Lenfadenomegali Splenomegali Teoman SOYSAL Lenfadenomegali Ba boyun supraklavikuler

Lenfadenomegali Splenomegali Teoman SOYSAL

Lenfadenomegali: Baş boyun, supraklavikuler n Aksilla n Epitroklear n İnguinal n Femoral n Popliteal n Görüntüleme ile incelenen lenf nodları n

Lenfadenomegali n Tanım: – Genellikle > 1 cm – Epitroklear: >0. 5 cm – İnguinal: >1. 5 cm İzole/lokalize n Yaygın/jeneralize n

n Lenfadenomegali muayenesinde lenf bezi ile ilgili tanımlanması gereken özellikler nelerdir? – – – – – YERİ BÜYÜKLÜĞÜ SAYISI AĞRILI MI, DUYARLI MI? KIZARIKLIK VAR MI? FLUKTUASYON SERTLİĞİ YAPIŞIKLIK/HAREKETLİLİK PAKET OLUŞUMU

Lenfadenomegali nedenleri n n İnfeksiyonlar İmmün sistem hastalıkları – Habis – Selim n n Diğer habis hastalıklar Depo hastalıkları Endokrin hastalıklar Diğer

Lenfadenomegali nedenleri n İnfeksiyon – Bakteriyel n n n Piyojenik bakteriler Keditırmığı hastalığı Sfiliz Tularemi Mikobakteri inf. – Fungus n n Histoplazmoz coccidioidomycosis – Chlamydial (ör. , lymphogranuloma venereum) – Parazit (ör. , toxoplasmosis, trypanosomiasis, filariasis) – Viral (ör. , Epstein-Barr , cytomegalovirus, rubella, hepatit, HIV)

Lenfadenomegali nedenleri n İmmün sistemin selim hastalıkları – – – – – romatoid arthrit sistemik lupus eritematosus, Sjögren sendromu serum hastalığı, Castleman Hastalığı , Rosai Dorfman sendr Langerhans h. histiyositoz, Kawasaki sendromu, Kimura hastalığı İlaç reaksiyonu

Lenfadenomegali nedenleri n İlaç reaksiyonları – – – – Fenitoin Karbamazepin Penisilin Sulfonamid Allopurinol Aspirin Hydralazin Altın tuzları

Lenfadenomegali nedenleri n İmmün sistemin habis hastalıkları – lösemi n KLL , ALL, AML, – Lenfoma n Hodgkin , non-Hodgkin n Waldenström makroglobulinemi n Multiple myeloma n vd

Lenfadenomegali nedenleri n Diğer habis hastalıklar – Meme ca – Akc Ca – Melanoma – Baş boyun tm – GİS Tm – Germ hücreli Tm – Kaposi sarkomu

Lenfadenomegali nedenleri n Depo hastalıkları – Gaucher’s , Niemann-Pick n Endokrinopatiler – Hipertiroidi – Adrenal yetmezlik – Tiroidit n Diğer – Sarkoidoz, amiloidoz, dermatopatik

LAP Çocuklarda malignite olasılığı daha düşük n Çocuklarda LAP sıktır n < 30 yaş: %80 selim n > 50 yaş: % 60 habis n

LAP Baş boyun : % 55 n İnguinal : %14 n Aksiller: %5 n Supraklavikuler: % 1 n n ¾ lokalize, 1/4 yaygın LAP

LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar n n n n Hastanın yaşı Lokalize veya yaygın, Lokalizasyon Kalıcı (4 -6 hafta) veya ilerleyici – 2 haftada kayboldu ? – 1 yıldır aynı Mesleği: silikozis/berilyum vd İnfeksiyon, trauma, ilaç, seyahat, cinsel yaşam malignite öyküsü, Aile öyküsü Eşlik eden semptomlar, muayene bulguları

LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar n Lokalize lenfadenomegalide drenaj alanı ile ilgili lokal olayları gözden geçirmelidir.

Metastasis Location According to Various Primary Lesions

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Servikal LAP: – Infeksiyonlar: n Farenjit ve oral kavite enf. – Ör: Diş enfeksiyonu n n n n Otit İnf Mononukleoz Toxoplazma CMV Hepatit Adenovirüs Rubella – Malign H n n n Hodgkin H, non-Hodgkin lymphoma, Baş – boyun Tm – Kikuchi H

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Supraklavikuler ve prelaringeal LAP: n Virchow nodu : Abdomen/toraks – Ör: Mide Ca Delphian nodu: tiroid veya larynx h n Infeksiyonlar: mycobacteria n – ör. Scrofula , fungal

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Aksiller LAP: n Infeksiyonlar: – Üst ekstremitenin lokal enf (Staf , Streptokok ), kedi tırmığı, tularemi, sporotrikozis n Malignite: – meme ca – Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma – melanoma

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Epitroklear LAP: Lenfoproliferatif hastalıklar n Bağ dokusu hastalıkları n Sarkoidoz n Dermatolojik hastalıklar, n Infeksiyonlar n – Lokal bakteri inf vd n syphilis, leprosy, leishmaniasis,

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hilus LAP: Tek taraflı n Infeksiyon: – – n n Bakteriyel Pnömoni, Tbc Fungal inf, tularemia, psittacosis, Boğmaca Diğer granulomatöz hastalıklar Maligniteler: – Akc ca , metastatic meme ca, gastrointestinal ca, non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin h

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hiler LAP: Bilateral n Granulomatöz hastalık: sarkoidoz, berillioz vd, n Bilateral inf. n Malign: non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin’s disease, metastatic carcinoma n Kalsifie: Tbc, histoplasmoz, silikozis Mediastinal n Hiler lap etyolojisine yakın

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Abdominal LAP: n Maligniteler: – Metastatik ca – NHL – Hodgkin h – KLL – HCL – Üriner sistem tm n Tbc

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar İnguinal LAP: Benign reaktif : çıplak ayakla yürüme n Maligniteler: n – Hodgkin h, – non-Hodgkin lymphoma, – melanoma, – Genito-anal bölge Tm n İnfeksiyonlar: venereal hastalık, selülit

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Yaygın LAP yapabilen hastalıklar: n n n Hematolojik maligniteler: – – non-Hodgkin l, Hodgkin h, KLL ALL – – – – İnf Mononukleoz CMV HIV Tbc Toxoplazma Histoplazma Koksidiyomikoz Bruselloz Infeksiyonlar: Rheumatoid arthritis, SLE Sarkoidoz Angioimmunoblastic lymphadenopathy

Erişkinde en sık LAP nedenleri n n Sebebi açıklanamayan İnfeksiyon İmmün sistem h – – Selim Malign(e. g. , rheumatoid arthritis) Neoplazi

LAP Saptanan hastada inceleme yöntemleri n n n FM Öykü LAB Görüntüleme – – – Akc grafisi Ultrasonografi BT MRI Gallium scanning Positron emission tomography Örnekleme – İğne asp biyopsisi – İğne biyopsi (thr-cut) – Eksizyonel biyopsi

Testler: Tam kan sayımı, yayma, n Biyokimya n Serolojik testler: n – EBV, toxoplasma, hepatit, CMV, HIV

Lenfadenomegali: Pratik özet 1. Hastayı LAP nedeni olabilecek hastalık yönünden tetkik et, gereksiz biyopsiyi engelle (biyopsisiz tanısı mümkün hastalıklar var) Tanı belirlendi mi? Tedavi et ve izle. 2. Tetkiklere rağmen tanı belli değil ve lenfadenomegali 2 -6 haftadır sebat ediyor, küçülmüyor veya büyüyor veya başlangıçtan itibaren sert/büyük/yapışık/ilerleyici: Biyopsi yap 3. Hasta malignite konusunda anksiete içinde ve ikna edilemiyor: Biyopsi yap 4. NHL vd nüks kuşkusu var: Biyopsi yap 5. Hastalığın tanısı belli, transformasyon var mı? Biyopsi yap

Hangi lenf nodları biyopsi için tercih edilmelidir ? n Hangi biyopsi yöntemi seçilmelidir? n Patoloji Lab’ örnek gönderme yöntemi? n

SPLENOMEGALi NEDENLERİ n İnfeksiyon – Bakteri n – – – n (ör. , endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse) Mikobakteri (ör. , tbc) Fungus (ör. , histoplasmosis, toxoplasmosis) Parazit (ör. , malarya, leishmania/Kala-azar) Riketsia (ör. , Rocky Mountain spotted fever) Viral (ör. , Epstein-Barr v, CMV, HIV, hepatit) İmmün sistemin selim hastalıkları – RA ve Felty sendr, SLE, ilaçlar ör: fenitoin, Langerhans’ cell histiocytosis, serum hastalığı n İmmün sistemin habis hastalıkları – ör. , ALL, ANLL, KML n. HL, Hodgkin H, Waldenström’s makroglobulinemi, HCL n Diğer maligniteler: (e. g. , melanoma, sarcoma)

n Konjestif splenomegali – (ör. , portal hypertensiyon ) n Hematologic disorders – (e. g. , otoimmün hemolitic anemi, sferositoz, thal. Major, hemoglobinopatiler, eliptositoz, megaloblastik anemi, PV, ET, myelofibroz ve ekstrameduller hematopoez) n Depo hastalıkları (ör. , Gaucher h) n Endokrinopatiler (ör. , hipertiroidi) n Diğer: (ör. , sarkoidoz, amiloidoz, kistler)

Masif* splenomegali nedenleri Kala azar KML Lenfomalar Hairy cell leukemia Myelofibroz , Polisitemia vera Gaucher h Prolenfositik lösemi KLL Sarcoidosis Autoimmune hemolytic anemia Diffuse splenic hemangiomatosis *> 8 cm/kosta kenarına göre > 1000 gr

Splenomegali nasıl araştırılır n n n n FM Kan sayımı, yayma Biyokimya Serelojik , bakteriyolojik incelemeler Ultrasonografi, EKO kardiyografi CT KC dalak sintigrafi Gallium sintigrafi Positron emission tomography Biyopsi İğne aspirasyon Splenektomi (total veya kısmi splenektomi) Laparotomi Laparoskopi

Splenomegalili hastada özet pratik yaklaşım 1. Splenomegalinin nedeni biliniyor : (ör. , inf mononukleoz vd)? Tedavi et , izle 2. Sebep bilinmiyor ise araştır İnf Hematolojik h KC hastalığı-portal hipertansiyon otoimmün hastalık depo h 3. Eğer sistemik semptomlar ve malignite düşündürüyor ise veya görüntüleme ile infiltrasyon izleniyor ise ve başka bir tutulum alanından biyopsi yapma olasılığı yok ise : splenektomi düşünülür 4. Yukarıdaki koşullar yok ise tanıya veya splenektomi ortadan kalkana kadar izle / tanı için ek verileri takip et

Olgu 1 n n n n 17 yaş , erkek Ateş, halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT yüksek

olgu 2 n n n 65 yaş kadın Kilo kaybı, halsizlik, karında dolgunluk, boyunda şişlik, sık solunum enfeksiyonu Ellerde distal interfalangeal eklemlerde şişlik Soluk, Servikal, aksiller çok sayıda, bilateral, 1 -4 cm caplı orta sertlikte LAP’ler Splenomegali: 7 cm

n n n Hb: 9 g/d. L WBC: 67. 000/mm 3 Tr: 120. 000/mm 3

Olgu 3 n 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik, ateş, ağız yaraları n FM: n – Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü - Ağızda aftlar - Sternum hassasiyeti

Olgu 3 n n n 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik, ateş, ağız yaraları FM: – Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü - Ağızda aftlar - Sternum hassasiyeti - SPM: 3 cm n n n WBC: 12000/mm 3 Hb: 10 g/d. L Tr: 67000/mm 3

Olgu 3 n 22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik, ateş, ağız yaraları n FM: n – Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü - Ağızda aftlar - Sternum hassasiyeti

Olgu 4 n n n 19 yaşında kadın Yaygın eklem ağrısı Ateş 2 -3 hafta önce çivi batması ardından acil serviste tedavi / adını bilmediği ilaç uygulaması FM: Makülopapüler döküntü, yaygın LAP

Olgu 5 35 yaşında kadın n Kemik ağrıları n Öksürük n Epitroklear LAP n Akciğer grafisinde : Bilateral hiler LAP n

Olgu 6 n n n 44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk n n Pansitopeni Kİ Bx: fibrozis

Olgu 6 n n n 44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon , karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk n n Pansitopeni Kİ Bx: fibrozis TRAP +

Olgu 7 n n n 70 yaşında erkek Halsizlik, terleme, kilo kaybı, karında şişme FM – – Astenik Soluk Splenomegali: 19 cm Hepatomegali: 8 cm n Pansitopeni

Olgu 8 n n n 33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm

Olgu 8 n n n 33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz saptanmış FM: splenomegali 6 cm n n n WBC: 64. 000/mm 3 Hb: 14 g/d. L Tr: 480. 000/mm 3