour cent des patients ont un système de réparation (excision - resynthèse) déficient. Ce système multiprotéique ne répare pas les dommages créés par les UV sur l’ADN. Au moins 7 protéines de ce système, dénommées XPA à XPG, correspondent aux 7 premières formes de XP. Des mutations de chacun des gènes permettant la synthèse de ces protéines expliquent la survenue du XP. Les formes XPC, A et D rendent compte de 80% des cas. La forme XPC représente 60% des formes recensées dans le monde. Dans cette forme les manifestations neurologiques et psychiatriques sont exceptionnelles (Bhutto, 2005, Hengge 2008). L’étude de la réparation de l’ADN repose sur la quantification de la synthèse réparatrice de l’ADN exprimé en pourcentage (Magnaldo 2004). Les 20% restants des patients ont un système de réplication (duplication) de l’ADN endommagée par les UV déficient (XP Variant)

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Point d’avancement sur la recherche Avancées de la recherche pour soigner les malades atteints par le XP Le risque majeur du XP est le développement de cancers cutanés et/ou oculaires dans les zones exposées au soleil (photoexposées) soit des épithéliomas (tumeurs basocellulaires BCC ou spinocellulaires SCC), soit des mélanomes. En absence de protection totale, l’apparition des cancers est multiple et rapide et la chirurgie est le meilleur traitement s’il est techniquement possible. Certaines de ces tumeurs, comme les mélanomes, peuvent devenir très agressives et peuvent donc mettre en jeu le pronostic vital du malade. Des traitements de chimiothérapie avec des rétinoïdes ont donné de bons résultats mais très passagers et sont abandonnés maintenant. D’autres traitements comme le 5 FU ou des modificateurs de la réponse immunitaire fonctionnent bien en traitements locaux. Place pour une recherche technologique En attendant l’avènement d’une thérapie, les malades XP ont à gérer quotidiennement une photoprotection absolue, seule façon de ralentir considérablement l’évolution de la maladie et ainsi d’augmenter leur espérance de vie. Aujourd’hui, chaque famille se débrouille tant bien que mal, avec les moyens du bord qui sont souvent très insuffisants. Il est urgent qu’une recherche technologique se mette en place pour élaborer des protections anti UV fiables et confortables afin d’améliorer la qualité de vie de ces malades. Une protection anti UV à 100% de la tête, du visage, des mains, au design le plus discret possible, accompagnée de vêtements adéquats, permettraient aux enfants de la lune de jouer quelques instants, en plein jour, avec d’autres enfants de leur âge, notamment pendant les récréations. Car c’est sans doute de cette exclusion que ces enfants XP souffrent le plus. Une telle recherche a été engagée en 2002 -2003 par l’ESA (Agence Spatiale Européenne) mais a été malheureusement suspendue avant son aboutissement. A l’heure actuelle, il n’existe aucune recherche de ce type dans le monde. Pourtant cette recherche technologique constitue le seul espoir concrétisable à court terme pour les malades atteints de Xeroderma Pigmentosum. A ce titre, l’Assurance Maladie accorde un remboursement sur la base d’un forfait dérogatoire pour un tel matériel…qui n’existe pas encore !

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Historique Aout 2010 : Réalisation du cahier des charges de la protection anti UV ( Association « Enfants de la Lune » , médecins, chercheur et Faculté des Sciences du Sport de Poitiers) Septembre 2010: 1 er partenaire Comité National Olympique Sportif Français Septembre 2010 : Projet présenté aux étudiants de la Faculté des Sciences du Sport de Poitiers 21 et 22 avril 2011 : présentation des premières maquettes à La Rochelle et une sortie en voile de nuit 2012 -2013 Remise d’une protection à tous les enfants de la lune de France.

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE »

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Les protagonistes Les enfants et leurs familles Florent, le porteur de projet innovant Les étudiants et enseignants fac des sports Les pensionnaires et gardiens de la prison de Vivonnes Les anciennes ouvrières de Aubade

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Les lieux Critt sports loisir Châtellerault Fac des sports de Poitiers Prison de Vivonnes Foyer des enfants Poitiers et toute la France Usine de confection La Roche Posay Usine de visières Grasses

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Stratégie èvénementielle

Projet vidéo « LES ENFANTS DE LA LUNE » Résumé du projet La maladie Xeroderma Pigmentosum (Maladie des enfants de la lune) est une maladie génétique autosomique (elle touche les deux sexes) et récessive (les deux parents sont porteurs du gène déficient). C’est une maladie orpheline, en France, le nombre de malades estimé entre 60 et 70. Caractéristiques cliniques : Cette maladie est liée à une hypersensibilité aux rayons Ultraviolets. (soleil et certaines ampoules). Elle se caractérise par l’apparition dès les premiers mois : §d’érythèmes sévères pour une exposition minime au soleil §d’éphélides (taches de rousseur) sur le visage et le cou §de photophobie §d’altérations de la peau exposée au soleil. Ces lésions dégénèrent précocement en cancers cutanés (dès 2 ans), en anomalies oculaires (dès 4 ans) (conjonctive, cornée), avec une fréquence environ 4000 fois plus élevée que dans la population normale. Moyens de traitements actuels : Il n’existe actuellement aucun traitement curatif. Ce qui se révèle le plus efficace est la réduction maximale de l’exposition à la lumière du jour ou de certaines lumières artificielles, ce qui induit un mode de vie très astreignant mais indispensable pour ralentir l’évolution de la maladie. usage intensif de crèmes solaires de très haute protection (indice SPF 50+), lunettes solaires (masques de ski), chapeaux, masques, gants, vêtements protecteurs, filtres anti. UV sur les vitres de la maison et des voitures, lampes à incandescence normale, Conception d’une protection anti UV pour le visage : Ces enfants auraient besoin d’une protection anti UV transparente pour le visage, leur permettant d’avoir une pratique sportive en extérieur ou tout simplement de pouvoir sortir de jour sans danger.