LES ARRIERATIONS MENTALES I DFINITION GNRALITS Les dficits

LES ARRIERATIONS MENTALES

I/ DÉFINITION GÉNÉRALITÉS : Les déficits congénitaux ou liés à une atteinte très précoce de l’intelligence ne sont considérés comme pathologiques que lorsqu’ils entraînent des difficultés d’adaptation. Classiquement, on distinguait dans un ordre de gravité croissante, et selon un critère diagnostique clinique : la débilité, l’imbécillité et l’idiotie. A l’heure actuelle, on fait appel à des critères diagnostiques psychométriques, modulés par d’autres critères cliniques dont dépend le pronostic. Le déficit intellectuel qui est apprécié en psychométrie par la mesure du quotient intellectuel (Q. I), n’est presque jamais isolé. Le pronostic est largement conditionné par divers symptômes associés comme les troubles graves du jugement et de l’attention, les perturbations affectives et les troubles somatiques (malformations et retards du développement).

Développement de l’intelligence FACTEURS INTERNES ET EXTERNES 1. maturation neurologique 2. Exercice et expérience acquise dans l’action effectuée sur les objets 3. Interaction et transmission culturelles et sociales. EPIDEMIOLOGIE Prévalence: 1 à 1, 5 % Sexe Ratio: G/F= 1, 5 (3/2) STADES DE DEVELOPPEMENT (PIAGET) 1. Sensori-motrice (< 18/24 mois) 2. Pré-oprératoire (2/6 ou 7 ans), 3. Opérations concrètes (7/11 ou 12 ans); 4. Opérations formelles (>11 ou 12 ans) La psychométrie Regroupe une variété de tests aboutissant à une description quantitative des faits psychologiques. Le QI est calculé sur la base de tests de performances verbaux, manuels ou de manipulations, par le test de Wechsler.

II) DIAGNOSTIC POSITIF LA CLASSIFICATION CLASSIQUE : Avant la psychométrie, on classait les insuffisances cognitives comme suit : Les débilités : d’efficience intellectuelle légèrement inférieure à celle de la moyenne de la population, était responsable d’un certain nombre de difficultés d’adaptation ; Les imbécillités : Le retard intellectuel plus important expliquait l’impossibilité d’acquérir le mécanisme de la lecture et de la l’écriture, mais qui parvient à un langage oral ; Les idiots : sont des arriérations mentales graves, avec quasi inexistence d’un langage oral. CLASSIFICATION PSYCHOMÉTRIQUE La terminologie internationale (OMS) du retard mental retient quatre catégories dans sa classification des maladies mentales : 1. retard mental léger : QI de 50 à 69(<70) 2. retard mental moyen : QI de 35 à 49 ; 3. retard mental grave : QI de 20 à 34 ; 4. retard mental profond : QI inférieur à 20.

4/ Les troubles associés Troubles affectifs : L’adaptabilité d’un déficit intellectuel dépend en grande partie de son affectivité. Si l’immaturité affective est habituelle, avec égocentrisme, besoin de protection, suggestibilité et incrédulité ; les troubles du caractère sont inconstants et variables. On peut voir une instabilité émotionnelle, un entêtement obstiné, une absence de contrôle de l’agressivité, une impulsivité… Ces facteurs sont très limitatifs des possibilités adaptatives même si le retard intellectuel n’est que modéré. LES TROUBLES INTELLECTUELS , très fréquents, on retiendra : 1. L’instabilité et la labilité de l’attention ; 2. Le conformisme intellectuel ; 3. L’absence d’originalité ; 4. La pauvreté des motivations ; 5. Une mauvaise adaptabilité aux situations nouvelles ; 6. Des troubles du jugement ; 7. Absence de critique et d’auto critique.

4/ Les troubles associés LES TROUBLES SOMATIQUES Ils comprennent : ü Les malformations qui intéressent surtout le système nerveux, cardiovasculaire et les organes des sens. Des anomalies cutanées et osseuses peuvent s’y associer. Ces troubles s’observent surtout chez les arriérés profonds ; ü Les retards spécialisés du développement (maturation nerveuse) ; déficits sensoriels élémentaires, retard du langage, déficits de maîtrise sphinctérienne. ü Le retard global du développement psychomoteur, réalisé de façon particulière dans le syndrome de débilité motrice de Dupré - Merklan, rare. Il accompagne une oligophrénie mais peut être isolé et contraster avec un développement intellectuel harmonieux. Il désigne une persistance au delà de trois ans d’âge de paratonies (impossibilité d’effectuer volontairement un relâchement musculaire), des syncinésies (contraction simultanée de muscles autres à la stimulation d’un segment de membres : contraction des orteils lors de la flexion de la main), exagération des réflexes ostéotendineux, hypertonie musculaire, syndrome extrapyramidal ou cérébelleux discret.

En résumé, la classification des déficiences intellectuelles selon le seul critère psychométrique est insuffisante ; l’étude des troubles associés permet d’isoler parmi les débiles mentaux : I. les débiles harmoniques chez lesquels le retard intellectuel est simple, sans trouble majeur de l’affectivité ou du développement psychomoteur ; II. les débiles dysharmoniques chez lesquels l’instabilité, l’émotivité et les troubles du caractère aggravent le pronostic, quelle que soit l’importance du retard intellectuel, en limitant les possibilité d’apprentissage et de socialisation.

III) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL A. Les états démentiels : La distinction est classiquement facile entre une affection acquise (démence) et une affection congénitale ; mais certaines affections liées à des atteintes cérébrales très précoces réalisent une pathologie mixte où l’arriération s’associe à une détérioration de type démentielle. B. Les pseudo-débilités : De nombreuses circonstances favorisent la survenue d’états pathologiques pouvant altérer l’efficience intellectuelle, comme : 1) Les carences d’apport du milieux un retard simple du développement cognitif peut provenir d’une carence éducative, d’une insuffisance d’acquisitions et d’expériences (non scolarité, isolement ou transplantation sociale…) ou d’une carence affective précoce (séparations, abandon précoce) due à une insuffisance de stimulation. 2) Les inhibitions d’origine affectives les arriérations d’origine affective simples se caractérisent par une inhibition générale, une limitation des intérêts et des investissements et une naïveté puérile. 3) Les troubles organiques Concerne tous les cas d’une insuffisance ou immaturité instrumentale. Les prématurés connaissent un retard de développement habituel qui disparaît en général des la troisième année. Les déficits sensoriels peuvent infléchir l’efficience générale du développement, les surdités, mutité, cécité comme les amblyopes et les hypoacousies dont le déficit est longtemps méconnu. 4) Les psychoses infantiles à expression déficitaire.

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence A/ Les déficiences intellectuelles « endogènes » Elles en représentent de 15 à 20 %. 1) Les aberrations chromosomiques : 10 à 15 % des oligophrénies. La trisomie 21, due à une non disjonction de la gamétogenèse, à l’origine du syndrome de Down ou «mongolisme» dont le risque de survenue est lié à l’âge de la mère (de 1 pour 2000 chez une femme de 25 ans, il s’élève à 1 pour 100 chez une mère de 45 ans). Sa prévalence serait de 1/650. Le QI va de 20 à 60, 40 en moyenne ; de survenue accidentelle, il en existe des formes familiales. Les dysgonosomies : La débilité mentale est inconstante en cas de triple X, dans le syndrome de Klinefelter (XXY) la débilité est légère, elle est modérée et inconstante dans le syndrome de Turner (XO), elle est constante et profonde dans la multiplication des gonosomes (XXXX, XXXXX).

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence 2) Les erreurs innées du métabolisme : 2 à 3 % des IM. Plus de 60 maladies connues sont susceptibles de donner une arriération mentale dite dysmétabolique. Le mécanisme physiopathologique se résume à une accumulation plus ou moins précoce de métabolites pathogènes dans le cerveau. • Les aminoacidopathies : – La phénylcétonurie : maladie de Fölling, représente 1% des arriérations. Un déficit enzymatique empêche la transformation de la phénylalanine en tyrosine ; les enfants atteints, blonds aux yeux bleus, peuvent présenter des convulsions et une certaine hypotonie. L’arriération apparaît au second semestre de vie. Un régime pauvre en alanine doit être institué dans les six premières semaines, d’où le dépistage systématique (test de Guthrie positif dés le 10ème jour, chromatographie des acides aminés et recherche d’acide phénylpyruvique dans les urines) – Les autre : on peut citer la leucinose (urines à odeur de sirop d’érable), la tyrosinose, la maladie de Hatnup et le syndrome de Low….

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence b/ les troubles du métabolisme des glucides : – les mucopolysaccharidoses comme la maladie de Hurler (ou gargoylisme) affection autosomique récessive, le syndrome de Hunter de tableau voisin, d’hérédité liée au sexe ; – la galactosémie congénitale qui nécessite un régime sans galactose dés le 1 er jour de vie ; – la fructosémie, l’hypoglycémie et la glycogénose. c/ les troubles du métabolisme des lipides : Peuvent consister en des anomalies des cérébrosides dans la maladie de Gaucher, la leucodystrophie métachromatique de Krabbe. Une anomalie de la sphingomyéline ou maladie de Niemann Pick ; ou les anomalies des gangliosides (maladie de Tay-Sachs et de Spielmeyer-Vogt). Ces pathologies sont assez rapidement mortelles. d/ Autres troubles du métabolisme : On peut citer le syndrome pyridoxino dépendant (apyridoxinose qui cède sous vitaminothérapie B 6), l’hyper uricémie familiale…

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence 2/ Les malformations cranio-cérébrales : – Les hydrocéphalies malformatives ; précocement diagnostiquée, une arriération mentale peut être évitée par dérivation du LCR. S’observent au cour des sténoses congénitales de l’aqueduc de Sylvius, d’un syndrome de Dandy Walker ou d’Arnold Chiari. – Les malformations commissurales et corticales. Anencéphalie, dysgénésie des commissures inter hémisphériques… – Les craniosténoses. 3/ Les dysendocrinies : Hypothyroïdie, le diagnostic doit être très précoce pour un traitement de substitution immédiat. 4) Dysplasies neuroéctodermiques congénitales, ex « phacomatoses » : • • • La sclérose tubéreuse de Bourneville ; La neurofibromatose de Recklinghausen ; Les angiomatoses.

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence 5) l’épilepsie. L’association d’une arriération mentale et d’une épilepsie est fréquente ; le plus souvent elles sont deux manifestations différentes d’une affection causale. L’épilepsie peut être causale dans certains cas : état de mal par anoxie, maladie des spasmes en flexion, syndrome de West. 6) affections dégénératives : Touchant le cerveau telles maladies de Little, de Friedrich, la myopathie de Duchenne…

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence B. LES ARRIERATIONS « ACQUISES » Représentent 20 à 30 % des cas. Les causes anténatales : Dominées par les embryopathies infectieuses et parasitaires. La toxoplasmose, la maladie des inclusions cytomégaliques et surtout la rubéole sont le plus souvent en cause. D’autres affections maternelles peuvent être pathogènes pour le fœtus : la toxémie gravidique, les hémorragies répétitives, les intoxications, le diabète, la syphilis ou certains traitements (antithyroïdiens, cytostatines, la radiothérapie…) ; le rôle de l’alcool et du tabac est plus difficile à apprécier.

IV) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Dans 50 à 60 % des retards mentaux, aucune étiologie n’est mise en évidence Les causes périnatales : La souffrance cérébrale et l’hyper bilirubinémie sont les principales causes d’arriération. Les causes post natales : Etiologies déterminant plutôt des états déficitaires de type démentiel mais la distinction est difficile chez le très jeune enfant. Les neuro-intoxications d’origine microbienne (diphtérie, tétanos, coqueluche), les encéphalites primitives ou secondaires compliquant une vaccine, la rougeole, la rubéole, la varicelle, la variole et la méningite. C/ LE RETARD MENTAL DE CAUSE INDETERMINEE Il s’agit de retards mentaux dont aucune cause n’a pu être mise en évidence, leur QI dépasse en général 50, leur retard est homogène, leur structure cognitive est normale et le niveau intellectuel des parents est souvent bas.

V/ PRISE EN CHARGE • Dans tous les cas d’une arriération secondaire à une affection diagnostiquée, le traitement de celle ci entraîne soit une guérison s’il est très précoce soit une atténuation des effets limitatifs du développement cognitif en cours. Le traitement s’adresse donc d’abord à l’affection causale quand elle existe. • Le dépistage de la phénylcétonurie et celui des principales affections neurologiques seront du ressort du pédiatre dans l’examen post natal. Dans toutes les affections transmissibles, un conseil génétique doit être demandé.

V/ PRISE EN CHARGE Ailleurs, les enfants débiles, peuvent bénéficier, en plus d’une assistance d’une tierce personne d’un programme d’apprentissage adapté à leur déficit. Le lieu de leur prise en charge comprendra des structures médico-psychologiques et éducatives ; ils y sont reçu de jour et doivent pouvoir regagner leur famille le soir. Ils peuvent suivre des programmes d’éducation spécialisée, de kinésithérapie, d’éducation psychomotrice et du langage, de socialisation du comportement alimentaire, sphinctériens, relationnel et affectifs. Les parents doivent être associés à la rééducation à chaque fois que c’est possible notamment pour les aider et pour éviter des carences affectives graves dues au rejet de l’enfant.

V/ PRISE EN CHARGE Au delà, l’apprentissage manuel, par les méthodes comportementales du conditionnement peut permettre l’acquisition d’un métier. Les IM adultes peuvent être socialisés mais aussi évoluer vers des états pathologiques tels des troubles du comportement ou des délires et doivent bénéficier de traitement en milieu spécialisé. Au niveau légal, il s’agit de mettre en place des mécanismes de protection des sujets handicapés et inadaptés notamment par des procédures de tutelle et curatelle.