Les accidents vasculaires crbraux Olivier SIMON Service de

Les accidents vasculaires cérébraux Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat

Définition n arrêt brutal de la circulation sanguine au niveau du cerveau: n n soit un caillot obstrue directement l’artère soit une hémorragie par rupture des parois du vaisseau.

Epidémiologie n n n 3ème cause de mortalité, après les maladies cardiovasculaires et les cancers. 2ème cause chez la femme En France, 150 000 personnes par an dont 50 000 décès. Plus de 50% des survivants auront des séquelles physiques, cognitives ou psychologiques. Première cause de handicap acquis de l’adulte 75% des patients ont plus de 65 ans.

Epidémiologie n n n n Augmentation incidence avec l’âge 2ème cause de démence Moyenne d’âge: 72 ans 25% des patients reprennent une activité professionnelle 20% de décès à 6 mois, 50% à un an. 24% des patients sont en activité professionnelle au moment de l’AVC 130 000 francs par patient/18 mois 2, 7 Milliards d’euros soit 2, 5% de la totalité des dépenses de santé

Facteurs de risques non modifiables AGE n SEXE : n Avant 85 ans 60% homme, 40% femme n Après 85 ans: homme = femme n ETHNIE : plus fréquent chez les sujets de race noire n ANTECEDENTS FAMILIAUX: augmente le risque par 2, 5. n

Facteurs de risques modifiables n HTA: n n n facteur de risque majeur augmente le risque relatif par 4 à 7. Tabac : n n n augmente le risque relatif par 1, 5, et plus chez les jeunes et les femmes proportionnel à la quantité totale de tabac fumé le risque lié au tabac chez un sujet ayant arrêté de fumer depuis 5 ans se rapproche de celui d'un sujet non-fumeur.

Facteurs de risques modifiables n Hyperlipidémie: n augmente le risque relatif par 1, 5 à 2, surtout fraction LDL. n risque importante à partir de 2, 4 g/l. n Diabète: n augmente le risque relatif par 2 à 3 n responsable d'une surmortalité dans le post AVC n Alcool: n augmente le risque relatif par 2 à 3 au-delà de 5 verres de vin. n Une consommation modérée de 1 à 2 verres par jour pourrait être protectrice… n Pathologies Cardiaque: Troubles du rythme +++, . . .

Facteurs de risques modifiables Obésité n Hyperhomocystéinémie n Contraceptifs oraux: surtout si associé à d’autres FDR n Hormonothérapie substitutive de la ménopause: n n augmente le risque par 1, 27 Inflammation et infection n Migraine: surtout si associé à d’autres fdr n

Quand évoquer un AVC? n Installation brutale d’un déficit neurologique focal, sans prodrome, d’emblée maximal n Plus rarement, aggravation rapide sur quelques minutes, ou par paliers d’aggravation successive amélioration progressive parfois n Trouble neurologique correspondant à un territoire artériel en faveur d’un AIC. n Arguments de contexte : affection cardiaque emboligène connue (valvulopathie, trouble du rythme), manifestations antérieures de maladie athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des membres inférieurs).

Vascularisation artérielle cerveau

Territoires artériels

AIC carotidiens LES AIC de la cérébrale moyenne

n Signes des AIC de la cérébrale moyenne AIC sylvien n Symptomatologie controlatérale : n Hémiplégie à prédominance brachio-faciale ou globale n Troubles sensitifs dans le territoire paralysé n Hémianopsie latérale homonyme (HLH)

Signes des AIC de la cérébrale moyenne n Si hémisphère dominant touché : n Aphasie n Apraxie : idéomotrice et idéatoire (atteinte pariétale) n Si hémisphère mineur touché : n Anosognosie n Hémiasomatognosie n Négligence spatiale unilatérale

Signes des AIC de la cérébrale moyenne n AIC sylvien total : n Présence fréquente de troubles de conscience initiaux, avec déviation conjuguée de la tête et des yeux vers la lésion

AIC carotidiens Les AIC de la cérébrale antérieure

Signes des AIC de la cérébrale antérieure n AIC cérébral antérieur Hémiplégie avec troubles sensitifs, à prédominance crurale n Apraxie idéomotrice de la main n Syndrome frontal (troubles comportementaux) n Si bilatéral et complet : mutisme akinétique (rare) n

AIC vértébrobasilaires Les AIC de la cérébrale postérieure

Signes des AIC de la cérébrale postérieure n n n HLH souvent isolée, parfois associée à alexie, agnosie visuelle (hémisphère majeur) troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie (hémisphère mineur) syndrome thalamique : n n troubles sensitifs à tous les modes de l'hémicorps controlatéral parfois apparition différée de douleurs intenses rarement mouvements anormaux de la main Si infarctus bilatéral: possibilité de cécité corticale et de troubles mnésiques

AIC vértébrobasilaires Les AIC du tronc cérébral

Signes des AIC du tronc cérébral n syndromes alternes n atteinte d’une paire crânienne du côté de la lésion n atteinte sensitive ou motrice controlatérale n Syndrome de Wallenberg n Du côté de la lésion : n Atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation et de déglutition, paralysie de l’hémivoile et de l’hémipharynx n Hémisyndrome cérébelleux n Atteinte vestibulaire avec nystagmus rotatoire n Atteinte du V : anesthésie de l’hémiface n Syndrome de Claude-Bernard-Horner n Du côté opposé : n anesthésie thermo-algique de l’hémicorps épargnant la face

Signes des AIC du tronc cérébral n Infarctus graves du tronc cérébral n occlusion du tronc basilaire avec possibilité de : n Coma pouvant mener au décès n Atteinte motrice bilatérale (parfois des 4 membres) n « locked-in syndrome » : quadriplégie avec diplégie faciale (seul mouvement possible = la verticalité des yeux) et conscience normale.

AIC vértébrobasilaires Les AIC du cervelet

Signes des AIC vertébro-basilaires n AIC cérébelleux hémisyndrome cérébelleux homolatéral à la lésion. n En cas d’infarctus cérébelleux de grande taille, il peut exister un risque vital lié à la compression du tronc cérébral n Parfois asymptomatique n

Hémorragies intraparenchymateuses

Symptomatologie proche de celle des AIC n céphalées plus fréquentes et plus sévères n troubles de la conscience plus précoces. n

n En réalité, la symptomatologie clinique ne permet jamais de distinguer une HIP d’un AIC: l’imagerie cérébrale est indispensable dans tous les cas.

Les accidents ischémiques transitoires AIT n Déficit neurologique focal d’origine ischémique d'installation brutale et entièrement régressif en moins de 24 heures (le plus souvent en moins de 30 minutes). n diagnostic difficile, du fait même de la brièveté du phénomène n les causes sont les mêmes que celles des Accident ischémique cérébral n 30 % des AIC sont précédés d'AIT n 25 % des patients ayant eu un AIT vont avoir un AIC constitué dans les 5 ans qui suivent, surtout au cours des premiers mois

Les accidents ischémiques transitoires AIT n l’AIT est donc une véritable urgence : « syndrome de menace cérébrale » . n Symtômes les plus fréquents : n cécité monoculaire transitoire n une hémiplégie et/ou hémianesthésie n HLH n trouble du langage n trouble de l’équilibre n déficit bilatéral des membres inférieurs (dérobement des jambes) n Une perte de connaissance, une confusion, une amnésie aiguë, une faiblesse généralisée transitoire ne correspondent pas à un AIT.

Diagnostic différentiels : n Neurologiques : migraine ++ n crise épileptique partielle (typiquement beaucoup plus brève), n phénomène transitoire révélateur d’une tumeur cérébrale (méningiome) n n Autres : vertige paroxystique bénin n glaucome n hypoglycémie, lipothymie, n hystérie, etc. … n

Causes des AIC

n multiples et de fréquence variée. n Dans 30% des cas environ, malgré un bilan approfondi, l’AIC reste d’origine inexpliquée n Plusieurs causes peuvent être présentes chez un même patient.

Athérosclérose n 30% des Accident ischémique cérébral n thrombo-emboliques le plus souvent: n n fragmentation d’un thrombus sur plaque et occlusion d’une artère distale, parfois occlusion au contact de la plaque rarement hémodynamiques (sténose serrée) n Prédomine à l’origine des carotides internes, au siphon carotidien, à l’origine des artères vertébrales et sylviennes, au tronc basilaire. n Diagnostic par identification d’une sténose > 50% de l’artère d’amont chez un patient porteur de facteurs de risque

Cardiopathies emboligènes 20% des AIC n Fibrillation auriculaire (FA) dans 50% des cas. n n risque embolique d’autant plus élevé qu’un patient est âgé, hypertendu, et qu’il existe, un antécédent d’accident ischémique (AIC ou ischémie aiguë d’un membre), d’insuffisance cardiaque, et une dilatation de l’oreillette gauche ou un aspect de contraste spontané à l’échocardiographie.

risque de complication embolique > 5% par an

Dissections des artères cervicoencéphaliques n 20 % des AIC du sujet jeune n hématome dans la paroi de l’artère sténose (avec risque d’embol distal) voire occlusion de l’artère disséquée. n facteur traumatique au cou (choc, hyperextension, …) les jours précédents (< 50%) n Parfois, anomalie artérielle préexistante n Association de signes locaux et de signes ischémiques d’aval, mais chacun est inconstant : n Signes locaux : n Cervicalgie/céphalée : signe essentiel, céphalée péri-orbitaire sur dissection carotidienne, postérieure sur dissection vertébrale n Acouphène pulsatile n Claude-Bernard-Horner n Parfois, paralysie des paires crâniennes basses (IX, X, XI) n Signes ischémiques : n découlent de l’occlusion artérielle d’aval ou au niveau de la dissection.

Dissections des artères cervicoencéphaliques n Examens : n échodoppler cervical : sténose artérielle (visualise parfois l’hématome) n IRM cervicale: visualise l’hématome pariétal de l’artère et fait le diagnostic n L’angiographie est rarement réalisée. n Pronostic : n régression de l’hématome de paroi avec le plus souvent récupération ad integrum de la paroi artérielle (rares anévrysmes résiduels). n Récidive exceptionnelle

Causes rares n multiples : artériopathies inflammatoires, infectieuses ou postradiothérapiques n causes hématologiques, n cancers solides, n complications de médicaments vasospastiques ou de drogues, n maladies métaboliques, etc … n

Causes des Hémorragies Intraparenchymateuses n HTA chronique 50% des HIP n formation de micro anévrismes, parallèlement à la lipohyalinose, sur les artères perforantes. n topographies les plus fréquentes : capsulothalamique et capsulo-lenticulaire, puis cérébelleuse. n

Causes des Hémorragies Intraparenchymateuses n n n n n Rupture d’une malformation vasculaire 5 à 10% des HIP, mais au moins 1/3 chez le jeune malformation artério-veineuse ou cavernome Traitements antithrombotiques 10% des HIP sont liés à la prise d’AVK au long cours risque des antiplaquettaires beaucoup plus faible Tumeurs cérébrales 5 à 10% des HIP surtout les tumeurs malignes

Causes des Hémorragies Intraparenchymateuses n Autres causes : n n n n angiopathie amyloïde (HIP lobaires récidivants + déficit cognitif chez un sujet âgé) anomalies de l’hémostase, thrombophlébite cérébrale Endocardite infectieuse (rupture d’anévrisme mycotique) alcoolisme chronique et aigu toxiques (cocaïne) artérites cérébrales

Principes de prise en charge des AIC à la phase aiguë urgence neurologique n pronostic immédiat (vital) et ultérieur (fonctionnel) dépendent en partie de la rapidité d’une prise en charge appropriée. n

mesures générales

Respiratoire n maintien d'une fonction respiratoire efficace et d'une bonne oxygénation sanguine: n n lutte contre l'hypercapnie, facteur d'aggravation de l'oedème cérébral lutte contre l'encombrement bronchique (aspiration…), parfois administration d'oxygène. L'indication d'une ventilation assistée dépend du pronostic (mauvais ++ si trouble de la conscience d’emblée)

Tensionnelles n Respect de l’élévation tensionnelle transitoire indispensable à la conservation d'un débit sanguin cérébral suffisant. n Un traitement intempestif peut avoir des conséquences dramatiques sur la zone de pénombre n A la phase aiguë, on ne traite (de manière progressive), que des chiffres d’augmentation très élevés (plus de 220 mm. Hg de PA systolique ou 120 mm. Hg de PA diastolique).

Métaboliques n maintien d’un bon équilibre électrolytique et glycémique : l’hyperglycémie et la fièvre peuvent aggraver les lésions ischémiques. n Traitement de toute fièvre, de crise épileptique précoce (5% des AVC). n Prévention de l’ulcère de stress

Paramédicaux n kinésithérapie motrice précoce, pour améliorer la perception d’un membre paralysé, prévenir les attitudes vicieuses et les limitations articulaires. n nursing : prévention d’escarres, soins de bouche, … n prévention de complications non neurologiques, thromboemboliques

Traitement médicamenteux à la phase aigue

Anti-aggrégants plaquettaires n prévention d’une récidive précoce n aspirine ou autres antiaggrégants plaquettaires: n L’effet bénéfique débute vers la 48ème heure n Modeste: 1 décès ou handicap évité pour 83 patients traités n 100 à 300 mg par jour.

Anticoagulants n héparine à doses isocoagulantes n largement utilisée (sous forme d’HBPM) pour prévenir le risque thromboembolique veineux en cas d’alitement sur déficit d’un membre inférieur. n héparine à doses hypocoagulantes n Moins souvent prescrite, car le bénéfice est largement contrebalancé par le risque hémorragique (cérébral et systémique). n traitement au coup par coup, dans quelques situations particulières et en l’absence de contre-indications n AIC « en évolution » (progression sur quelques heures) n pluie d’AIT à répétition n cardiopathie embolique certaine

Traitement des complications n Oedème cérébral n n n aggravation des lésions ischémiques, risque d’engagement macromolécules (Mannitol) rarement, effet rebond +++ jamais de corticoïdes (effet délétère et absence d’efficacité car oedème cytolytique) Chirurgie (exceptionnelle), en cas d’infarctus cérébelleux avec compression du IVème ventricule et risque d’engagement Hémicraniectomie Surveillance d’une récidive ou d’une transformation hémorragique de l’infarctus, avec aggravation neurologique lorsqu’elle prend la forme d’un véritable hématome intrainfarctus

Traitements hyperaigus des AIC n La thrombolyse par le rt-PA en IV n peut limiter les lésions ischémiques en levant l’occlusion artérielle n mais risque hémorragique cérébral très élevé n bénéfice seulement dans les 3 premières heures: peu de patients n réservé au USINV

Cause du retard de prise en charge absence de douleur (facteur faussement rassurant pour le patient) n constatation d’un déficit au réveil (heure de début ? ) n sensibilisation insuffisante des médecins+responsables des transports d’urgence aux AIC n Troubles cognitifs n

Prise en charge diagnostique …une fois le diagnostic suspecté

1 - Distinguer AIC et HIP n L’imagerie cérébrale est seule capable de distinguer les 2 types d’AVC. n Le scanner est de loin l’examen le plus souvent réalisé, sans injection de produit de contraste. n diagnostic immédiat de l’HIP : hyperdensité sanguine (restreinte au parenchyme cérébral ou diffusant dans les méninges ou les ventricules) n scanner normal aux premières heures en cas d’AIC, en dehors d’anomalies subtiles n Au delà de la 6ème heure, hypodensité qui s’accentue les premiers jours. n Après plusieurs mois: dilatation du ventricule en regard et à atrophie localisée du parenchyme.

2 - si scanner normal n IRM cérébrale n n diffusion: intérêt dans diagnostic positif très précoce bilan angiographique rapide: diagnostic étiologique

3 - orientation diagnostique étiologique clinique n Interrogatoire: circonstances particulières : palpitations, traumatisme cervical, … Sémiologie : n une seule fonction touchée (infarctus lacunaire) n CBH (dissection), … ECG : n trouble du rythme n coronaropathie aiguë Contexte vasculaire : n facteurs de risque vasculaire n médicaments antérieurs n souffles artériels n n

4 - Bilan étiologique paraclinique de base NFS- plaquettes, ionogramme, glycémie, hémostase n ECG n écho-doppler cervical n échocardiographie transthoracique n

5 -Bilan étiologique paraclinique complémentaire n Fonction du contexte et des possibilités locales : n doppler transcrânien, ARM intracrânienne et cervicale, parfois angioscanner n échocardiographie transoesophagienne n hémostase complète: recherche d’une thrombophilie : déficits en protéine S, C, antithrombine III n dosage de l’homocystéine, …

5 -Bilan étiologique paraclinique facultatif n Moins souvent à la recherche de causes rares : n ponction lombaire (angéite cérébrale) n biopsies cutanée ou musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge) n facteurs antinucléaires,

Pronostic des AVC n Mortalité et récidive mortalité : 20% à 1 mois et de 40% à 1 an. n surmortalité à distance surtout liée à l’augmentation du risque coronarien n A 5 ans, 30% des AVC ont récidivé. n

Prévention secondaire: Principes généraux n n n prise en charge des facteurs de risque modifiables: HTA ++, arrêt du tabac. utilisation d’antithrombotiques: n Aspirine: n entre 100 et 325 mg. n diminue le risque de récidive d’AIC de 20%. n Autres antiplaquettaires: clopidogrel (Plavix*, 1 cp/j), association dipyridamole 400 mg/j + aspirine 50 mg/j (Asasantine*, 2 cp/j) n Anticoagulants: n AVK ou héparine n réservés aux cardiopathies emboligènes et à quelques situations plus rares (thrombophilie, premiers mois après une dissection) n autres médicaments: n fonction de la cause de l’AIC (antiarythmiques cardiaques, etc…) n endartériectomie en cas de sténose serrée en amont d’un AIC/AIT, voir angioplastie L’indication de ces mesures est fonction de la cause de l’AIC

Athérosclérose Toujours: ttt des facteurs de risque et antiplaquettaire n en cas de sténose serrée (> 70%) à l’origine de l’artère carotide d’amont (symptomatique): n endartériectomie n risque opératoire > bénéfice si sténose < 50% n bénéfice incertain entre 50 et 70% n pas d’indication à un traitement par AVK au long cours n

Cardiopathies emboligènes n En cas de FA, les AVK permettent de réduire le risque d’AIC ultérieur de 66%. n Objectif INR: 2 à 3. n tenir compte du risque hémorragique individuel (cérébral et systémique) du traitement : patient âgé avec troubles cognitifs, risques de chutes, etc n En cas de contre-indication aux AVK, l’aspirine a une efficacité prouvée mais nettement plus faible (moins 20% de récidives). n dans les prothèses valvulaires mécaniques, INR > 3. n Si cardiopathies à risque embolique modéré ou mal déterminé: risque anticoagulants > bénéfice attendu,

Prévention primaire n prise en charge des facteurs de risque ++, quel que soit l’âge n pas d’intérêt à la prise d’aspirine au long cours en l’absence de manifestation d’AIT/Accident ischémique cérébral n AVK en prévention primaire devant une FA : bénéfice largement démontré n Endartériectomie sur sténose carotide asymptomatique serrée : bénéfice modeste de la chirurgie est car le risque spontané d’AIC est faible (2% par an), alors que le risque opératoire avoisine 3%.

Pronostic des AVC n n Morbidité A distance d’un AVC : n n n 1/3 des survivants sont dépendants 1/3 gardent des séquelles tout en étant indépendants 1/3 retrouvent leur état antérieur Le pronostic fonctionnel est très difficile à établir à la phase aiguë L’essentiel de la récupération se fait dans les 3 premiers mois mais elle se poursuit jusqu’à 6 mois voir plus

Pronostic des AVC n Particularités de l’HIP Mortalité précoce plus élevée que l’AIC, liée à l’effet de masse n Pronostic fonctionnel meilleur que l’AIC n

Thromboses veineuses cérébrales TVC relativement rares, n accessibles à un traitement. n peuvent provoquer ou non un infarctus cérébral, souvent avec composante hémorragique, dont la topographie ne correspond pas à un territoire artériel. n

Symptomatologie n Installation aiguë, ou sur quelques jours à quelques semaines : n Hypertension intracrânienne (isolée dans 25% des cas n céphalées (90%), oedème papillaire (50%), troubles de la conscience (+ rares) n Crises épileptiques partielles ou généralisées hémicorporelles à bascule, rares mais évocatrices n Déficits neurologiques focaux inconstants et variables selon la localisation de la TVC

Diagnostic n IRM cérébrale avec angio-RM veineuse : examen de référence, à réaliser devant toute suspicion de TVC. n A la phase d’état, le sinus thrombosé apparaît en hypersignal en T 1 et T 2. n En ARM veineuse: absence de flux au sein des veines ou sinus thrombosés. n Scanner cérébral : outre l’infarctus hémorragique, il peut montrer l’hyperdensité spontanée du thrombus (rare). Après injection, la prise de contraste de la paroi du sinus thrombosé réalise l’image classique du « delta » . n Examen du LCR : n réalisé en l’absence de lésion intracrânienne focale n élévation de la pression, hyperprotéinorachie, pléiocytose et quelques GR

Causes et facteurs de risque

Traitement et pronostic n traitement étiologique : n n n traitement symptomatique : n n n éradication d’un foyer infectieux arrêt définitif de la contraception orale antiépileptique en cas de crise antioedémateux traitement anticoagulant : n héparinothérapie en urgence (même en cas d’infarctus hémorragique) relayée par des AVK (minimum 6 mois, parfois plus si persistance d’une cause).

pronostic n Favorable dans la grande majorité des cas, après mise en route du traitement anticoagulant. n Risque de décès si retard au diagnostique

Hémorragie méningée

Généralités Irruption de sang dans les espaces sousarachnoïdiens, n le plus souvent par rupture d’un anévrysme situé dans cet espace, parfois par propagation d’une hémorragie parenchymateuse (hémorragie cérébro-méningée). n Il s’agit d’une urgence vitale, nécessitant une prise en charge neurochirurgicale immédiate n

Les symptômes n syndrome méningé aigu : céphalées brutales, « explosive » , d’emblée maximale n vomissements en jet, parfois remplacés par des nausées n photophobie et phonophobie n troubles de la vigilance fréquents : obnubilation allant jusqu’au coma n La survenue à l’occasion d’un effort est évocatrice mais inconstante. n

Symptomes n Il existe de nombreuses variantes : n selon l’intensité des symptômes typiques : n céphalée modérée, survenant parfois de manière répétée. Le caractère inhabituel de la céphalée et la brutalité de chaque épisode font évoquer une hémorragie méningée. n coma d’emblée ou mort subite par inondation massive des espaces sous-arachnoïdiens. n selon le type de symptômes : n perte de connaissance brutale, voir malaise. n syndrome confusionnel d’installation aiguë, crise épileptique généralisée, voire état de mal.

Signes cliniques n souvent réduits à la raideur méningée (enraidissement douloureux de la nuque) n n n parfois responsable des signes de Kernig et de Brudzinski. Signes végétatifs possibles : bradycardie ou tachycardie, instabilité tensionnelle, hyperthermie retardée (38 -38° 5), polypnée, modifications vasomotrices, modifications de la repolarisation à l’ECG. Signes neurologiques sans valeur localisatrice parfois n n signes pyramidaux (Babinski bilatéral, réflexes ostéotendineux vifs) paralysie du VI

Signes cliniques n n n Anomalies du fond d’œil possibles : hémorragies rétiniennes ou vitréennes, œdème papillaire. Paralysie du III intrinsèque et extrinsèque si compression du nerf par un anévrisme de la terminaison de l’artère carotide interne Les autres signes de localisation témoignent d’une complication de l’hémorragie méningée n n n hématome intraparenchymateux associé, spasme artériel au delà du troisième jour hémiparésie, hémianopsie, aphasie …: anévrisme de l’artère cérébrale moyenne paraparésie, mutisme, syndrome frontal : anévrisme de la communicante antérieure.

Investigations complémentaires visant à affirmer l’hémorragie méningée n Scanner cérébral sans injection n examen-clé du diagnostic, à réaliser de toute urgence : affirme le diagnostic s’il montre une hyperdensité spontanée dans les espaces sous-arachnoidiens (sillons corticaux et vallées sylviennes, citernes de la base, scissure inter-hémisphérique). oriente la localisation de la rupture vasculaire n n n prédominance de l’hémorragie dans une région cérébrale plus rarement visualisation directe de l’anévrysme (calcifications de la paroi anévrysmale) cherche des complications précoces : n n n hématome intraparenchymateux associé rupture intraventriculaire hydrocéphalie aiguë.

n Le scanner est normal (20 % des cas environ) dans deux circonstances hémorragie discrète n hémorragie ancienne (disparition de l’hyperdensité sanguine en 5 à 8 jours). n n IRM remplace rarement le scanner dans cette situation d’urgence. n Certaines séquences (T 2*) sont particulièrement sensibles pour détecter un saignement intracrânien. n

n La ponction lombaire contre indiquée s’il existe un signe de localisation neurologique faisant craindre un hématome intraparenchymateux (risque d’engagement cérébral). n réalisée seulement si le scanner cérébral est normal. n

n conditions pratiques de sa réalisation soigneusement respectées n éviter une contamination sanguine par ponction traumatique n réalisation systématique: n n n d’un examen cytologique (comptage des globules rouges et globules blancs) d’un examen biochimique standard (glycorachie et protéinorachie), d’un examen du surnageant après centrifugation d’un examen direct avec mise en culture (rares hémorragies méningées compliquant une méningite). acheminement immédiat des tubes au laboratoire

n Anomalies caractéristiques du liquide céphalorachidien : liquide uniformément rouge (rosé), incoagulable, dans les différents tubes. n surnageant xanthochromique après centrifugation, avec pigments sanguins (à partir de la 12ème heure). n érythrocytes en nombre abondant, rapport érythrocytes/leucocytes supérieur à celui du sang n leucocytose initialement à même répartition que celle du sang puis à prédominance lymphocytaire. n pression du liquide céphalo-rachidien élevée, témoignant de l’augmentation de la pression intracrânienne. n

n Ces résultats s’opposent point par point à ceux d’une ponction lombaire traumatique : liquide coagulable et de moins en moins sanglant au fur et à mesure du recueil. n surnageant clair après centrifugation avec absence de pigments sanguins. n rapport érythrocytes/leucocytes superposable à celui du sang. n pression d’ouverture normale. n n La normalité d’une ponction lombaire 12 heures après le début de la céphalée (avec notamment absence de xantochromie) permet d’éliminer le diagnostic d’hémorragie méningée.

Causes et facteurs de risque des hémorragies méningées n L’anévrisme artériel n n n 1ère cause: 60% des hémorragies méningées dilatation sacciforme (rarement fusiforme) de l’artère avec zone d’implantation plus ou moins étroite appelée collet. zone de fragilité pariétale malformative responsable d’une expansion vers l’extérieur du vaisseau La malformation artérielle peut augmenter progressivement de taille, sous l’influence notamment d’une hypertension artérielle mal contrôlée. Les localisations préférentielles d’anévrisme artériel sont : n n n la terminaison de l’artère carotide et l’artère communicante antérieure Suivies de l’artère cérébrale moyenne. autres localisations (terminaison du tronc basilaire, artère cérébrale antérieure, …) possibles.

n facteurs qui majorent le risque de rupture sont mal connus : n le principal facteur semble être la taille de l’anévrisme. n risque extrêmement faible au-dessous de 10 mm, mais il existe des hémorragies méningées sur anévrisme de petite taille la rupture semble plus fréquente chez la jeune femme n les à-coups tensionnels jouent probablement un rôle n

Origine des anévrysmes artériels n n en partie méconnue et fait intervenir facteurs congénitaux : n n formes familiales d’anévrismes artériels (< 10% des cas) des anévrismes sont présents au cours de diverses affections congénitales : n n n polykystose rénale (anévrisme chez 1/3 des patients) maladies du collagène (Ehlers-Danlos, Marfan) dysplasie fibromusculaire coarctaction de l’aorte. facteurs acquis : n modifications dégénératives de la paroi et conséquences des à-coups tensionnels au niveau des bifurcations artérielles.

Autres causes d’hémorragie méningée n n n malformation artérioveineuse traumatisme anévrismes mycotiques, secondaires à une embolie septique dans le cadre d’une endocardite infectieuse. angiopathies d’origine diverse (angéites inflammatoires, abus d’amphétamines, dissection d’une artère intracrânienne, etc…) Absence de cause identifiée n n situation fréquente (20 à 25% des cas). fait proposer la reprise des investigations à distance du premier bilan.

Facteurs de risque tabac +++ risque multiplié par 5 (retour à un risque équivalent en quelques années après sevrage) n HTA chronique n Alcool n

Investigations à visée étiologique n IRM couplée à l’angiographie par résonance magnétique (ARM) de plus en plus pratiquée en première intention. n ARM: identification des anévrismes de quelques millimètres avec une sensibilité de près de 80%. n n Angio-scanner: avec reconstruction tridimensionnelle n place croissante, pour préciser le collet et les rapports de l’anévrisme avec les structures vasculaires adjacentes n n La normalité de ces examens n’élimine pas un anévrisme artériel.

Artériographie cérébrale n demeure l’examen de référence : n n n pratiquée en urgence, en l’absence de contre-indication opératoire. comporte une étude de quatre axes nourriciers du polygone de Willis (artères carotides et vertébrales + tronc basilaire) avec des incidences multiples. met en évidence l’anévrisme artériel (image d’addition opacifiée aux temps artériels précoces), précise son volume, ses rapports avec les axes vasculaires, sa forme, le siège du collet recherche des anévrismes multiples (20 % des cas) Recherche un spasme artériel secondaire (généralement après quelques jours). parfois normale malgré l’existence d’un anévrisme (masqué par le spasme associé), et est alors rediscutée à distance (6 à 8 semaines).

Autres examens n demandés au cas par cas : hémocultures en cas de suspicion d’anévrismes mycotiques n examens à la recherche d’une affection congénitale en fonction du contexte familial n n échographie rénale pour la polykystose rénale n biopsie de peau pour les affections du collagène

Prise en charge thérapeutique Toute hémorragie méningée impose, un transfert médicalisé immédiat en milieu neurochirurgical. n Les objectifs du traitement sont : n lutter contre la douleur du syndrome méningé aigu n supprimer la cause du saignement n prévenir et traiter les complications éventuelles n

Prise en charge médicale n Elle est débutée aux urgences avant le transfert et comporte : n n n repos strict au lit bilan préopératoire arrêt des apports par voie orale mise en place d’une voie veineuse sonde nasogastrique en cas de trouble de la vigilance traitement antalgique par des médicaments qui ne perturbent pas les fonctions plaquettaires (salicylés et AINS contre-indiqués).

n contrôle des fonctions vitales n n intubation avec ventilation assistée en cas de détresse respiratoire pression artérielle maintenue aux alentours de 150 mm. Hg de systolique prévention du spasme artériel par la nimodipine (Nimotop, inhibiteur calcique), lorsque la pression artérielle peut être surveillée en continu. mise en place d’une surveillance rigoureuse : n n n pouls, pression artérielle, conscience toutes les heures température toutes les 8 heures examen neurologique plusieurs fois par jour à la recherche d’un déficit focal.

Prise en charge interventionnelle n n S’impose le plus tôt possible après mise en évidence d’un anévrisme, compte tenu du pronostic extrêmement grave d’un re-saignement. Traitement retardé (au-delà de la 2ème semaine) s’il existe : n n des troubles de la conscience des troubles neurovégétatifs sévères un spasme artériel Traitement chirurgical ou neuroradiologique en fonction: n n de l’état du patient surtout de considérations anatomiques (localisation de l’anévrisme, aspect du collet).

Complications évolutives nombreuses et graves n Hypertension intracrânienne n liée à l’irruption de sang dans l’espace sousarachnoïdien avec œdème cérébral, parfois à la présence d’une hémorragie intraparenchymateuse associée. n majorée par l’hydrocéphalie aiguë. n nécessite la prescription de solutés macromoléculaires associés avec surveillance stricte tensionnelle et électrolytique. n

Complications évolutives n Hydrocéphalie aigue n n précoce liée à l’obstruction des voies ventriculaires ou des citernes de la base par le caillottage sanguin. impose la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe en urgence. Récidive hémorragique n n n fréquente en cas d’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme (30 % à 1 mois) maximum entre le septième et le onzième jour. souvent plus sévère que l’hémorragie initiale (décès dans plus d’un tiers des cas).

Complications évolutives: le spasme artériel n n vasoconstriction sévère et prolongée. du à la présence de caillots adhérents à la paroi externe des artères qui induiraient la libération de peptides vasoconstricteurs par les plaquettes (sérotonine, thromboxane) Fréquence : estimée à 50 % au cours des anévrismes rompus Sévérité : n n n fonction du volume de l’hémorragie méningée Situé au voisinage de l’anévrisme rompu ou s’étendre de proche en proche à distance du siège de la rupture. Délai : n généralement entre le quatrième et le dixième jour d’évolution et dure deux à trois semaines.

Complications évolutives: le spasme artériel n Conséquences: n selon son étendue, sa sévérité et l’état de la circulation de suppléance, le spasme peut être : n n n Mise en évidence par : n n n asymptomatique, responsable d’un infarctus cérébral prouvé par l’hypodensité au scanner. l’artériographie cérébrale, qui visualise directement le rétrécissement artériel le doppler transcrânien, qui montre une augmentation des vitesses circulatoires au niveau de l’artère spasmée. Il présente l’avantage de pouvoir être répété facilement au cours de l’évolution. Prévention : n n systématique compte-tenu de la gravité éventuelle de cette complication Nimodipine

Autres complications précoces générales hyponatrémie par hypersécrétion du facteur natriurétique (SIADH) n troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque n hyperthermie, complications de réanimation (pneumopathie, ulcère, …) n

Complications à distance n Hydrocéphalie à pression constante n n se révèle quelques semaines à quelques mois après l’hémorragie méningée. triade symptomatique: n n n troubles de la marche (astasie-abasie) troubles sphinctériens troubles cognitifs conséquence d’un feutrage de l’arachnoïde au niveau des aires de résorption du LCR (granulations de Pacchioni). Récidive hémorragique tardive

Pronostic de l’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme n n n - Taux de mortalité : 60 % environ, avec 10 % de décès dans les trois premiers jours Déficit invalidant : 25 % des survivants Facteurs de mauvais pronostic : n n n âge avancé (> 70 ans) saignement abondant troubles de la conscience initiaux sévères présence d’un spasme artériel anévrisme non accessible à la chirurgie ou à la neuroradiologie interventionnelle

L’hémorragie méningée se caractérise par un syndrome méningé aigu (céphalée brutale) lié à l’irruption de sang dans les espaces sousarachnoïdiens n Il s’agit d’une urgence vitale, nécessitant une prise en charge neurochirurgicale immédiate n Le diagnostic repose d’abord sur le scanner cérébral, puis la ponction lombaire, dont la réalisation doit être soigneuse pour éviter une contamination sanguine d’origine traumatique n

La principale cause est l’anévrisme artériel, d’origine malformative. L’angiographie cérébrale est l’examen de référence, souvent précédé d’une ARM et/ou d’un angio-scanner n Le traitement a pour objectif d’exclure l’anévrisme de la circulation par neuroradiologie interventionnelle ou chirurgie n De nombreuses complications, aiguës ou tardives, sont possibles. Le spasme artériel précoce est la principale et est systématiquement prévenu n