LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DE LOS A PROPOS DUN CAS

LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DE L’OS : A PROPOS D’UN CAS BOUCHNAK. N, CHARFI. M, CHERIF. I, FOURTI. S, GHORBEL. D, BOUHAOUALA. MH Service d’imagerie médicale, Hôpital des forces de sécurité intérieure La Marsa, Tunisie

INTRODUCTION Tumeur très rare première description par EVANS et SANERKIN en 1965 50 cas dans la littérature Diagnostic difficile Diagnostic anatomopathologique

OBJECTIF Rapporter une nouvelle observation de léïomyosarcome primitif de l’os Préciser les principales caractéristiques de cette tumeur rare à l’imagerie

OBSERVATION Homme 33 ans Antécédents = 0 Gonalgies gauches depuis plusieurs mois Bon état général

IMAGERIE Radiographies du fémur gauche F+P Fig 1: Lacune géographique diaphysaire inférieure à grand axe vertical du fémur gauche, de type IC de Lodwick (1 a), érodant la corticale postéro-externe (1 b) avec une réaction périostée uni lamellaire 1 a 1 b

IMAGERIE TDM du fémur gauche Fig 2: coupe axiale (2 a) avec reconstruction sagittale en fenêtre osseuse (2 b) montrant une lésion lytique, de densité tissulaire, centro-médulaire, mal limitée et compliquée d’une rupture de la corticale

RESULTATS IRM du fémur gauche Fig 3: coupe sagittale en SET 1(a), et axiales en SET 1 Fat sat après Gado (b et c) et STIR(d) montrant un processus tissulaire en hypo-signal T 1, hyper-signal T 2 hétérogène et rehaussé de manière intense par le Gadolinium à point de départ centromédullaire avec importante extension aux parties molles

DIAGNOSTIC Diagnostic évoqué : processus expansif évolutif à point de départ centro médullaire biopsie osseuse ETUDE ANATOMO PATHOLOGIQUE AVEC ÉTUDE IMMUNO-HISTOCHIMIQUE LÉIOMYOSARCOME ÉPITHÉLIOÏDE

BILAN D’EXTENSION TDM thoraco-abdominale : absence de métastase TRAITEMENT Résection chirurgicale en zone saine suivie d’une reconstitution par prothèse totale du fémur Suivi à 12 mois Absence de récidive locale ou de lésion secondaire

DISCUSSION Tumeur maligne primitive rare Adulte d’âge moyen Pas de prédominance de sexe Siège de prédilection : métaphyse et/ou diaphyse des os longs, essentiellement près du genou La nature primitive est affirmée après avoir éliminé une métastase d’un léiomyosarcome extra-osseux (utérin ou digestif +++)

DISCUSSION CLINIQUE Douleurs ± masse palpable ou fracture L’intervalle entre le début des symptômes et le diagnostic varie de 3 mois à 10 ans avec une moyenne de 12 mois

DISCUSSION IMAGERIE Non spécifique Radiographies standard • Plage d’ostéolyse souvent unique mal limitée ± rupture corticale ou fracture • Réaction périostée rare TDM • Plus sensible pour préciser l’intégrité de la corticale • Son intérêt reste discutable pour l’évaluation de l’extension tumorale intra- et extra-osseuse

DISCUSSION IMAGERIE IRM Signal bas en T 1, intense et hétérogène en T 2 avec un rehaussement homogène après injection de Gadolinium • Apprécie l’extension tumorale intra-médullaire et dans les tissus mous • Etudie les rapports avec les structures vasculaires et nerveuses avoisinantes

DISCUSSION L’aspect en imagerie n’étant pas spécifique, plusieurs diagnostics peuvent être discutés notamment le fibrosarcome, l’histiocytofibrome malin, le chondrosarcome et le lymphome

DISCUSSION L’examen anatomo-pathologique permet de suspecter le diagnostic et c’est l’immunohistochimie qui permet d’avoir un diagnostic de certitude pour affirmer le diagnostic de léiomyosarcome

DISCUSSION Pronostic • Souvent réservé • Dépend principalement du grade histologique, du taux de récidive et des métastases • Métastases : poumon, rachis lombaire et foie

DISCUSSION TRAITEMENT • Doit être précoce • Chirurgical précoce : Résection en zones saines • Chimio- et radiothérapie : non efficaces

CONCLUSION Ø Tumeur mésenchymateuse hautement maligne Ø A évoquer devant toute lésion agressive et purement ostéolytique d’un os long de l’adulte Ø L’ IRM est indispensable pour le bilan d’extension Ø Diagnostic de certitude anatomo-pathologique Ø L’exérèse la plus large possible constitue le traitement de cette tumeur