LE SYNDROME INTERSTITIEL Dr BENZALIM Dr MRABTI PLAN

LE SYNDROME INTERSTITIEL Dr BENZALIM Dr MRABTI

PLAN 1. INTRODUCTION 2. RAPPEL ANATOMIQUE 3. MOYENS D’EXPLORATION 4. SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Radiographie standard Tomodensitométrie 5. PRINCIPALES ÉTIOLOGIES 6. CONCLUSION

INTRODUCTION DEFINITION: l’ensemble des signes radiologiques indiquant une atteinte du secteur interstitiel du poumon. La sémiologie radiologique du syndrome interstitiel: riche et variée. Etiologies nombreuses. La TDM thoracique HR: pierre angulaire pour le diagnostic positif et l’orientation étiologique.

RAPPEL ANATOMIQUE

RAPPEL ANATOMIQUE Deux concepts importants : L’unité fonctionnelle et anatomique du poumon: lobule pulmonaire secondaire. L’interstice

RAPPEL ANATOMIQUE Le lobule pulmonaire: • La plus petite unité structurale visualisable au scanner • La plus petite portion entourée d’un septum de tissu conjonctif • Composé de 3 à 5 acini • Structure polyédrique de 1 à 2, 5 cm de diamètre. • Au centre: bronchiole centrolobulaire, artériole et lymphatiques • En périphérie, au niveau des septa interlobulaires: veines et lymphatiques

RAPPEL ANATOMIQUE L’interstitium formé par le tissu conjonctif qui entoure et soutient les espaces aériens et contient les structures vasculaires (artères, veines et vaisseaux lymphatiques). Classé en trois types : • l’interstice péribronchovasculaire et centrolobulaire • l’interstice sous-pleural et interlobulaire • l’interstice intralobulaire qui crée des ponts entre les deux.

INTERSTITIUM PULMONAIRE

PHYSIOPATHOLOGIE A l’état normal le tissus interstitiel n’est pas visible La présence d’un syndrome interstitiel témoigne de l'augmentation de l'épaisseur des structures interstitielles, consécutif à: une infiltration liquidienne par stase veineuse (ex: œdème interstitiel) un engorgement (ex: lymphangite carcinomateuse métastatique) une prolifération cellulaire ou de tissu anormal (ex: granulomes, fibrose interstitielle diffuse, …).

MOYENS D’EXPLORATION La radiographie standard: Technique: Incidence de face en inspiration profonde ± profil. Interrét des Clichés numérisés +++ Limites: Peut être normale au stade de début. Inadaptée pour le diagnostic et la surveillance des SI en raison : �d’une mauvaise résolution spatiale �d’un effet de sommation qui ne permet pas une analyse sémiologique fine (l’ensemble des opacités du poumon est projeté sur un seul plan) Contre indication: grossesse

MOYENS D’EXPLORATION Ø Tomodensitométrie Examen de référence +++ Ø Technique: Patient en DD bras au dessus de la tête Acquisition en apnée inspiratoire. Coupes fines 1 mm en haute résolution. Injection de PDC (pathologies tumorales et infectieuses) Ø Avantages: Haute résolution en contraste Approche diagnostic : atteinte débutante ou minime. répartition des lésions élémentaires Ä orientation étiologique Surveillance des SI Etablir le pronostic

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Radiographie thoracique standard: Signes positifs: opacités A contours nets Diffuses et bilatérales Evolution lente Associant: – Nodules – Lignes – Infiltrats

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Radiographie thoracique standard: Signes négatifs: non confluentes non systématisées Le bronchogramme aérique est absent (signe un Sd alvéolaire)

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Radiographie thoracique standard: Opacités nodulaires: opacités arrondies, à limites nettes, de taille et de nombre variables. on les classe en : * opacités miliaires vraies allant de 0, 5 à 3 mm * opacités nodulaires de plus grand diamètre voire supérieur au centimètre. Nombreuses, elles réalisent l’aspect en "lâcher de ballons ".

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Les opacités linéaires : • Atteinte des cloisons interlobulaires ou périlobulaires • Représentées essentiellement par les lignes de Kerley • Quatre aspects; ligne de Kerley A, B, C et D. • les plus fréquentes étant les lignes de Kerley A et B

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Ligne de Kerley A: Légèrement curvilignes et habituellement obliques en bas et en dedans (Répartition anatomique des septa interlobulaires) De même épaisseur mesurant de 3 à 5 cm de longueur Siègent dans les parties moyenne et supérieure des poumons

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Ligne de Kerley B: situées au niveau des bases perpendiculaires et reliées à la plèvre courtes de 2 à 3 cm de longueur peuvent se voir dans les œdèmes pulmonaires, la lymphangite néoplasique, la fibrose pulmonaire interstitielle.

Lignes de Kerley B

Lignes de Kerley A

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Ligne de Kerley C: Opacités linéaires entrecroisées, irrégulières Correspondent à la superposition dans l’espace de plusieurs septa épaissis vus de face Reflètent aussi bien une atteinte des septa interlobulaires que des cloisons alvéolaires

Lignes de Kerley C: Aspect en « mailles de filet » des fibroses pulmonaires

Lignes de Kerley A, B et C

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Ligne de Kerley D: Opacités linéaires de 2 à 4 mm d’épaisseur de 4 à 6 cm de longueur voire plus (10 cm) Zones pulmonaires antérieures Visibles de profil au niveau du lobe moyen et de la lingula. Souvent accompagnées de lignes de Kerley B Correspondent à plusieurs septa interlobulaires épaissis et alignés.

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Les opacités réticulaires opacités linéaires plus ou moins épaisses qui s'entrecroisent réalisent un aspect en filet dont les mailles sont plus ou moins lâches traduisent l'atteinte du tissu interstitiel péri et interlobulaire. se voient dans les fibroses pulmonaires primitives, l'histiocytose. X, les pneumopathies immuno-allergiques, ou encore dans la sclérodermie.

Opacités réticulaires bilatérales et diffuses

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Opacités hilifuges péribronchovasculaires Epaississement du secteur axial péribronchovasculaire Effacement des contours vasculaires dans les régions hilaires et parahilaires Confluentes: moins d’alvéoles aérées Confluence : ne pas interpréter comme syndrome alvéolaire signes interstitiels à la périphérie pulmonaire Les opacités péribronchiques = manchons péribronchiques épaissis (segmentaires ou sous segmentaires) clartés tubulées qui bifurquent ou images en anneaux

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE La fibrose type "rayon de miel" stade évolutif ultime de la pathologie interstitielle associe une destruction pulmonaire avec retentissement bronchique (distorsions, déformations, dilatations).

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE La fibrose type "rayon de miel" témoin d’une grande destruction pulmonaire Clartés arrondies ou ovalaires soulignées par des opacités qui cernent la presque totalité de leur circonférence. Cavités jointives, mesurant de 5 à 10 mm de diamètre, de taille uniforme, étendues jusqu’à la plèvre.

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE Signes tomodensitométriques Syndrome interstitiel: caractérisé par 5 types d’opacités 1. 2. 3. 4. 5. des hyperdensités condensations images en « verre dépoli » des nodules des lignes et des réticulations des épaississements péribronchovasculaires des images en « rayon de miel » Et par des images indirectes: les bronchectasies par traction

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Hyperdensités – Condensations Ce sont exactement les mêmes que celles du syndrome alvéolaire : opacités denses effaçant les scissures, les contours des vaisseaux et les parois bronchiques ± bronchogramme aérique En effet, le compartiment alvéolaire peut aussi être concerné dans les syndromes interstitiels, notamment dans les étiologies de syndromes interstitiels aigus (œdème pulmonaire aigu, pneumonies infectieuses …)

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Hyperdensités – verre dépoli Opacités peu dense, n’effaçant pas les contours des vaisseaux ni les parois bronchiques Présence d’un épaississement diffus et régulier des septa alvéolaires par de l’oedème et/ou des cellules inflammatoires Répartition et intensité très variables

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Opacités en verre dépoli Zones de densité augmentée n’effaçant pas les structures bronchovasculaires normales sousjacentes. souvent en plages dispersées mais peuvent aussi être isolées ou au contraire diffuses Une image dite en mosaïque: alternance de verre dépoli avec des zones de parenchyme normal

ASPECT EN MOSAIQUE

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Nodules Définition diamètre Miliaire (grain de mil) < 3 mm Micronodules < 6 mm Nodules 6 – 10 mm Macronodules 10 – 30 mm Masse > 3 cm

Distribution des micronodules dans le lobule secondaire Distribution périlymphatique Type lymphatique Sarcoïdose Silicose Lymphangite carcinomateuse Distribution aléatoire Type hématogène Miliaire tuberculeuse Miliaire carcinomateuse Miliaire infectieuse Distribution centrolobulaire Type bronchogène Bronchiolite inflammatoire Bronchiolite infectieuse

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Aspect de miliaire: micronodules à contours nets, < 3 mm, de distribution diffuse dans le parenchyme pulmonaire.

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Les micronodules: Répartition bronchogène Répartition lymphatique

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM LES NODULES ET LES MACRONODULES

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Les masses

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Lignes et réticulations Opacités réticulaires Du latin rete = le filet. Lignes anormales, entrecroisées comme les mailles d’un filet. Epaississement des septa interlobulaires et/ou intralobulaires

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Réticulations interlobulaires Lignes nettes un filet à larges mailles polyédriques Correspondant aux cloisons interlobulaires Elles peuvent avoir 2 aspects 1. Lisses et régulières: �œdème pulmonaire, obstruction lymphatique ou veineuse pulmonaire 2. Nodulaires ou irrégulières: �lymphangite, sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique….

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Réticulations interlobulaires

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Réticulations intralobulaires Épaississement de l’interstitium intralobulaire Opacités linéaires entrecroisées agencées en réseau « à petites mailles »

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Réticulations intralobulaires

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Les opacités linéaires Traduisent �le plus souvent atteinte des cloisons interlobulaires et intralobulaires �plus rarement des bandes de fibrose cicatricielle ou atélectasie en bandes très périphériques

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Les opacités linéaires

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Epaississements péribronchovasculaires Réguliers : impossible à différencier d’un épaississement des parois bronchiques, non spécifiques Irréguliers (spiculé ou nodulaire): plus spécifique de quelques affections (lymphangite, sarcoïdose)

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Epaississements péribronchovasculaires

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Images en « rayon de miel » Kystes à parois épaisses =RAYON DE MIEL (nid d’abeille) Espaces kystiques aériques limités par des parois épaissies (tissu dense et fibreux) jointifs Disposés en couches dans les territoires périphériques sous-pleuraux

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Images en « rayon de miel »

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Bronchectasies « par traction » la paroi bronchique est normale à différentier de la bronchectasies proprement dite l’élasticité du parenchyme diminue les parois bronchiques traction sur Traduit généralement une fibrose pulmonaire Ne partagent pas les conséquences habituelles des bronchectasies (infection, hémoptysie)

SÉMIOLOGIE RADIOLOGIQUE: TDM Bronchectasies « par traction »

APPROCHE ÉTIOLOGIQUE

APPROCHE ÉTIOLOGIQUE

ETIOLOGIES DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELEES CHRONIQUES CAUSES CONNUES Causes néoplasiques: Lymphangite carcinomateuse Lymphome Cancer bronchiolo-alvéolaire Insuffisance cardiaque gauche Infections Miliaire TBK, pneumocystose Pneumoconioses: Silicose, asbestose, métaux lourds, bérylliose… Alvéolites allergiques extrinsèques: Poumon d’éleveurs d’oiseau, poumon de fermier, autres causes Pneumopathies médicamenteuses

ETIOLOGIES DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELEES CHRONIQUES CAUSES NON CONNUES Pneumopathies infiltrantes diffuses: Fibrose pulmonaire idiopathique PI non spécifique Pneumopathie alvéolaire à macrophages PI lymphocytaire… Granulomatoses Sarcoïdose, granulomatose à cellules de Langerhans, … Connectivites et vascularites Pneumopathies idiopathiques à éosinophiles Autres Amylose, lipoprotéinose alvéolaire, Lymphangioléiomyomatose, …

ETIOLOGIES DES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELES AIGUES Œdème pulmonaire hémodynamique: IVG, IR, RM, … SDRA: toxiques, infection, médicaments, états de choc, pancréatite aigue, CIVD, … Pneumopathies infectieuses: grippe, miliaire TBK, infection à pneumocystis jiroveci, mycoplasma, streptococcus pneumoniae… Pneumopathie médicamenteuse: méthotrexate, cyclophosphamides, cyclines, AINS, … Pneumopathie d’hypersensibilité: poumon de fermier, poumon d’éleveurs d’oiseau… Syndrome hémorragique alvéolaire connectivites

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE pneumopathies interstitielles : Signes radiologiques Pneumopathie interstitielle • Opacités réticulaires , Rayon de miel • Réduction du volume pulmonaire • Fibrose pulmonaire idiopathique • Asbestose • Nodules • Miliaires Sarcoïdose, Silicose Pneumopathies d’hypersensibilité Cancer métastatique, Tuberculose Granulomatose à cellule de Langerhans Opacités en verre dépoli Pneumopathies d’hypersensibilité PID Lignes de Kerley Œdème pulmonaire, Lymphangite carcinomateuse Kystes , pneumothorax, distension thoracique Granulomatose à cellule de Langerhans Lymphangioléiomyomatose pleurésie Lymphangite carcinomateuse, IC Adénopathies médiastinales Lymphome, TBK, Lymphangite carcinomateuse, Sarcoïdose, Silicose

PRINCIPALES ETIOLOGIES Causes néoplasiques

PRINCIPALES ETIOLOGIES Lymphangite carcinomateuse La clinique: toux sèche rebelle + dyspnée progressive. Cancers en cause: mammaire, gastrique, bronchique et colique, plus rarement pancréatique et prostatique. Radiographie standard: opacités hilifuges péribroncho- vasculaires (en rayon de roue), lignes de Kerley+/- épanchement pleural associé. TDM thoracique: Epaississement irrégulier et nodulaire des septa interlobulaires Adénopathies médiastinales.

Opacités hilifuges « en rayon de roue »

1. Epaississement nodulaire des septa interlobulaires sans distorsion septale

2 - Epaississement nodulaire péribronchique 3 - Epaississement de l’interstitium sous pleural (scissural +++)

PRINCIPALES ETIOLOGIES Carcinome broncho-alvéolaire Sous-type d’adénocarcinome bien différencié (cellules productrices de mucine) Physiopathologie: progression de la tumeur le long des parois alvéolaires avec accumulation de glycoprotéines alvéolaire et une infiltration interstitielle tumorale et inflammatoire. La clinique: classiquement, bronchorrhée abondante. TDM thoracique: plage de verre dépoli +/- épaississement septal (crazy paving), uni- ou multifocal, consolidation alvéolaire, parfois associé à des ADP ou un épanchement pleural.

-Condensations alvéolaires avec bronchogramme aérien pouvant évoluer en kystes - Verre dépoli associé

PRINCIPALES ETIOLOGIES Causes infectieuses

PRINCIPALES ETIOLOGIES La tuberculose pulmonaire Miliaire En post primaire comme en primo-infection. Dissémination hématogène l’ interstitium axial. l’interstitium septal situé dans la paroi alvéolaire. l’interstitium périphérique. La tuberculose thoracique dans sa forme typique et atypique B. Zteou, F. Ghadouani, S. Tizniti, Service de radiologie, CHU HASSAN II FES

PRINCIPALES ETIOLOGIES Sarcoïdose

PRINCIPALES ETIOLOGIES Sarcoïdose Physiopathologie : Granulomatose systémique Radiographie de thorax: Elle permet de classer la maladie en 4 stades: -Stade 0: radiographie du thorax normale. - Stade 1: « lymphome hilaire bilatéral bénin » . - Stade 2: atteinterstitielle + adénopathies médiastinales. - Stade 3: atteintersticielle isolée. - Stade 4 : fibrose séquellaire.

Type I : Adénopathies médiastinales bilatérales Type III: Opacités nodulaires parenchymateuses Type IV: Fibrose parenchymateuse

PRINCIPALES ETIOLOGIES Sarcoïdose Signes TDM : - Verre dépoli non prédominant - Épaississements péri-broncho-vasculaires et septaux - Micronodules interstitiels - Condensations - Fibrose au niveau des sommets - Adénopathies médiastinales - Signes extra-thoraciques

Adénopathies calcifiées Fibrose Micronodules

Verre dépoli Épaississements péri-bronchovasculaires et septaux

PRINCIPALES ETIOLOGIES Pneumopathies d’hypersensibilité aigue

PRINCIPALES ETIOLOGIES Pneumopathie d’hypersensibilité: poumon de fermier, maladie des éleveurs d’oiseaux Physiopathologie : Immunoallergique, due à l’inhalation d’allergènes • Actinomycète thermophile (fermiers) • Protéine dérivée des excréments d’oiseaux Signes radiologiques : - Micronodules centrolobulaires de faible densité, flous (parties moyennes et inférieures des poumons ) - Verre dépoli diffus ou multifocal - Perfusion en mosaïque - Piégeage expiratoire - A la phase chronique : fibrose zones moyennes et inférieures épargnant les extrêmes bases.

Micronodules centrolobulaires flous Verre dépoli

PRINCIPALES ETIOLOGIES pneumoconioses

PRINCIPALES ETIOLOGIES Silicose Inhalation de poussières minérales renfermant de la silice cristalline. Le diagnostic de silicose: Existence d'une exposition professionnelle + Anomalies radiologiques pulmonaires. la radiographie pulmonaire: Examen de référence , permet le dépistage de la maladie avant l’apparition des symptômes cliniques.

PRINCIPALES ETIOLOGIES la radiographie pulmonaire opacités rondes, micronodulaires ou nodulaires, bilatérales et symétriques, prédominant aux tiers moyens et supérieurs deux champs pulmonaires Confluence opacités pseudo-tumorales Remaniements cicatriciels (hyperclarté en rapport avec un emphysème prédominant aux bases, fibrose …) +/- Adénopathies médiastinales calcifiées en "coquille d’œuf"

Développement progressif, Agglomération des nodules en masses pseudo tumorales rétractiles Attraction des hiles en haut et en dehors « en encre de marine »

Nodules de contours flous confluents Masses pseudo-tumorales rétractiles Aspect en verre dépoli Epaississement péri-bronchique et pleural

PRINCIPALES ETIOLOGIES Asbestose L’inhalation de fibres d’amiante La TDM spiralée, en HR, en coupes millimétriques: meilleure méthode pour identifier les lésions précoces de la maladie. Radiographie thoracique: Opacités linéaires, fibreuses, denses, basales, hilifuges, bilatérales, noyées dans les bords du cœur (aspect du cœur en «porc-épic» ). Ascension des deux diaphragmes. Epaississement pleural uni ou bilatéral.

Opacités linéaires avec épaississement pleural Epaississement pleural diffus

PRINCIPALES ETIOLOGIES Asbestose TDM thoracique: -Images à distribution postéro-basale et périphérique - micronodules centrolobulaires sous-pleuraux - lignes courbes sous-pleurales - hyperdensités en verre dépoli - bronchectasies de traction - images en rayon de miel - réticulations intralobulaires - lignes septales

les lignes septales et non septales - les lignes courbes sous-pleurales - le rayon de miel. Fibrose sous pleurale

Lignes épaissies intra et interlobulaires Densité arciforme souspleurale

PRINCIPALES ETIOLOGIES Les pneumopathies interstitielles Diffuses idiopathiques Les PID constituent un ensemble hétérogène de maladies Les PID idiopathiques regroupent plusieurs entités distinctes.

Fibrose pulmonaire idiopathique Opacités réticulaires, bilatérales Prédominance aux bases et en sous pleural Kystes sous-pleuraux (rayons de miel) Bronchectasies de traction Absence de nodules et de condensation (peu de verre dépoli)

Pneumopathie interstitielle non spécifique Opacités en verre dépoli ++ Opacités réticulaires, condensations rayons de miel rares ++.

Pneumopathie organisée cryptogénique Opacités alvéolaires migratrices, périphériques et péribronchovasculaires pneumopathie interstitielle desquamative Verre dépoli bilatéral Image kystique (emphysème centrolobulaire)

CONCLUSION La TDM-HR est un examen indispensable dans le bilan diagnostic d’un syndrome interstitiel Son analyse séméiologique est basée sur l’identification du signe dominant et l’appréciation de la topographie lésionnelle Elle permet, en confrontation avec les données cliniques, d’évoquer un diagnostic étiologique nécessitant souvent une discussion multidisciplinaire.

BIBLIOGRAPHIE Séméiologie TDM des maladies pulmonaires diffuses; Feuillets de Radiologie, 2000, 40, n° 4, 253 -264, Masson, Paris 2000. Pneumopathies interstitielles diffuses : corrélation clinico-radiologique , J. -A. Pralong, M. Martins-Favre, N. Howarth, X. Montet, T. Rochat. Rev Med Suisse 2009 ; 5 : 2336 -43. Le signe du CRAZY PAVING en scanner thoracique: définition, explication physiopathologique et histologique et gamme diagnostique, P. Omoumi, E. Asquier, L. Maurin, L. Brunereau CHU Tours Poumon « en mosaïque » au scanner : sémiologie et orientations diagnostiques, Kathleen Gaillot, Olivier Favelle, Aymeric Saint-Hilaire, Groupement d’Imagerie Médicale, Hôpital Bretonneau, CHRU Tours Pneumopathies interstitielles diffuse idiopathiques classification consensus international multidisciplinaire V. COTTIN, F. CAPRON et all, EMC, revue des maladies respiratoires 2004; 21: 299 -318 Micronodules pulmonaires: Classification et orientation diagnostique; S. Aladlouni, A. Ouazzani, FZ. Sennaria, A. Darbi, A. Hanine, S. Chaouir; Rabat- Maroc JFR 2009