Leccin 3 HIPOACUSIAS DE PERCEPCIN Neurosensoriales ENGROSAMIENTO ECTODERMICO

Lección. -3 HIPOACUSIAS DE PERCEPCIÓN (Neurosensoriales)

ENGROSAMIENTO ECTODERMICO Placodas Auditivas (Óticas) Vesículas óticas Laberinto membranoso (mesodermo) Laberínto óseo

Oido medio O. Interno Hipoacusias de transmisión o conducción Hipoacusias neurosensoriales COCLEARES RETROC.

2) Los huesecillos vibran y la base del estribo se mueve Desarrollo del Proceso auditivo 1) Las ondas sonoras llegan a la menbrana timpánica 3) Las vibraciones del E. se trasmiten a traves de la V. O. al espacio perilinfático del caracol. 4) Y pasan al conducto coclear. Aquí se desencadenan impulsos nerviosos que llegaran al cerebro por el N. Coclear.

M Reissner Frecuencias graves Frecuencias agudas Lámina espiral ósea Membrana basilar

CÓRTEX Primera circunvolución temporal Registro estímulo auditivo (Área 41 de Brodman) Áreas cognitivas: Identificación (42) Reconocimiento (22) Representación cortical ( intelectual)

OTOSCOPIA ACUMETRÍA AUDIOMETRÍA INPEDANCIOMETRIA

OTOSCOPIA 7 1 - Pars Tensa 2 - Pars Flaccida 3 - Mango del martillo 4 - Reflejo luminoso 5 - Apófisis corta martillo 6 - Repliegues tímpano-maleolares 7 - Ánulus

VIA OSEA PROPAGACIÓN DEL SONIDO VIA AEREA

VA > VO RINNE +

Comparación via ósea en ambos oidos WEBER

WEBER OIDO SANO MENOS ENFERMO

H. Transmisión Rinne Weber O. Enf. Percepción Rinne + Weber O. Sano

Hipoacusias de PERCEPCIÓN ACUMETRÍA RINNE + (VO<VA) WEBER LATERALIZADO AL OÍDO SANO O MENOS ENFERMO

AUDIOMETRÍA (tonal liminar)

AUDIOMETRIA TONAL SUPRALIMINAR AUDIOMETRIA VOCAL FENÓMENO RECRUITMEN (reclutamiento) - distorsión en niveles altos de intensidad - algiacusia

Timpanometría

Hipoacusias de Percepción Neurosensoriales • Presbiacusia • Sorderas Tóxicas • “ Profesionales • “ Brusca • “ Fluctuante • “ Autoinmunes

Presbiacusia

Presbiacusia Concepto Envejecimiento de la función aditiva Alteraciones neurosensoriales (también en oído medio y externo) Factores genéticos y vasculares La mitad de la población de mas de 75 años Disminución agudeza auditiva Perdida parcial de la inteligibilidad del mensaje sonoro

Presbiacusia Etiopatogenia Anatomía patológica Alteración membrana basilar Atrofia de la estría vascular Rarefacción de la lámina espiral ósea Disminución del nº de fibras del ganglio espiral Degeneración de las fibras del VIII par

Presbiacusia Formas anatomoclínicas Presbiacusia sensorial: caída para las frecuencias agudas (degeneración O. Corti) Presbiacusia neural: alteración de la discriminación (ganglio) Presbiacusia metabólica: pérdida de todas las frecuencias (estria vascularis), discrim. conservada Presbiacusia coclear: rigidez coclerar, despolarizacion C. Ciliadas

Presbiacusia Clínica Hipoacusia bilateral progresiva Hipoacusia perceptiva: caída para las frecuencias agudas Regresión fonémica: alteración de la discriminación “oye pero no entiende” Acúfenos Alteraciones del caracter Diagnóstico: Otoscopia , Audiometría

Presbiacusia

Presbiacusia Evolución: Periodo inicial Periodo de incidencia social Periodo de aislamiento

Presbiacusia Tratamiento: Tratamiento médico ineficaz Vasodilatadores y vitaminas pueden retardar su evolución Ayuda y comprensión familiar Audífonos Rehabilitación (lectura labial)

SORDERAS TÓXICAS

Sorderas tóxicas El neuroepitelio sensorial es muy sensible a la acción de tóxicos Exógenos: Antibióticos aminoglucósidos Diuréticos Salicilatos Quinina (agua tónica) Antimitóticos Edógenos: Diabetes Uremia

Sorderas tóxicas Mecanismo de acción Osmótico Metabólico Descenso de la actividad enzimática Bloqueo ciclo ácidos cítricos Construcción errónea de aminoácidos

Sorderas tóxicas La lesión es: Irreversible Bilateral Difícil de paliar Puede ser retardada

Sorderas tóxicas Influye: Dosis Vía de administración Ritmo y duración del tratamiento Administración frecuente Reiniciar un tratamiento suspendido Combinación de dos o más fármacos Factores individuales Predisposición familiar Patología renal Patología del oído interno

Sorderas tóxicas Anatomía Patológica Afectación de las células ciliadas Las lesiones comienzan por la espira basal Degeneración nerviosa retrógrada

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas Clínica Síntomas cocleares Hipoacusia bilateral y simétrica Acúfenos bilaterales Síntomas vestibulares Inestabilidad Sensación de desplazamiento lateral Oscilopsias

Sorderas tóxicas Exploración Audiometría Hipoacusia perceptiva bilateral con mayor afectación de los tonos agudos Hipoexitabilidad vestibular

Sorderas tóxicas Tratamiento Preventivo: Uso correcto de la medicación tóxica: • • Cuando es imprescindible Dosis estrictamente necesaria Interrumpir el tratamiento (no/si) Control audiométrico Curativo: no existe Paliativo: Audífono Rehabilitación logopédica Implantes cocleares

Sorderas Profesionales (Traumatismo sonoro crónico)

Sorderas Profesionales Deterioro del umbral auditivo por acción del ruido. Lesión del órgano de Corti

Sorderas Profesionales Hipoacusia Perceptiva Bilateral Simétrica Progresiva Se estabiliza al cesar la exposición al ruido

Sorderas Profesionales Evolución: Periodo inicial Periodo de latencia Periodo de hipoacusia franca

Sorderas Profesionales Periodo inicial Hipoacusia acentuada Acúfenos Algiacusia Cefaleas Audiometría: déficit de 50 dbs en 4000

Sorderas Profesionales Periodo de latencia Asintomático Audiometría: déficit de 30 dbs en 4000

Sorderas Profesionales Periodo de hipoacusia franca: El déficit auditivo afecta a todas las frecuencias aunque más a las agudas

Sorderas Profesionales Formas clínicas: Diferida Apopléctica Unilateral De localización tonal atípica

Sorderas Profesionales Factores etiológicos Propios del sujeto Propios del ruido

Sorderas Profesionales Factores propios del sujeto Susceptibilidad individual Edad: más a partir de los 40 años Afecciones del oído Las hipoacusias de transmisión protegen Las de percepción predisponen

Sorderas Profesionales Anatomía patológica Desaparición de las células ciliadas

Sorderas Profesionales Exploración: Hipoacusia perceptiva centrada en 4000 c/s

Sorderas Profesionales Tratamiento No existe tratamiento curativo Prevención: Seleccionar al personal Proteger Cascos Instalaciones adecuadas Maquinaria no ruidosa Control periódico

Sordera brusca Hipoacusia perceptiva que se instaura bruscamente o en pocas horas en un individuo aparentemente sano

Sordera brusca Etiología: Factores predisponentes Causas incriminadas

Sordera brusca Factores predisponentes Alergia Diabetes Cambios de altitud y presión Arteriosclerosis Embarazo Alcoholismo

Sordera brusca Causas incriminadas Vasculares Espasmos Trombosis Embolias Hemorragias Virales Traumáticas

Sordera brusca Clínica Hipoacusia perceptiva de aparición brusca Unilateral Acúfenos (70%) Vértigos (50%)

Sordera brusca Exploración Curva audiométrica horizontal Marcada inclinación en los agudos Según la pérdida en las frecuencias 500, 1000 y 2000 c/s: I. - Hasta 35 dbs II. - Entre 35 y 55 dbs III. - Entre 55 y 75 dbs RNM IV. - Más de 75 dbs

Sordera brusca Pronóstico No hay correlación entre el grado de pérdida y la posibilidad de recuperación • La existencia de vértigo empeora el pronóstico • 33% de recuperaciones espontáneas

Sordera brusca Tratamiento No hay tratamiento eficaz Se ha de instaurar rápidamente Vasodilatadores. Pentoxifilina Piracetam Anticoagulantes Oxigenoterapia hiperbárica Corticosteroides

Sordera Fluctuante

Sordera fluctuante Hipoacusia perceptiva que cursa con periodos de agravación y periodos de remisión

Sordera fluctuante Patogenia: • Teoría mecánica • Teoría bioquímica • Teoría vascular • Teoría metabólica

Sordera fluctuante Clínica Crisis de hipoacusia perceptiva No hay otra sintomatología

Sordera fluctuante Exploración Se afectan primero las frecuencias graves Curva en forma de colina Muy mala discriminación verbal

Sordera fluctuante Tratamiento Sin base científica Vasodilatadores Antiinflamatorios Sedantes Descompresión del saco endolínfatico

Sorderas autoinmunes

Sorderas autoinmunes • Hipoacusia crónica progresiva aislada • “ “ “ sindrómica

Sorderas autoinmunes Hipoacusia progresiva autoinmune aislada Criterios clínicos • • • Hipoacusia perceptiva bilateral Sin vértigos Rápidamente progresiva Individuos jóvenes sin antecedentes No hay preponderancia de sexo

Sorderas autoinmunes Hipoacusia progresiva autoinmune aislada Criterios biológicos (al menos dos positivos) • • Existencia de anticuerpos antinucleares Factor reumatoide Elevación de Ig. A e Ig. C Test de la migración de los linfocitos frente a los antígenos del laberinto membranoso

Sorderas autoinmunes Síndrome de Cogan • Periarteritis nudosa • Queratitis intersticial • Glomerulonefritis

Sorderas autoinmunes Policondritis crónica atrofiante Destrucciones cartilaginosas severas Síndrome de Koyanagi-Harada Autoinmunidad frente a los melanocitos Uveitis, vitíligo, alopecia

Sorderas criptogénicas Hipoacusias perceptivas de causa desconocida, tratamiento empírico y evolución progresiva hacia pérdidas auditivas más o menos importantes

acúfenos

Definición de acúfeno • Modelo neurofisiológíco (Jastreboff 1995) – Percepción de sonido que resulta exclusivamente de la actividad del sistema nervioso sin ninguna correlación con la actividad mecánica de la cóclea ni estimulación externa • Definición ANSI (American National Standards Institute) – Sensación de sonido sin estimulación externa

Epidemiología del acúfeno • 6 -30% Población tienen un acúfeno constante • 0, 5 -2% El acúfeno afecta la calidad vida de forma intensa. (Coles 1987, 1996; Davis 1996)

Etiología acúfeno • Coclear (cerca 80%) – – – Emisiones otoacústicas espontaneas (4%) Desacoplamiento cilios-membrana tectoria Daño discordante entre células ciliadas externas(internas Alteraciones canales de calcio Alteraciones liberación neurotrasmisores • Sistema aferente – Contacto entre las fibras del VIII pc – Hiperactividad núcleos vías auditivas

Clasificación acúfeno • Acufenos (acufenos subjetivos) • Somatosonidos (acúfenos objetivos) • Alucinaciones auditivas Jastreboff 1990; MØller 1995

Síntomas asociados • Decreased Sound Tolerance (disminución de la tolerancia a los sonidos) – Misofonía – Fonofobia – Hiperacusia • Depresión

Patofisiología I • Generación del acufeno – Fenómeno complejo – Modelos basados en el dolor neuropático. • Privación aferencias • Creación de aferencias anormales (plasticidad maladaptativa

Patofisiología II Vía auditiva clásica y no clásica Corteza auditiva primaria V. C Corteza de asociación TALAMO N. Ventral V. C N. Dorsal N. Mediall Sistema Límbico AMIGDALA Sistema Autónomo V. NC Tuberculo Cuadrigémino inferior Coclea Aferencias somatosensoriales Adaptado de MØller 2002

Patofisiología III Modelo neurofisiologico de Jastreboff y Hazell Repercusión del acufeno PERCEPCIÓN y EVALUACION (áreas auditivas corticales) DETECCIÓN (Nivel subcortical) Origen (cóclea generalmente) ASOCIACIONES EMOCIONALES (Sistema límbico) IRRITACIÓN (Sistema autónomo)

Tratamiento del acúfeno • • • Masking (enmascaramiento) Reentrenamiento Auditivo (TRT) Estimulación eléctrica Tratamiento farmacológico Tratamiento quirúrgico Tratamiento psicológico y psiquiátrico

Sordomudez Concepto Estado físico y anímico que se caracteriza por una incapacidad para aprender el lenguaje materno como consecuencia de la pérdida de la función auditiva. La falta de audición tiene que ser: - Bilateral y completa -Antes de la adquisición del lenguaje

Sordomudez Etiopatogenia - Malformaciones embriopáticas y fetopáticas - Fármacos Ototóxicos - Meningitis y meningoencefalitis víricas y bacterianas - Infecciones víricas específicas parotidits, gripe, sarampión, etc. .

Sordomudez Sintomatología y Diagnóstico Niño cofótico: Falta de respuesta a los estímulos sonoros esde el momento del nacimiento. Sonidos sin coordinación Normooyente: < 6 meses - respuestas espontáneas - reflejo cocleoparpebral Ø 6 meses - Vocablos articulados elementales - Monosilavos Otoemisiones acústicas Potenciales evocados acústicos de tronco cerebral

Sordomudez Diagnóstico diferencial Anamnesis cuidadosa Coeficiente intelectual (retrasos del desarrollo) Tratamiento - Profilaxis - Rehabilitación somatosensorial y labiolectura - Pótesis auditivas - Impantes cocleares.

Prótesis Intracanal

PROTESIS AUDITIVAS IMPLANTE COCLEAR

Alteraciones del lenguaje Conceptos Lenguaje. Es una función compleja que incluye la comprensión y transmisión de ideas y sentimientos mediante sonidos, signos o gestos debidamente Ordenados de acuerdo con unas reglas. Habla. Es la actividad referida a los aspectos mecánicos y de articulación de la expresión verbal. Fonación. Es el producto final resultante de la actividad de los órganos y las vías vocales.

Alteraciones del lenguaje

Alteraciones del lenguaje

PATOLOGÍAS DE LA PRODUCCIÓN Trastornos de la fluidez: -Disfemia (tartamudez) Trastornos asociados: Taquilalia, Bradilalia, Afemia Monofonía, Farfulleo. Trastornos de la voz : - Disfonía Trastornos asociados: Afonía, Fonastenia, Odinofonía. - Rinofonía Trastornos de la articulación de la palabra: - Inmadurez - Dislalia funcional - Disglosia PATOLOGÍA DE LA RECEPCIÓN SONORA Sordera o deficiencia auditiva PATOLOGÍAS CENTRALES DEL LENGUAJE Y DE LA VOZ Afasias Disartias : Espactica, Atáxica. Lenguaje psicopatológico: S. de Down, Mutismo, Autismo, Conducta ezquizofrénica TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE Alteración de la elaboración (TEDL) Retraso simple del lenguaje

Alteraciones del lenguaje Sorderas según intensidad

SORDERAS // LENGUAJE Alteraciones del lenguaje

SORDERAS : MALFORMACIONES OIDO INTERNO Alteraciones del lenguaje

Técnicas básicas de rehabilitación foniátrica Técnicas de relajación Técnicas de respiración Ejercicios para suavizar el golpe glótico Control de la velocidad del habla Control del espectro tonal Ejercicios de declamación Ejercicios de impostación Práctica Unidad de voz Fin