LE MELANOME MALIN Dr LE CLECH COMMENT RECONNATRE

LE MELANOME MALIN Dr LE CLEC’H

COMMENT RECONNAÎTRE UN MELANOME

Tumeur fréquente , en augmentation: environ 8000 cas en 2006 incidence x 3 depuis 20 ans § § § Touche tous les âges (à partir de la puberté) âge médian : 57 ans parmi les cancers les plus fréquents de l’adulte jeune L’Ouest l’une des régions de France les plus touchées (gradients sud-nord et est-ouest) (les celtes)

§ § § Environ 1500 morts par an (10 à 20% des patients) Taux global de survie à 5 ans de 77% Grande malignité, peu accessible au traitement dans les formes métastatiques : Pas d’effet des traitements sur la mortalité (jusqu’à hier…)

Facteur pronostique principal (en l’absence de métastase) =indice de Breslow (mesuré sur la pièce fixée) § Taux de survie à 5 ans : 95% pour une indice <1 mm 63 -79 % entre 2 et 4 mm 45% pour un indice >4 mm. §

§ § Dépend de la vitesse de croissance de la tumeur et du délai pour établir le diagnostic Sur 590 patients/418 découvrent eux mêmes (ou leur entourage) leur lésion /172 sont diagnostiqués par le médecin (et ça ne suffit pas toujours, cas 1)

La précocité du diagnostic dépend § Des patients : vigilance, inquiétudes, croyances § Des médecins : sensibilisation et formation § Des autorités de santé: campagnes d’information (prévention et le dépistage) Qui sont les patients qui meurent ? Tout ne dépend pas de vous

Qui est menacé ?

§ § § Pas les enfants (sauf exception naevus congénitaux géants –à Angers 1 cas en plus de 20 ans) Adulte : essentiellement sujets caucasoïdes (sauf certaines localisations Groupe à risque

n Sujets à risque (RR ≥ 2) • • • Peau claire Cheveux blonds ou roux Naevus nombreux (>40) Antécédents de coup de soleil Antécédents de mélanome personnel ou familial n Comportement : expositions solaires intenses (il ne s’agit que de statistiques)

CARACTERISTIQUES CLINIQUES

§ § Dans : 80% des cas survenue de novo (en peau saine) 20% des cas complication d’un grain de beauté Toutes localisations ( mêmes muqueuses et extra-cutanées) mais: • Plutôt les membres inférieurs chez les femmes • Plutôt le tronc chez les hommes (=> pas le soutien gorge)

§ § § Le diagnostic de mélanome est le plus souvent facile. . . mais il existe des présentations inhabituelles ou atypiques. Le diagnostic sera d’autant plus difficile que le lésion est débutante (groupe à risque). Diagnostic clinique dans 70 à 80% des cas. (techniques d’aide(? ) : dermatoscopie, analyse d’image… mais aussi croire en soi puis douter puis faire le bon choix)

4 formes anatomocliniques

§ Mélanome à extension superficielle(SSM) • 60 à 70% • Phase de croissance horizontale intra épidermique = tache noire à contours polycycliques de couleur inhomogène • puis phase de croissance verticale(invasion du derme puis de l’hypoderme)=> lésion palpable

• Peut comporter un nodule • Peut comporter des squames ou une zone kératosique (migration des cellules malignes dans la couche cornée) (Le patient peut encore avoir une lésion peu épaisse)

§ Mélanome nodulaire • 15% des mélanomes • Absence de composante latérale intra épidermique (ou – de 3 crêtes) • Nodule noir ou partiellement pigmenté parfois achromique ferme arrondi pouvant s’ulcérer, saigner • Croissance rapide => indice de Breslow élevé => mauvais pronostic

§ Mélanom(s)e de Dubreuilh (LM) • • • Visage Sujet >50 ans Croissance horizontale lentigineuse lente (cellules M. isolée les unes des autres au niveau de la basale) Puis invasive tardive Lésion sans relief , nuances de noir Diagnostic histologique délicat au début (critères cytologiques) questions : où biopsier? le trt est-il urgent?

§ Mélanome lentigineux acral (ALM) • Lésions des extrémités • « équivalent » du Dubreuilh • phase horizontale puis verticale • Diagnostic histologique difficile • Pronostic souvent mauvais car diagnostic tardif La clinique prévaut

§ Il existe aussi: • Des mélanomes des muqueuses • Des mélanomes régressifs mais … qui peuvent métastaser • Des mélanomes primitifs extra cutanés

Critères diagnostiques cliniques § n Règle ABCDE 4 signes d’examen et 1 signe d’interrogatoire • Asymétrie • Bords encochés • Couleur inhomogène • Diamètre > 6 mm • Extension (interrogatoire)

limites • s’applique difficilement aux lésions de petite taille • ne s’applique pas aux mélanomes nodulaires (Il ne s’agit que d’une aide)

§ Règle du « vilain petit canard » • Méthode cognitive visuelle de reconnaissance globale • Lésion suspecte si perçue différente des autres naevus • Intérêt chez le sujet qui a de nombreux naevus

« Lésions évidentes »

y penser

Plus difficile encore

Y penser ? ? ?

Bénin ou malin ?

Pas très différent de ceci:

La règle (la mienne en tout cas) lésion suspecte = exérèse Pas de Surveillance (Ne pas trop biopsier par excès et ne pas laisser passer de mélanome)

En pratique quoi faire ? 2 situations

Lésion suspecte: § Lésion atypique ou modification d’un grain de beauté préexistant: Mélanome nodulaire ou à extension superficielle => biopsie excisionnelle à minima (en totalité) à visée diagnostique

Si lésion de grande taille: mélanome de Dubreuilh ou mélanome acral voire ssm de grande taille Þ Biopsie incisionnelle (partielle) possible § Grandes réserves pour les lésions distales: La clinique

TRAITEMENT

n Vérifier l’absence : • D’autre lésion suspecte • De métastase (clinique+/- imagerie: echographie aire gangl. , scan , PET scan) PUIS REPRISE CHIRURGICALE

Marges n n n Breslow < 1 mm => 1 cm Breslow de 1 à 2 mm => 1 à 2 cm Breslow de 2 à 4 mm => 2 cm Breslow > 4 mm => 2 à 3 cm Mélanome in situ => 0, 5 cm Lentigo malin(Dubreuilh)=> 1 cm (si possible)

En plus n n n Classifications Traitement complémentaire IFN 2 A (mélanome épais, intérêt modeste), autre protocole à venir Ganglion sentinelle (protocoles) SUIVI et SURVEILLANCE (risque de second mélanome)

Formes métastatiques n n n Chirurgie Radiochirurgie des métastases cérébrales (gamma knife) Chimiothérapies: • Déticène (trt de référence) effet modeste • Muphoran (méta cérébrales) • Autres : témodal, cis platine , polychimiothérapie suite

(2) n Nouveautés : Biothérapies • Inhibiteur C kit • Anti protéine kinase B RAF n mutée dans 80% des mélanomes n Per os toxicité limitée n Non disponible (plexxikon Roche) • Ipilimumab (en ATU depuis sept) n Améliore la survie n Promoteur de l’immunité anti-tumorale (anti Ag 4 lymphocytes T cytotoxiqes) n Pas d’effet démontré sur lésions cérébrales n Toxicité digestive et hépatique

CONCLUSION

§ § Le diagnostic est le plus souvent: • simple • possible à un stade où la lésion est peu épaisse Chez un adulte la modification ou l’apparition d’une lésion pigmentée non étiquetée doit conduire à un avis § Les patients « à risque » doivent être informés et surveillés Délivrer des messages simples à vos patients et diagnostiquer plus tôt le premier mélanome (celui qui risque de tuer votre patient)

§ § Surveillance dermatologique 1 fois/an (+/- selon état cutané, nombre de lésions pigmentées) plus • Auto-surveillance (tous les 3 mois) • Informations sur les risques solaires

www. sfdermato. org recommandations, liens § § www. dermnet. com photos § www. has-sante. fr stratégie de diagnostic précoce du mélanome (10/2006)

Encore… n n Patients qui meurent : surtout hommes jeunes peu sensibilisés aux pbs de santé (exemple 1) Mélanomes multiples (exemples 2 et 3) Mélanomes régressifs (exemples 4 et 5) Mélanomes lentigineux : se méfier d’une histologie rassurante

Consulte son médecin pour un certificat médical (x 2) (foot) mais n’ira voir le dermato qu’ 1 an et demi plus tard…décès un an plus tard

mélanomes multiples cas 1 : importance du suivi et de l’éducation des patients

Cas 2

Mélanomes régressifs: pas nécessairement de meilleur pronostic ! (cas 4 et 5)

Mélanome lentigineux acral n n Se méfier de l’histologie : la prolifération mélanocytaire est lentigineuse et la malignité peut être difficile à percevoir pour l’anapath. (la clinique peut prévaloir!) Idem pour les M. de dubreuilh

Fin.